Главная > Аритмия > Венозный отток от головного мозга. Вены мозга. Топография вен головы. Вена Галена. Синусы твердой мозговой оболочки. Сагитальные синусы. Артериовенозные мальформации вены галена

Венозный отток от головного мозга. Вены мозга. Топография вен головы. Вена Галена. Синусы твердой мозговой оболочки. Сагитальные синусы. Артериовенозные мальформации вены галена

… особый вид артериовенозных мальформаций, характерный в основном для педиатрической группы пациентов.

Вена Галена (vena magna cerebri) - один из главных венозных коллекторов головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур (базальных ядер, зрительных бугров, прозрачной перегородки, сосудистых сплетений боковых желудочков мозга) и вливается в прямой синус. По современным представлениям, артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена – это врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Галена. Несмотря на то, что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интракраниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

Для этого порока развития характерна гипоплазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует. Различают диффузные и мешковидные расширения вены Галена. Согласно классификации A. Berenstein и P. Lasjaunias (1992), основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:

Значительное увеличение в размере вены Галена вызывает механическое давление на окружающие структуры головного мозга, вызывая их атрофию, дислокацию, нарушение венозного оттока и ликвородинамики и в конечном итоге прогрессирующую гидроцефалию желудочковой системы головного мозга. Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте (крайне редко - у взрослых) и может быть представлена гипертензионно-гидроцефальным синдромом (развивающимся в результате окклюзии водопровода), внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой, сердечной недостаточностью (АВМ вены Галена нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы: недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты). Большинство авторов выделяют 3 вида клинического проявления АВМ вены Галена:

легочная недостаточность

Пренатальная диагностика АВМ вены Галена методами ультрасонографии (УЗИ) и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка (у детей также применяют ангиографию: суперселективная ангиография, вертебральная ангиография и т.д.). На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора в лечении АВМ вены Галена является эндоваскулярное выключение АВМ: эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения, с низким уровнем инвалидизации и смертности. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикуло-перитонеального шунта. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.

Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств - 3 - 5 месяцев. Однако при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Эндоваскулярное лечение АВМ вены Галена у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.

Редкий, но крайне опасный тип патологии, формирующийся у плода при внутриутробном развитии, называется «аневризма вены галена». Проблему сложно диагностировать, оно практически не поддаётся лечению. Аномалия способна возникать и в ходе жизни пациента, но в большинстве случаев она появляется в периоде вынашивания младенца.

Заболевание не имеет собственного кода в МКБ и классифицируется общим -I71.

Общая информация

Болезнь представлена группой аномальных состояний, в которые входит сама аневризма, сосудистые мальформации, возникающие между системными элементами головного мозга.

Источники проблемы

Несмотря на множественные исследования, истинных предпосылок к образованию заболевания определено не было. Специалисты выделяют предположительные факторы, способствующие возникновению аномалии:

Врожденные отклонения в мышечных тканевых структурах артерий головного мозга — патология формируется в точке сильных изгибов или присоединения артерий. Проблема сопровождается недостаточным количеством коллагена, что способствует возникновению аномальных соединений. Подобный тип дефектам относится к наследственным факторам.

Стабильно высокое давление и неравномерность кровотока — вызывают дополнительное воздействие на ранее деформированный участок венозного пути и повышают вероятность нарушения его целостности. К опаснейшим гемодинамическим нарушениям относят проблемы в области извитых секций артерий.

Наследственные отклонения – проявляются нестандартным переплетением артериальных и венозных сосудов в отделах головного мозга. Патологический процесс образуется на фоне болезней сосудистого отдела, при травматизациях и ранениях черепной коробки, сочетается с опухолевидными образованиями в голове и шейном отделе.

Любые предпосылки, способствующие изменению процесса кровообращения и повреждению кровеносных сосудов, способствуют формированию аневризм.

