Главная > Препараты > Что такое нефрокальциноз. Чем опасен нефрокальциноз почек? Причины развития кальциноза

Что такое нефрокальциноз. Чем опасен нефрокальциноз почек? Причины развития кальциноза

Почки - парный орган, выполняющий ряд функций, важных для жизнедеятельности человека.

Деструктивные состояния в них ведут к серьёзному ухудшению здоровья.

Одной из таких патологий является нефрокальциноз. Заболевание характеризуется нарушением кальциевого обмена.

Болезнь развивается при нарушении кальциевого обмена (обызвествлении, известковой дистрофии), где соли минерала диффузно откладываются и кристаллизуются, вызывая воспаление и склеротические изменения в тканях почки:

корковом веществе (состоящем из нефронов);
мозговом веществе (образованном почечными пирамидками).

Чем опасен нефрокальциноз почек?

Избыток кальция провоцирует изменение в клетках тканей - дистрофию.

Соли минерала накапливаются в межклеточном пространстве и просветах канальцев, закупоривая их.

В результате эпителиальная ткань органа заменяется на рубцовую.

Процесс вызывает почечную недостаточность и нефроз.

Нефрокальциноз является толчком к развитию и . Патология оказывает влияние и на другие органы мочеполовой системы, в частности опасности подвергается мочевой пузырь.

Виды и формы

По локализации отложений в органе, врачи классифицируют нефрокальциноз на:

Кортикальный , характеризующийся накоплением минерала в эпителиальных клетках коркового слоя. Факторами, провоцирующими появление, чаще всего выступают поражения почек инфекционного характера, гломерулонефрит.
Медуллярный , образующийся при кристаллизации солей Ca в мозговом веществе органа и пирамидках. Толчком к формированию станет тубулярный ацидоз и гиперпаратиреоидизм.

Медуллярный нефрокальциноз

В зависимости от факторов развития, заболевание делится на два типа:

Первичный затрагивает здоровый орган, вследствие нарушения кальциево-фосфорного обмена, при котором содержание Ca в крови повышается. А также увеличивается вывод минерала через мочевыводящие пути.
Вторичный образуется на поражённых другими заболеваниями участках органа.

Причины

Развитию патологии первичного вида предшествуют такие факторы:

Гиперкальциемия, когда в организм поступает избыток Ca. Такой эффект может быть достигнут диетами и приёмом препаратов, обогащённых минералом. Повышенное поступление кальция провоцирует нефропатия новорождённых, тубулопатия врождённая.
Нарушения кислотно-щелочного баланса, характерно ацидозу, алкалозу.
Перенасыщение витамином D, который поднимает уровень минерала.
Усиленное выведение Ca из костной ткани бывает при гиперпаратиреозе, остеопорозе, остеомиелите, миеломной болезни, нейроплегии, тиреотоксикозе, при множественных переломах костей.
Злокачественные новообразования.
Нарушения связывания минерала в костных тканях - гипофосфатазия.

А также нефрокальциноз нередко встречается при врождённых патологиях почек и недугах, возникающих при нарушении кальциевого обмена.

Вторичный вид развивается на фоне:

Отравления ртутными соединениями.
Чрезмерного употребления мочегонных, противомикробных средств (сульфаниламиды).
Длительного приёма анальгетиков.
Передозировки противогрибковым антибиотиком «Амфотерицин».
Поражения органа радиацией.
Омертвления тканей коры почек из-за недостаточного снабжения кровью. Примером патологии служит ишемический некроз.

У детей

Состояние наиболее часто встречается у недоношенных младенцев в первый год жизни, немного реже у детей старшего возраста. Это связано с наследственным нарушением метаболизма кальция у матери, что впоследствии отражается на здоровье ребёнка, и с идиопатической гиперкальциемией. При болезни характерно частое срыгивание, образование плотного осадка в моче и её .

Симптомы

Нефрокальциноз развивается на фоне основной болезни. Поэтому проявляется две группы признаков:

Кальциевая интоксикация сопровождается тошнотой, рвотой, общей слабостью, утомляемостью, сонливостью. Наблюдаются резкие перепады настроения, зуд и сильное шелушение кожных покровов. Суставы деформируются и болят, воспаляется конъюнктива и роговица глаз. Человека мучают спазмы в кишечнике и желудке, периодические запоры. Патология сопровождается судорожными припадками и расстройством координации движения.
Если отмечено нарушение транспортировки веществ почечных канальцев и снижение чувствительности к пептидному гормону, то для них характерно появление монотонного диуреза и болей в поясничной области. А также наблюдаются , сильная жажда. Со временем появляются отёки, повышается кровяное давление.

Диагностика

На ранних стадиях патология практически не проявляет характерных признаков.

