Что такое акинетико-ригидный синдром: диагностика и лечение. Стадии и формы болезни паркинсона Лечение акинетико ригидной формы болезни

Введение

Сегодня учёные, изучая различные исторические тексты разных эпох, находят в них описание болезни, чьи симптомы удивительно сходны с симптомами паркинсонизма. Отсюда напрашивается вывод о том, что этот синдром наблюдался в человеческих популяциях испокон веков, когда люди ещё не могли объяснить видимого ими феномена. И, надо сказать, современный человек не очень далеко ушёл от своих многоуважаемых предков: несмотря на поразительный прогресс в таких науках, как физиология, молекулярная биология, биохимия, нам до сих пор в деталях не известен патогенез этого заболевания, мы пока не смогли найти лекарства, которое смогло бы окончательно вылечить больного (паркинсонизм считается неизлечимым заболеванием, вся терапия по сути направлена на снятие синдрома и не может кардинально остановить начавшийся патологический процесс). А вот за «открытие» одного из самых эффективных препаратов в лечении паркинсониза нам следует благодарить древних индийцев. Они описали симптомы болезни Паркинсона, которую они назвали Кампавата, еще за 5000 лет до нашей эры. Для лечения кампаваты они использовали тропическое растение семейства бобовых - бархатную фасоль, носившее название Атмагупта. Семена бархатной фасоли - это природный источник терапевтического объема L-допы.

На современном этапе истории болезнь Паркинсона была впервые описана в "Эссе о дрожательном параличе", опубликованном в 1817 году лондонским врачом по имени Джеймс Паркинсон (1755-1824). Джеймс Паркинсон систематически описал истории болезни шести пациентов, имеющих симптомы заболевания, которое в конце концов было названо в его честь. Нехарактерной чертой для подобного исследования стало то, что врач не обследовал больных сам, но ежедневно наблюдал за ними во время прогулок. Целью его эссе было зарегистрировать симптомы нарушения, которое он определил как «непроизвольное дрожание с уменьшением мышечной силы в частях тела в неподвижном состоянии и даже при поддержке; с тенденцией наклона корпуса вперед и изменения скорости от ходьбы к бегу; рассудок и интеллект остаются ненарушенными».

Болезнь Паркинсона: типы, клинические проявления

Болезнь Паркинсона представляет собой хроническое нейро-дегенеративное заболевание, при котором поражаются ядра экстрапирамидной системы. Распространенность болезни Паркинсона (БП) среди лиц старше 60 лет превышает 1%. В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции головного мозга, приводящая к дефициту дофамина в стриатуме и нарушению функционирования подкорково-корковых систем, регулирующих двигательные функции. В результате развиваются 4 основных симптома заболевания: замедленность и скупость движений (брадикинезия и гипокинезия), повышение мышечного тонуса (ригидность), тремор покоя и неустойчивость при изменении позы (постуральная неустойчивость).

Различают три типа паркинсонизма:

Болезнь Паркинсона - первичное, идиопатическое проявление синдрома;

Вторичный, или симптоматический паркинсонизм. Может быть обусловлен лекарственным, токсическим, травматическим, метаболическим воздействием на организм человека, инфекционным, сосудистым или опухолевым поражением его центральной нервной системы;

Проявление синдрома в общей клинической картине других наследственных и спорадических заболеваний ЦНС (например, при синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского, Шая-Дрейджера, болезни Альцгеймера, хорее Гентингтона, болезни Галлервордена-Шпатца и др.).

Клинические проявления и симптомы

Согласно медицинской статистике, средний возраст проявления болезни Паркинсона - 55 лет, далее подверженность синдрому значительно увеличивается. Ранние симптомы заболевания возникают постепенно, начинаясь, как правило, с общей усталости, неуверенности походки, затрудненности привычных движений и путанности мыслей.

Диагностику паркинсонизма проводят по клиническим проявлениям и степени их выраженности. В зависимости от преобладания симптомов выделяют несколько форм паркинсонизма:

Акинетико-ригидная форма паркинсонизма

Для этой формы заболевания характерно значительное ограничение двигательной активности (гипокинезия). Движения становятся медленными (брадикинезия). Больной передвигается короткими шагами, обладает замедленной реакцией. Нарушается подвижность шеи, речь становится монотонной, плохо различимой; наблюдается гипомимия (скупость или отсутствие мимики), лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали. Изменяется почерк: наблюдается микрография - больной пишет мелко и нечетко; микрография может выступать в качестве самого раннего симптома.