Классификация и характерные симптомы

Специалисты выделяют три варианта недуга:

интрамуральный вариант – определяется по открытию артериального пути прямо в большую мозговую вену;
хориоидальный тип – характеризуется специфическим расположением артериовенозных шунтов: они локализуются в хориоидальном промежутке и входят в аномальные эмбриональные венозные сосуды или большую вену;
паренхиматозный – выявляется по большой численности шунтов, располагающихся в паренхиме головного мозга.

У 50% малышей рожденных с указанным заболеванием отсутствуют явные клинические проявления. Вторая половина младенцев страдает недостаточной функциональности сердечной мышцы. Учитывая, что аномальное отклонение возникает еще до рождения, угроза сердечной недостаточности на стадии декомпенсации появляется в периоде эмбрионального развития.

Симптоматические проявления болезни характеризуются:

периодической одышкой – за счет отеков легочной ткани;
выраженной отечностью отдельных частей тела;
быстрым наступлением усталости в момент кормления.

Недостаточная работоспособность сердца со временем проявится в физических характеристиках ребенка – он начнет отставать от малышей одного с ним возраста. Аномальное отклонение может стать первопричиной возникновения гидроцефалии, с возникновением следующих клинических признаков:

нестандартно большой объем головы новорожденного младенца;
выраженная расширенность венозных сосудов на голове;
периодическая тошнота с рвотой;
нарушение остроты зрения;
стабильно увеличенное артериальное давление;
судорожные состояния;
кровоизлияния внутри черепной коробки;
частые обмороки.

Недостаточное поступление питательных веществ к тканям головного мозга может привести к умственной отсталости. Поводом для полноценного диагностического обследования грудного младенца являются появившиеся проблемы в поведении или внешнем облике.

Диагностика

Первое определение патологического отклонения происходит в третьем квартале беременности, после окончательного формирования плода. На плановом УЗИ определяется состояние детского организма. С целью уточнения возникших вопросов может проводиться допплерография, характеризующаяся высоким уровнем достоверности.

Дополнительные методики определения аневризмы представлены:

рентгеноскопией с применением контрастного вещества;

Методы лечения

Своевременное определение и правильно подобранная тактика терапии увеличивают шансы на восстановление организма. Наиболее эффективной методикой лечения является хирургическое вмешательство, предотвращающее самопроизвольное нарушение целостности тела аневризмы и последующий летальный исход. Риск смерти зависит от объемов аномального объекта, запущенности болезни и отсутствия профессиональной помощи.

Летальный исход происходит по причине присоединения сопутствующих заболеваний, индивидуальных особенностей организма и не связан с проведением операций. Проблема устраняется при помощи следующих методик:

Пресечения — подразумевает внутричерепное вмешательство с исключением аневризмы из общего кровотока, с сохранением проходимости в соседних и основных кровеносных сосудах. В момент хирургического вмешательства из зоны мягких и паутинных оболочек удаляется скопившаяся кровь и сформировавшиеся гематомы. Данный вариант операции считается одним из сложнейших среди всех проводимых манипуляций в нейрохирургии.

Тампонаж сосудистых стенок – манипуляция подразумевает создание капсулы на месте разрыва, составляемой из соединительной ткани. Проблемная зона уплотняется хирургической марлей, в послеоперационном периоде существует большая вероятность образования спонтанных кровотечений.

Иссечения участка артериального сосуда, пораженного аневризмой — при выполнении вмешательства с двух сторон от разорвавшейся аневризмы накладывают клипсы. Манипуляция позволяет прекратить циркуляцию крови в проблемной зоне. Операция проводится при ненарушенном кровообращении в рядом располагающихся сосудах и нормальной подаче крови к структурам головного мозга.

Эндоваскулярными методиками — поврежденный участок блокируется при помощи микроспиралей. Процедура гарантирует минимальное вмешательство и незначительную травматизацию, при осуществлении не требуется вскрытие черепной коробки. Требует нормальной проходимости кровеносных сосудов, располагающихся около проблемного участка.

После осуществления оперативных вмешательств существует риск осложнений. Предпосылками для их возникновения считают спазмирование кровеносных магистралей и кислородное голодание тканей мозга. Вероятность проблемы увеличивается при выполнении хирургического вмешательства во время кровотечения, также риск возрастает в случае повреждения стенок патологического очага.