Информативный метод определения нефрокальциноза на ранней стадии - пункционная , так как при некоторых аппаратных исследованиях изменения остаются незаметными.
УЗИ внутренних органов проводится на первых этапах для точной постановки диагноза либо в качестве основного способа распознавания недуга.
Рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография назначается на последней фазе. На снимках чётко отображаются линейные кальциевые соли и почечные пирамидки.
Для уточнения фактор заболевания проводится забор крови и мочи, которые впоследствии исследуются на содержание кальция и фосфора. Вместе с тем определяется степень кальциурии, проводится биохимия полученного материала.
Оценку функциональности почек даёт анализ на наличие креатинина и щелочной фосфатазы.
С целью выяснения формы недуга, исследуют активность паратиреоидного гормона в крови.

Лечение

Терапия нефрокальциноза начинается со снижения уровня Ca. На первых этапах:

корректируется меню;
допускается лечение народными средствами;
показан приём витаминов группы B, а в некоторых случаях и гормональные препараты, такие как «Кальцитонин» и «Преднизолон».

При явном обезвоживании проводится внутривенное вливание растворов:

гидрокарбоната или хлорида натрия;
цитрата или аспарагината калия.

Во время протекания гиперкальциемии прописывается:

фосфат натрия;
сульфат магния.

Если выявлена почечная недостаточность проводится процедура гемодиализа.

Нетрадиционная медицина

Фитотерапия является альтернативным способом устранения симптомов болезни почек.

Чай из листьев клубники и земляники обладает мочегонным эффектом и улучшает работу мочевыделительных органов, даже несмотря на то, что растения содержат кальций.

Калина, облепиха и крыжовник - хорошие диуретики, вдобавок плоды снимают воспаление.

Отвар для ванночек на основе листа берёзы и шалфея нормализует циркуляцию крови сосудистого русла почек.

Диета

Во время терапии нефрокальциноза исключаются продукты, богатые Ca и витамином D.

Из рациона убираются:

все виды сыров;
кунжут;
семена подсолнечника и масло на его основе;
халва;
горчица;
миндаль;
грецкие орехи.

Нельзя употреблять:

изделия из пшеничной и ржаной муки;
бобы;
овсяную крупу.

А также под запретом - консервы, солёная, острая, копчёная и жареная пища.

Прогноз

Прогноз при своевременной терапии, нацеленной на устранение основных причин – положительный.

Отрицательную оценку специалисты дают пациентам, у которых наблюдается прогрессирующий нефрокальциноз. Так как во время болезни происходит процесс отравления организма вредными веществами, что может угрожать жизни.

Профилактика

Чтобы не допустить развитие заболевания врачи советуют:

проводить больше времени на свежем воздухе;
заниматься физическими упражнениями;
отказаться от вредных привычек.

Немаловажным будет ежедневное употребление необходимого числа Ca с пищей.

Код по мкб

По международной классификации болезней нефрокальцинозу присваивается код N29.8* - «Другие поражения почек и мочеточников при иных болезнях, классифицированных в прочих рубриках».

Чтобы не допустить нефрокальциноза почек, специалисты рекомендуют придерживаться здорового образа жизни и следить за питанием. Если всё же отмечаются изменения в состоянии здоровья, боли в области поясницы и характерные для патологии симптомы, – разумно будет обратиться к терапевту, урологу или нефрологу. Не стоит забывать о том, что чем раньше будет устранён недуг, тем быстрее наступит выздоровление.

«Кальциевые метастазы» в почках наблюдал впервые Р. Вирхов. Термин «нефрокальциноз» ввёл в 1934 год Олбрайт (F. Albright). Из отечественных исследователей Нефрокальциноз изучали А. В. Русаков, Одонтома Л.. Тиктинский. Цоллингер и Михач (Нефрокальциноз U. Zollinger, М. J. Mihatsch, 1978) выявили Нефрокальциноз в 0,87% случаев (на 2080 биопсий почки).

Различают первичный Нефрокальциноз, возникающий в ранее не изменённых почках, и вторичный Нефрокальциноз, при котором инкрустируется солями некротизированная ткань почек. Выделяют также так называемый почечные кальцификаты, представляющие собой очаговые обызвествления некротизированной ткани в зоне ишемического инфаркта, туберкулёзной каверны или опухоли. Сюда же следует отнести случаи тотального обызвествления одной почки при тяжёлом поражении её туберкулёзом («омелотворенная почка»).

Этиология и патогенез. Различают следующие этиологические факторы первичного нефрокальциноза. 1. Состояния, сопровождающиеся чрезмерным поступлением кальция в организм,- гипервитаминоз D, семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, синдром Лайтвуда-Фанкони, синдром Бернетта, саркоидоз, болезнь Аддисона, неконтролируемое интравенозное введение солей кальция. 2. Состояния, сопровождающиеся мобилизацией кальция из костей,- гиперпаратиреоз, опухоли костей и некоторых других органов, метастазы опухолей в кости, миеломная болезнь, острый, постклимактерический, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, множественные переломы костей, остеомиелит, иммобилизация, нейроплегия, болезнь Педжета, тиреотоксикоз. 3. Нарушение связывания кальция в костях - гипофосфатазия. 4. Патологическое осаждение кальция в тканях - оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия. 5. Тубулопатии и другие заболевания, сопровождающиеся ацидозом,- преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, хронический канальцевый ацидоз Баттлера - Олбрайта, глюкозо-фосфатаминоацидурия де Тони - Дебре - Фанкони, окулоцереброренальный синдром Лоу, гликогеноз Гирке, респираторный ацидоз, гиперхлоремический ацидоз.