Развивается значительная ригидность мышц. По мере прогрессирования заболевания она постепенно нарастает, что сопровождается формированием характерной позы с преобладанием сгибания конечностей и туловища: шея согнута, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина сгорблена, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При попытке распрямить силой руки или ноги больного ощущается усиленное сопротивление в его мышцах, как на протяжении всего разгибания, так и сгибания. При этом мышцы разгибаются и сгибаются как бы с мелкими подергиваниями, как на шестеренках - так называемый, симптом "зубчатого колеса". Больные длительное время могут находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например, лежать с приподнятой над подушкой головой (симптом "воздушной подушки").

Наблюдается нарушение постуральных рефлексов (обеспечивающих поддержание определённого положения тела, позы). Значительно изменяется походка. Первые шаги делаются с большим усилием, а затем больной двигается мелкими, семенящими шажками, темп которых постепенно нарастает, больной как бы "догоняет" свой собственный центр тяжести; остановиться ему так же трудно, как и начать движение. Отмечается пропульсия - бесконтрольное продолжение движения по инерции. При этом могут наблюдаться парадоксальные двигательные феномены: так, больной, который с трудом поднимается со стула, может легко взбегать по лестнице, или ходить, переступая через большие препятствия. Временное "растормаживание" и облегчение движения может происходить под влиянием сильных эмоций, как положительных, так и отрицательных - радости или страха.

Ригидно-дрожательная форма заболевания

Ригидно-дрожательная форма паркинсонизма проявляется в том, что тугоподвижность мышц сопровождается непроизвольным подергиванием конечностей (4-8 колебаний в секунду) в состоянии покоя. Во время сна и при целенаправленных действиях тремор может сглаживаться или исчезать. Иногда поражается только одна часть или сторона тела. Характерны навязчивые движения пальцев, как при катании шариков или счете монет, подергивания кистей в области запястья. Отчетливо различим тремор головы в вертикальной или горизонтальной плоскости. На поздних стадиях дрожание может распространиться также на нижнюю челюсть, губы, язык, голосовые связки или другие части тела.

Дрожательная форма паркинсонизма

Основным симптомом при данной форме заболевания является тремор конечностей, ригидность и гипокинезия проявляются в меньшей степени.

Симптомы паркинсонизма часто дополняются нарушениями в функционировании вегетативной системы, наблюдается тахикардия, потливость, повышенное слюноотделение, сальность или сухость кожи, затруднение жевания и глотания, вазомоторные отеки, экземы, проблемы со сном, задержка мочеиспускания и дефекации, половая дисфункция.

Происходят изменения психики: больные теряют интерес к окружающему миру, перестают проявлять эмоции, не проявляют инициативу, становятся раздражительными, пугливыми, зависимыми, эгоистичными, впадают в депрессию, склонны к суициду. Другие вероятные последствия паркинсонизма - снижение или потеря памяти, интеллекта.

Многие симптомы начальной стадии напоминают временные недомогания, проявления заболеваний другой этиологии - и потому часто не вызывают беспокойства.

Стадии паркинсонизма по Хен и Яру (Hoehn, Yahr, 1967)

В зависимости от тяжести наблюдаемых симптомов, выделяют следующие стадии развития болезни:

· Стадия 0.0 -- нет признаков паркинсонизма.

· Стадия 1.0 -- только односторонние проявления.

o Стадия 1.5 -- односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.

· Стадия 2.0 -- двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия.

o Стадия 2.5 -- мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию.

· Стадия 3.0 -- умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи.

· Стадия 4.0 -- тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки.

· Стадия 5.0 -- без посторонней помощи прикован к креслу или кровати.

Акинетико-ригидный синдром – это комплекс нарушений опорно-двигательного аппарата, который выражается в заторможенности движений произвольного характера, повышении пластического тонуса мышц и общем снижении объема двигательных действий.

Акинетико-ригидный синдром зачастую сопутствует таким патологиям, как атеросклероз или воспаление головного мозга, болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация). Нередко развивается также как побочное следствие перенесенных травм черепных костей, экзо- или эндогенных интоксикаций организма.

Доказано, что акинетико-ригидный синдром является одним из возможных побочных эффектов от приема Метилдофы, Прометазина, Раувольфина и других лекарственных препаратов фенотиазинового ряда.

Акинетико-ригидный синдром наступает в результате повреждения области головного мозга, которая отвечает за движение мышц, поддержание их тонуса (экстрапирамидальная система). Наследственный фактор имеет при этом немаловажное значение, т.к. на генном уровне может быть заложено нарушение системы контроля обменных процессов катехоламинов в центральной нервной системе. А это в свою очередь сказывается на нормальном функционировании экстрапирамидальной системы головного мозга.