Оперативное направление сочетается с классическим и предполагает постоянный контроль со стороны медицинского персонала. Основной целью лекарственной терапии является возвращение доступа кровообращения к поврежденным патологией участкам головного мозга.

Медикаментозная терапия подразумевает назначение:

обезболивающих и противорвотных лекарственных препаратов – с целью облегчения общего состояния пациента;
стабилизирующих показатели артериального давления медикаментов – увеличение отметок АД является предрасполагающим фактором к нарушению целостности тканей аномалии и последующему кровоизлиянию;
антагонистов кальция — средства позволяют снизить вероятность возникновения церебрального спазма, поддержать стабильную работу кровеносного отдела.

Оптимальным считается совмещение хирургического вмешательства и медикаментозного лечения – при разрыве очага патологии операция помогает спасти жизнь больного и предотвратить развитие летального исхода.

Последствия разрыва аневризмы

Разрыв тела аневризмы провоцирует кровоизлияние в область субарахноидального пространства, в зону мягких и паутинных оболочек, формирование внутримозговой гематомы. Проблема осложняется скоплением крови в полостях желудочков мозга, развитием спазма, с многократным уменьшением просветов в кровеносных магистралях. Скапливающиеся объемы жидкости приводят к формированию гидроцефалии.

В дальнейшем наблюдается некроз тканевых структур и прекращение работы отдельных участков. У пациента регистрируется:

частичная парализация;
приступы головной боли;
внезапная тошнота;
судорожные состояния;
птоз – полуприкрытое верхнее веко;
падение остроты зрения, вплоть до слепоты.

При самопроизвольном разрыве аневризмы клинические признаки выражаются:

болезненными ощущениями пульсирующего типа, которые не подавляются обезболивающими лекарственными препаратами;
проблемами с деятельностью мозга, ухудшением памяти;
у пациента отмечается повышенная раздражительность, тревожность и депрессивные состояния;
возникновением трудностей с освобождением кишечника;
обезвоживанием организма;
проблемами с глотанием;
появлением эмоциональной нестабильности;
замедлением всех реакций;
проблемами с речью;
возникновением дисфункции двигательного аппарата.

Профилактические средства

Первичные профилактические мероприятия проходят в момент вынашивания младенца. Обнаружение аневризмы Галена при прохождении планового ультразвукового обследования определяет дальнейшую тактику ведения беременности.

В большинстве случаев назначается кесарево сечение, а после исполнения трех месяцев младенцу – хирургическое вмешательство. Несмотря на все усилия специалистов, летальный исход фиксируется в 80% случаев.

избегать любых вредных привычек – употребления никотина, алкоголя и наркотиков;
своевременно становиться на учет и проходить все плановые осмотры;
выполнять правила рационального питания – в ежедневном рационе должны отсутствовать вредные блюда;
прекратить неконтролируемый прием лекарственных препаратов — многие беременные злоупотребляют настойками валерианы, пустырника и иными медикаментозными средствами;
посещать занятия ЛФК, совершать ежедневные обязательные пешие прогулки на свежем воздухе;
своевременно лечить имеющиеся болезни, держать под контролем хронические формы недугов;
не нарушать режим труда и отдыха, полностью высыпаться, не проводить много времени в Интернете и за просмотром телепередач.

Многие девушки в периоде вынашивания пытаются уклоняться от двигательной и физической активности, акцентируя внимание на своем положении. Постоянное времяпрепровождение в постели и перед экраном телевизора негативно отразится на работоспособности сердечно-сосудистого отдела, приведет к проблемам со здоровьем, как матери, так и младенца.

Прогноз

Шансы на выживание при болезни минимальные, прогноз крайне неблагоприятный. Современные методики, используемые в нейрохирургии, позволили снизить риск летального исхода до 50-70%.

Выжившие после операции младенцы отстают в показателях умственного развития, у них сохраняются неврологические симптоматические проявления. Эта подгруппа никогда не сможет иметь 100% здоровье.

Выявление аневризмы Галена на последних сроках вынашивания дает минимальную надежду родителям на рождение. В большинстве случаев проблема заканчивается самопроизвольным абортом или рождением больного ребенка, без надежды на полное восстановление его здоровья.

Младенец имеет минимальные шансы на стандартные интеллектуальные способности, ребенок в любой момент может пострадать от самопроизвольного разрыва патологического образования. Взрослые должны понимать, что выявление проблемы и рекомендации врачей о медицинском аборте основаны на желании уберечь будущую мать от необходимости пожизненного присмотра за инвалидом.

21.08.2017

Аневризма вены Галена – это болезнь, а точнее целая совокупность аномалий формирования большого сосуда, который находится в головном мозге человека. Подобные сосуды способны переплетаться друг с другом или обладать небольшими отросточками, выходящими из вены. Оболочки переплетенных сосудов в нормальном состоянии толстые, а при наличии патологии – тонкие.

В медицинской практике случаи такого заболевания фиксируются крайне редко. Данная болезнь повязана с врожденными пороками и способна развиваться во внутриутробном периоде. Заболевание характеризуется проявлением неврологической симптоматики, а также нередко происходят разрывы аневризмы с развитием внутричерепного кровоизлияния. И очень важно как можно раньше диагностировать патологию и приступить к оперативному лечению. А для этого нужно знать, что такое аневризма вены Галена, как она проявляется и какую опасность представляет для жизни больного.

Общие сведения о болезни

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость

Аневризма вены Галена – это патология крупной вены, проходящей рядом со зрительными буграми через пространство, внутри которого находится спинномозговая жидкость. Это пространство располагается среди оболочек мозга спины и головы и называется цистерной Галена. Эта патология представляет собой разнообразные аномалии кровеносной системы мозга, которые связаны с нарушением формирования большого сосуда мозга в эмбриональном состоянии. Они выражаются в появлении разнообразных сосудистых мальформаций, начиная от переплетения патологических артерий, образовавших клубочки и заканчивая выпучиванием стенок вены Галена.

У аномальных сосудов очень тонкие стенки, имеющие собственное строение, не похожее на состав вены или артерии. Слои стенок аномальных сосудов имеют в своем составе гиалиновые и коллагеновые волокна. Сосудистые мальформации – это врожденные заболевания головного мозга, которые появляются в эмбриональном периоде. Сосудистые мальформации, то есть клубки различных форм и размеров, образовавшиеся в результате переплетения аномальных сосудов, не имеют капилляры, из-за чего кровоток движется из артерий прямиком в вены. В результате данного патологического процесса нарушается кровоснабжение тканей. И вследствие недостаточного притока крови к головному мозгу, происходит деформация обменных тканевых процессов и развитие патологии вены Галена.

Одной из самых опасных аномалий в данном случае является аневризма вены Галена, которая приводит к изменению тканевой структуры сосуда, из-за чего тот теряет привычную эластичность. И в итоге может произойти разрыв вены, что приведет к кровоизлиянию в мозг и смерти. Также при аневризме возникает деформация сосудов, которая также представляет серьезную опасность, так как кровь проникает в новообразования, провоцируя изменение их размеров. И появившиеся выпячивания оказывают давление на мозг. Аневризма вены Галена – это редкое заболевание, встречающееся только у 1% населения планеты, в основном у мальчиков.

Несмотря на редкие случаи диагностирования болезни, данная проблема является довольно актуальной и изучаемой по причине большого количества летальных исходов, практически в 90% случаев. И хоть сосудистая нейрохирургия активно развивается, уровень смертности при аневризме вены Галена снизился незначительно. Такой высокий уровень смертности в данном случае можно объяснить неготовностью многих врачей столкнуться с данной проблемой ввиду ее редкой встречаемости.