Клиническая картина этого заболевания очень разнообразна. Оно может проявляться в брадикинезии различной степени (от небольшой заторможенности осознанных движений до полной неподвижности), а также в ослаблении двигательной деятельности, которое сопровождается мышечной ригидностью и утратой способности к содружественным движениям (махи руками во время ходьбы, мимика во время разговора и т.д.).

Человек, страдающий акинетико-ригидным синдромом, говорит всегда с однообразной интонацией, нечленораздельно. Зачастую синдром сопровождается непроизвольным дрожанием рук, которое напоминает болезнь Паркинсона. На пике развития акинетико-ригидного синдрома мышечная ригидность приводит к полной потере двигательной способности. Рука или нога, согнутая в определенном положении, остается в нем на протяжении долгого времени. Возможный исход акинетико-ригидного синдрома определяется в зависимости от того, какое заболевание им сопровождается.

Акинетико-ригидный синдром диагностируется по результатам комплексного клинического обследования. Основная сложность в выявлении этого заболевания заключается в том, что не всегда оно проявляется во всех типичных симптомах. К примеру, при приеме пациентами фенотиазиновых препаратов нередко наблюдается симптом двигательных расстройств, но без мышечной гипертонии.

Лечение акинетико-ригидного синдрома за рубежом

В зарубежных клиниках накоплен богатый опыт успешного лечения акинетико-ригидного синдрома. Передовые терапевтические программы базируются на первоочередном устранении основных нарушений двигательной функции, вызванных основным заболеванием. Дополнительно используются современные препараты, которые мягко снижают тонус мышц и снимают тремор конечностей, не вызывая при этом побочных эффектов.

В реабилитационный период пациентам назначают комплекс физиотерапевтических мероприятий, направленных на развитие двигательной активности мышц, суставов, позвоночника. Если акинетико-ригидный синдром развивается на фоне лечения нервно-психических расстройств препаратами фенотиазинового ряда, следует немедленно прекратить их дальнейший прием и ускорить выведение токсичных веществ из организма. Лечение акинетико-ригидного синдрома за рубежом проводится с помощью дифференцированных методик, в зависимости от конкретной причины, вызвавшей заболевание.

Где лечить акинетико-ригидный синдром?

Лечение акинетико-ригидного синдрома за границей возможно во многих зарубежных клиниках, представленных на нашем сайте (см. меню в левой части страницы). Это, например, могут быть такие клиники, как:

Медицинский центр имени Хаима Шиба является самым крупным лечебным учреждением страны и ведущим медицинским центром Ближнего Востока. В распоряжении центра – 150 отделений и клиник.

Университетская Клиника Мюнхена является многопрофильным медицинским учреждением и предлагает свои услуги практически по всем направлениям медицины. Тесно сотрудничает со многими известными клиниками США и Европы.

Клиника «Веллингтон» - многопрофильная частная клиника Великобритании, одна из самых крупных в стране. За счет высокого качества обслуживания и эффективности применяемых методик эта клиника смогла завоевать прекрасную репутацию.

Клиника «Герцлия Медикал Центр» является одной из лучших частных больниц Израиля, принимающей пациентов со всего мира. В больнице работает более 500 ведущих врачей. Лаборатории оснащены по последнему слову техники.

Университетская клиника Дюссельдорфа – многопрофильная клиника, предлагающая широкий комплекс диагностических и лечебных услуг. Клиника располагает огромным спектром терапевтических возможностей.

Больница Джона Хопкинса – многопрофильное медицинское учреждение, оказывающее пациентам как терапевтическую, так и хирургическую помощь. Это учреждение находится у истоков современной американской медицины.

Университетская больница Цюриха – один из крупнейших и наиболее значимых медицинских центров Европы, получивший широкую известность благодаря немалым достижениям в области медицинской практики и научных исследований.

Университетская клиника Саар является многопрофильной и предлагает диагностику, лечение целого спектра самых распространенных заболеваний на самом высоком уровне.

Медицинский центр «Ассута» является ведущим частным медицинским центром в стране. Ежегодно в клиниках «Ассута» осуществляется примерно 85 тыс. операций, 235 тыс. диагностических обследований, 650 тыс. амбулаторных обследований.

Американский госпиталь в Париже - частное многопрофильное медицинское учреждение. Высоким результатам выздоровления сопутствует индивидуальный подход и применение новейших достижений медицины.