Причины возникновения аневризмы вены Галена

Фактором, влияющим на развитие заболевания, может служить повышенное артериальное давление

Точные причины развития данного недуга до сих пор не известны, но было установлено, что патология возникает у плода в первом триместре беременности, когда эмбриональные сосуды, питающие ткани головного мозга, заменяются на полноценные вены и артерии. И патология развивается в случае если данный процесс замены сосудов был нарушен в результате негативного воздействия некоторых факторов. К таким факторам, влияющим на развитие аневризмы вены Галена, относятся:

наследственный фактор. Если у грудничка имеются врожденные дефекты сосудов мозга, например, загнутые или извилистые артерии, в которых образуется недостаток коллагена, то вероятность развития аномальных явлений высокая;
повышенное артериальное давление оказывает давление на деформированный участок артерии, что приводит к ее разрыву;
некоторые генетические дефекты головного мозга;
болезни сердца;
травмы головы, опухоли;
нарушенный процесс кровообращения;
влияние некоторых медикаментов, радиации;
бактериальные и вирусные заболевания во время беременности.

Симптомы аневризмы вены Галена

Симптомы: отек легких, который сопровождается одышкой

У половины детей рожденных с аневризмой вены Галена отсутствует клиническая картина болезни. А у остальной половины новорожденных с такой патологией наблюдается сердечная недостаточность. А так как аневризма появляется у ребенка до рождения, то уже в утробном состоянии сердечная недостаточность имеет высокий риск декомпенсации. Все это сопровождается появлением следующих видимых признаков:

усталость во время процедуры грудного кормления;
отек легких, который сопровождается одышкой;
отечность некоторых участков тела.

С течением развития малыша, сердечная недостаточность отразится на его физическом развитии, то есть ребенок будет отставать в развитии от своих ровесников. Помимо этого, аневризма вены Галена может спровоцировать развитие гидроцефалии, которая сопровождается проявлением следующей симптоматики:

врожденный большой размер головы младенца;
ярко выраженные расширенные вены на голове;
тошнота, рвота;
проблемы со зрением;
повышенное давление;
судороги;
внутричерепное излияние крови;
потеря сознания.

В дальнейшем, из-за недостаточного питания головного мозга, у ребенка будет наблюдаться умственная отсталость. И если у новорожденного ребенка стали заметны какие-либо проблемы в поведении или внешнем виде, то следует немедленно обратиться к врачу для детального обследования.

А в если случился разрыв аневризмы, то возникают следующие осложнения:

возникают болевые ощущения пульсирующего характера, которые не исчезают даже после приема обезболивающих;
нарушается деятельность мозга, ухудшается память;
человек становится раздражительным, тревожным, постоянно находится в депрессии;
возникают затруднения с опорожнением;
организм обезвоживается;
становится трудно глотать;
больной становится эмоционально нестабильным;
реакция затупляется;
может нарушиться речь;
возникают проблемы с двигательным аппаратом.

Диагностика и лечение аневризмы вены Галена

Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию

Впервые диагностировать аневризму у младенца можно уже на третьем триместре беременности, когда плод уже полностью сформирован. Для этого проводится плановое УЗИ-скрининг, при котором возможно узнать состояние ребенка. Для получения более точного результата врачи часто применяют цветовую допплерографию, которая отличается достоверностью. Но если недуг не был обнаружен при родовой диагностике, то после рождения установить наличие патологии практически невозможно, потому что болезнь достаточно редкая и многим врачам не известная, а симптоматика патологии может не проявляться, что затрудняет диагностику.

Также в качестве методов диагностики аневризмы вены Галена широко используется МРТ и томография. По снимкам можно определить наличие клубков аномальных сосудов. После применяется контрастный рентген, который позволяет исследовать соседние сосуды и выявить прочие сосудистые патологии. Все эти методы диагностики помогают врачу составить тактику оперативного вмешательства. Но также очень важно найти хорошего, квалифицированного и опытного специалиста, знакомого с данной проблемой.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение позволяет снизить вероятность детального исхода. С этой целью проводятся операции, снижающие возможность разрыва аневризмы и предотвращающие смертельный исход, который обычно возникает в тяжелых случаях и при наличии больших аномалий. Также смерть может наступить в виду индивидуальных особенностей организма или наличия других болезней.

Для лечения аневризмы вены Галена могут применяться следующие способы хирургического вмешательства:

купирование. Удаляются переплетенные сосуды, но кровообращение в рядом находящихся венах и артериях при этом сохраняется. Эта одна из наиболее сложных операций;
укрепление сосудистых стен, которые в месте аневризмы очень тонкие;
закупорка переплетенных сосудов;
эндоваскулярная эмболизация. Поврежденный сосуд блокируется микроспиралью, перекрывая проходимость аневризмы.

Операцию рекомендуется проводить у новорожденных в возрасте не старше 6 месяцев от рождения. Во время проведения операции возможно повреждение аневризмы, что провоцирует развитие осложнений после операции, причинами которых также могут быть спазмы и гипоксия мозга. Помимо хирургического вмешательства, назначается традиционное лечение при помощи следующих медикаментов:

препараты от рвоты;
обезболивающие;
лекарства для стабилизации давления;
противосудоржные медикаменты;
блокаторы кальциевых каналов.

Вена Галена (пороки и аномалии).

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже - в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга , они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии.

Неблагоприятный - более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена , опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. - ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена . При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена , кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неиммунная водянка - в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы . Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена.

Что такое аневризма вены Галена? И вообще, что такое вена Галена, где она находится и что может привести к её патологическим изменениям? Это важная информация для будущих родителей, ведь такая патология, как правило, развивается ещё в период внутриутробного развития вследствие целого ряда неблагоприятных факторов.

Рассмотрим сущность патологии, причины её возникновения, методы диагностики и современную терапию патологии. Каковы признаки разрыва аневризмы и прогнозы заболевания.

Вена Галена – это один из крупнейших сосудов в головном мозге, который проходит сверху и сзади зрительных бугров в субарахноидальном поле. Именно это пространство имеет наименование цистерны Галена.

Аневризма вены Галена – это целый перечень различных мольфараций сосудов. Мольфарация или аномальное развитие сосуда, которое влечёт за собой грубое нарушение его функций и физического состояния. Аневризма в подобном случае может быть выражена переплетением аномально развивающихся сосудов, образованием клубочковых соединений и выпячивание самой вены Галена.

Эти аномально развивающиеся сосуды невозможно отнести ни к одному виду сосудов в теле человека. Это и не вены, и не артерии. Они имеют собственное строение сосудистых стенок, которые состоят из волокон коллагена и гиалина. Такое нарушение строения носит врождённый характер и развивается ещё во время внутриутробного развития.

Сосудистые мольфарации, ведущие к развитию аневризмы вены Галена, имеют следующие особенности:

значительное расширение и изветвление магистральных сосудов мозга;
развитие патологических сосудистых петель вызывает удлинение и расширение дренирующих вен;
сосудистые мольфарации характеризуются отсутствием капиллярной сетки, что влечёт за собой попадание крови напрямую из артерий в сеть поверхностных и глубоких вен.

Таким образом, кровь, содержащаяся в патологических областях, не участвует в кровоснабжении мозга, что влечёт за собой нарушение обменных процессов в мозговых тканях и их последующей анемизации.

Мальчики страдают от этой патологии в два раза чаще, нежели девочки.

Прямых причин развития аневризмы вены Галена в период внутриутробного развития не установлено до сих пор. Но специалисты выявили ряд препосылок, которые могут непосредственно повлиять на возникновение этой сложной патологии.

Наследственные факторы – аномалии в развитии мышечной ткани сосудистых стенок артерий в церебральном отделе головного мозга. В частности дефект, связанный с недостаточным синтезом коллагена, который вызывает патологические явления. Зачастую такие дефекты наблюдаются в местах сильного изгиба либо соединения крупных сосудов артериального бассейна.
Генетические аномалии, которые провоцируют патологическое переплетение артерий и вен в головном мозге. Нарушается кровоток за счёт сдавливания участков сосудов в местах наиболее «сплетённых», что приводит к нарушению кровотока по всему сосуду.
Повышение артериального давления, особенно скачкообразные повышения. Эти явления нарушают равномерность кровотока и оказывают пагубное влияние на участки и без того истончённых и деформированных сосудов. Именно этот фактор становится наиболее провокативным в плане разрыва аневризмы.
Общие заболевания сосудистой системы, в частности – атеросклеротические патологии.
Травмы с ранениями головы, которые провоцируют нарушения кровообращения и травмы сосудов.
Опухолевые процессы в области головы и шеи, оказывающие механическое давление на крупные сосуды.
Любые субъективные факторы, которые приводят к развитию патологических процессов в системе кровообращения, состоянии сосудов и развитии аневризм.