Акинетико-ригидный синдром (АРС) относится к типу расстройств, связанных с нарушениями двигательной функции. Для него характерно замедление активности движений, бедность их проявления, повышение мышечного тонуса. Акинетико-ригидный синдром может перетекать в паркинсонизм или болезнь Паркинсона.

В этом материале поговорим о том:

• каковы причины появления расстройства?
• какие симптомы свидетельствуют о наличии у человека этого синдрома?
• есть ли адекватное лечение и каково оно?

Причины АРС

Акинетико-ригидный синдром может проявиться под влиянием различных факторов. Причины, провоцирующие АРС:

Акинетико-ригидный синдром напрямую связан с поражением экстрапирамидной системы - части структуры головного мозга, отвечающей за управление движениями, позой, тонусом мышц. Это нарушение называется «нигральным синдромом», так как под «ударом» оказываются черное вещество и базальные ядра. Существенную роль здесь играет наследственно обусловленный дефект механизмов контроля за обменом катехоламинов (физиологически активные вещества, проводники и «управленцы» химическими реакциями молекул) в головном мозге. Далее снижается уровень дофамина (нейромедиатора) в базальных ядрах и черном веществе.

Симптомы

Акинетико-ригидный синдром сопровождают ярко выраженные симптомы, имеющие разную степень проявления. Например, нарушения произвольных движений изменяются по силе или могут варьироваться от замедления до невозможности их производить. Двигательная дисфункция также наблюдается в сочетании с ригидностью мышц и отсутствием синкинетических движений (мимика, жестикуляция, движение рук параллельно ходьбе).

Наблюдается и прочая симптоматика:

• расстройство речи (монотонность, невнятность, нечленораздельность);
• проявление признаков паркинсонизма (мелкоразмашистое ритмичное дрожание в состоянии покоя);
• мышечная ригидность, полное обездвиживание из-за повышенного мышечного тонуса.
• Определить это довольно легко: если придать конечности какое-нибудь положение, то даже в расслабленном состоянии она продолжает в нем находиться длительное время.

На основе ярко выраженной симптоматики выясняется первопричина, то есть основное заболевание. Это необходимо для того, чтобы назначенное лечение было адекватным.

Акинетико-ригидный синдром может проявляться и другими нарушениями, классифицируемыми как группы синдромов. В промежуточной диагностике их определяют как «псевдопаркинсонизм», но с диагнозом истинного паркинсонизма не имеют ничего общего.

Терапевтическое воздействие

Перед тем, как начать лечение АРС, устанавливается истинная природа «раздражителя». Например, если синдром проявился вследствие токсического отравления, то следует устранить первопричину (сменить работу на вредном производстве или отказаться от приема медикаментов). Глядишь, и расстройство самоустранится.

Отметим, что развернутая клиническая картина акинетико-ригидного синдрома наблюдается не у всех пациентов. Например, лечение нервно-психических заболеваний медикаментозно с применением фенотиазиновых препаратов может сопровождаться скованностью и недостаточной двигательной активностью, но без повышения мышечного тонуса. Аналогичное явление наблюдается у пациентов, прошедших оперативное лечение паркинсонизма.

Следовательно, в каждом отдельном случае назначается отдельная терапия. Однако некоторые консервативные методы применимы ко всем проявлениям АРС:

1. лекарственные препараты группы миорелаксантов (для снижения мышечного тонуса);
2. противопаркинсонические средства.

Помощь при безрезультатном лечении

Если медикаментозное лечение не принесло желаемого результата, пациенту назначается стереотаксическая нейрохирургическая операция (восстановление или улучшение патологически измененных функций мозга без воздействия на причину, вызвавшую это нарушение).

Не стоит медлить с обращением за квалифицированной помощью, если проявились первые признаки акинетико-ригидного синдрома. Возможно, на ранней стадии расстройства устранить заболевание удастся безболезненно и эффективно. Наряду с профилактикой АРС не стоит забывать, что важным остается избавление от основного заболевания. Недаром говорится, что движение - это жизнь. А чтобы жить полноценно, движения тоже должны быть полноценными.

Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.

В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапирамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.

В широком смысле гипокинезией обозначают более или менее продолжительное ограничение общей двигательной активности любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбежно вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечного тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Наконец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешне-средовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда представляется в высшей степени трудной диагностической задачей. Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминологию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.

Термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».

Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространённому мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.

Для диагноза истинного синдрома паркинсонизма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.

Акинетико-ригидный синдром – болезнь, относящаяся к числу таких расстройств, которые при длительном и активном развитии и течении становятся причиной утери двигательных функций человеческого организма.

Акинетико-ригидный синдром проявляется огромным количеством неприятных симптомов, которые становятся причиной появления дискомфорта в жизни человека. С течением времени они могут прогрессировать, что в результате становится причиной развития .

Для того чтобы исключить вероятность постановления ошибочного диагноза, специалисты должны тщательно изучить проявляющиеся признаки недуга, провести лабораторные и медицинские анализы и исследования. Только на их основании будет поставлен грамотный диагноз и назначено эффективное лечение.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома

Известно, что акинетико-ригидный синдром может проявиться в результате негативного воздействия факторов из внешней среды.

Наибольшую опасность представляют следующие:

Данный тип заболевания достаточно тесно взаимосвязан с нарушением функционирования именно экстра пирамидальной системы, то есть определенными частями головного мозга, которые в свою очередь отвечают за выполнение любых видов двигательных действий.

Этот синдром так же известен под названием «нигральный синдром», ведь поражение происходит именно в базальных ядрах и черном веществе головного мозга человека.

Немаловажное значение оказывает генетическая предрасположенность. Именно по этой причине специалисты рекомендуют пациентам, находящимся в группе риска тщательно следить за состоянием своего здоровья и своевременно проходить все необходимые медицинские обследования.

Проявляющаяся симптоматика

Акинетико-ригидный синдром может проявляться различными признаками. С характером течения заболевания все симптомы могут иметь разную интенсивность выраженности и систематического проявления.

У больного наблюдаются такие признаки акинетико-ригидного синдрома на различных стадиях его течения:

Разновидности синдрома

В зависимости от проявления и выраженности симптоматики заболевания врачи разделяют болезнь на несколько форм протекания. К ним относятся такие:

1. Акинетико-ригидная форма характеризуется проявлением мышечной ригидности и акинезией.
2. Ригидно-дрожательная форма так же носит название смешанной разновидностью синдрома. В ней соединяются все признаки проявления мышечной дисфункции и нижних и верхних конечностей. Как доказывают исследования, проявления подобного характера чаще диагностируются именно у лиц мужского пола.
3. Дрожательная форма (в большей степени проявляет себе дрожательный гиперкинез, при этом мышечная ослабленность несет слабо-выраженный характер). В наши дни эту форму болезни относят к болезни Паркинсона. При этом у больного достаточно рано проявляется дрожание в руках, ногах, нижней челюсти. Человеку порой бывает тяжело разговаривать без заикания. Из-за состояния трясения рук теряется способность самостоятельно держать какие-либо предметы и выполнять физическую деятельность.

Для постановления грамотного диагноза необходимо составить тщательный анамнез и принимать во внимания все клинические проявления болезни. К сожалению, это не всегда удается сделать правильно и вовремя, так как признаки заболевания могут не всегда проявиться на ранних этапах синдрома.

Эффективное лечение

Очень важно перед тем, как приступить к терапевтическому лечению, выяснить, какой именно фактор спровоцировал развитие заболевания. В том случае, ели причиной недуга стало отравление лекарственными препаратами или токсическими веществами, в первую очередь потребуется устранить проявление первоначальных признаков.

Если это будет производно вовремя, то увеличивается вероятность того, что синдром может устраниться самостоятельно.

По причине того, что конкретные признаки заболевания проявляются не в каждом случае, лечение носит строго индивидуальный характер и подход.

Но, в большинстве случаев проводимая терапия проводится на основе использования следующих препаратов:

1. Группа лекарств (они способствуют расслаблению всех групп мышц и постепенному снижению тонуса в мышечных тканях).
2. Назначение противопаркинсоновых средств (помогают справиться с проявлением параличей и снижением двигательных способностей человеческого организма).

В период реабилитация особую роль в лечении акинетико-ригидного синдрома отдается физиотерапевтическим процедурам. Они способствуют укреплению и развитию поврежденных мышечных групп позвоночника, различных суставов, а так же кровеносных сосудов.

Помимо применения лекарственных препаратов, особое место в лечении занимает психологическая поддержка и помощь пациенту. С этой целью проводятся специальные занятия и индивидуальная терапия. При этом в процессе могут участвовать близкие родственники самого пациента.

В том случае, если терапевтическое воздействие на организм больного не принесло желаемого результата, специалисты рекомендуют проведение стереотаксической нейрохирургической операции. В ее ходе происходит восстановление пораженных структур мозга.

При первичных проявлениях признаков акинетико-ригидного синдрома, понадобиться в срочном порядке обратиться за медицинской помощью. Только своевременно оказанное лечение может гарантировать скорейшее выздоровление и восстановление сил пациента, что позволит вести человеку привычный для него образ жизни!