Наиболее вероятными называют нарушения развития нервной трубки плода во втором триместре беременности. Эта патология может быть спровоцирована многими факторами: приёмом лекарственных препаратов во время вынашивания малыша, воздействием малых доз радиации, внутриутробной инфекцией, травмой беременной и многими другими причинами. Этиология такого заболевания до конца не выяснена.

Ранняя диагностика патологии плода по поводу аневризмы вены Галена разрешена к первому проведению при УЗИ-скрининге в третьем триместре беременности. Если во время обследования наблюдается образование анэхогенного характера в центральной части головы, то для подтверждения диагноза используют контрастное доплеровское исследование сосудов. Этот метод высокоточен и даёт 90 % результат.

Также используются такие диагностические методы исследования:

компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
ангиография.

Все эти методы применяются на разных сроках, когда информативность каждого из них будет наиболее высокой. Очень важно диагностировать патологию такого характера ещё в утробе матери, поскольку после рождения клинические проявления могут не обнаруживаться вообще либо симптомы появятся уже после разрыва аневризмы.

Кроме того, развивающиеся вследствие таких сосудистых мольфараций патологии весьма разнообразны. Это может быть гидроцефалия либо сердечная недостаточность. Вследствие того, что данное заболевание достаточно редко встречается, педиатр может быть просто не готов к такому развитию событий.

Аневризма сосудов головного мозга, в частности аневризма вены Галена, – это мина замедленного действия. Любой провоцирующий фактор может вызвать её разрыв, который неминуемо ведёт к смерти в неонатальном периоде до года, либо к глубокой инвалидизации, либо к вегетативному состоянию.

Консервативное лечение возможно только в качестве вспомогательных мер, которые купируют приступы боли, корректируют артериальное давление и устраняют застойные процессы. Основным же методом лечения признано хирургическое вмешательство, которые проводится разными способами.

Купирование – одна и самых сложных и опасных операций в нейрохирургии. Проводится в случае аневризмы гигантских размеров либо в случае разрыва. В ходе операции аневризму удаляют и сохраняют проходимость и функциональную возможность соседних и магистральных сосудов. Если имел место разрыв аневризмы, удаляется гематома, образовавшаяся вследствие кровоизлияния.
Укрепление стенок сосуда – операция, которая в последнее время проводится крайне редко, поскольку её самым распространённым осложнением является послеоперационное кровотечение. Такое хирургическое вмешательство преследует цель укрепления сосуда в месте аневризмы путём наложения специального материала (медицинской марли) на поражённый участок.
Треппинг представляет собой удаление участка с аневризмой (целой либо разорвавшейся) из кровотока. Накладываются две клипсы – выше и ниже аневризмы. Но такая операция возможна лишь в случае сохранности нормального кровоснабжения головного мозга и функциональной состоятельности соседних сосудов.
Эндоваскулярные операции предусматривают минимальное вмешательство в организм и проводятся без трепанации черепа, через проколы в черепной коробке в непосредственной близости к месту аневризмы. В сосуд вводятся специальные микроспирали, которые исключают из кровотока повреждённый участок сосуда. Но проведение такого вмешательства возможно только при нормальном функционировании соседних сосудов.

Признаками разрыва аневризмы будут капризность ребёнка, депрессивные состояния, резкие головные боли, проблемы с испражнением, нарушение речи, если ребёнок уже начал говорить.

По последней медицинской статистике, прогнозы заболевания зачастую неблагоприятны.