Первичный Нефрокальциноз встречается при заболеваниях, сопровождающихся различными нарушениями кальциевого обмена, например, чрезмерным поступлением кальция в организм, усиленной его резорбцией в кровь из костей, недостаточным извлечением из крови или патологический осаждением в тканях. Весьма часто Нефрокальциноз встречается при врождённых и приобретённых заболеваниях почек, когда нарушена деятельность канальцев в отношении кальций-фосфорного гомеостаза.

Вторичный Нефрокальциноз развивается при ишемическом кортикальном некрозе почек; радиационном нефросклерозе; отравлении солями ртути; злоупотреблении сульфаниламидами, фенацетином, тиазидовыми, антраниловыми, этакриновыми диуретиками; при применении амфотерицина.

К развитию Нефрокальциноз ведут почечные и внепочечные нарушения кислотнощелочного равновесия, главным образом респираторный и метаболический ацидоз (смотри полный свод знаний), реже метаболический алкалоз (смотри полный свод знаний). Почти при каждом из этих заболеваний наблюдается повышение уровня кальция в крови в сочетании с повышенной его экскрецией с мочой (гиперкальциурия) или без неё. Степень кальциурии может достигать 400-600 миллиграмм в 1 суток.

Усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определённого предела, наступает дистрофия клеток, отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что способствует их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим нефросклерозом. Кроме того, Нефрокальциноз предрасполагает к инфицированию и камнеобразованию, в связи с чем нередко возникают пиелонефрит и гидронефроз.

При первичном Нефрокальциноз поражается вначале проксимальный отдел нефрона, дистальный отдел и клубочек вовлекаются в процесс позднее. При вторичном Нефрокальциноз кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.

Обмен веществ (метаболизм) – сложный биохимический процесс, в ходе которого нутриенты, витамины, микро- и макроэлементы, поступающие в ЖКТ, с максимальной эффективностью расходуются на нужды организма. При сбоях этого механизма возникают множественные нарушения функционирования внутренних органов, большинство из которых сопровождаются развитием заболевания. Так, например, нефрокальциноз почек, связанный с нарушением обмена кальция, может привести к серьезным последствиям для здоровья. О причинах, патогенезе, клинических проявлениях и осложнениях этого состояния – в обзоре ниже.

Причины и механизм развития

Под нефрокальцинозом подразумевают форму нарушения обмена кальция в организме, сопровождающуюся локальным или диффузным отложением солей макроэлемента в почечных тканях. Такие метаболические нарушения приводят к дистрофическим, воспалительно-склеротическим изменениям и, в конечном итоге, к почечной недостаточности.

Среди факторов, провоцирующих развитие первичного нефрокальциноза, выделяют:

генетически обусловленное повышение уровня кальция в крови при семейной/идиопатической гиперкальциемии новорожденных, синдроме Лайтвуда-Фанкони;
заболевания, сопровождающиеся повышенным поступлением кальция в организм (избыток витамина D, саркоидоз, болезнь Аддисона);
состояния, при которых происходит вымывание ионов кальция из костной ткани (гиперпродукция паратгормона, тиреотоксикоз, злокачественные образования костей, множественные переломы, остеомиелит, миеломная болезнь и др.);
нарушения доставки и связывания кальция остеобластами в костях – гипофосфатазии;
тубулопатии и другие заболевания, сопровождающиеся смещением кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза.

Вторичный нефрокальциноз образуется в результате различных патологий почек, в частности:

радиационного нефросклероза;
ишемического кортикального некроза почечной ткани;
ртутного отравления;
нефротоксического действия некоторых лекарственных веществ – сульфаниламидов, тиазидовых, этакриновых или антраниловых диуретиков.

Ненормально большой объем кальция, поступающего по кровеносным сосудам к почкам, вызывает их кальцификацию – отложение минерала в эпителиальных клетках. Постепенно кальция в почке становится слишком много, он оседает в просвет канальцев или интерстициальное пространство. Большое количество обызвествлений провоцирует дистрофические изменения, а затем и атрофию паренхиматозной ткани. Конечный этап патогенетических изменений – нефросклероз, сопровождающийся хронической почечной недостаточностью.

В зависимости от причины заболевания варьируется преимущественная локализация патологического процесса. Согласно исследованиям, причинами кортикального нефрокальциноза являются гломерулонефрит и инфекционные поражения почек. Медуллярный нефрокальциноз (отложение солей кальция в пирамидах и мозговом веществе почек) чаще развивается при гиперпаратиреоидизме, тубулярном ацидозе.

Признаки, позволяющие заподозрить болезнь на ранней стадии

Дистрофические изменения в почках, как правило, сопровождаются другими соматическими патологиями, поэтому симптомы нефросклероза можно разделить на две большие группы – связанные с основным заболеванием и вызванные действием гиперкальциемии.

Среди симптомов патологического повышения уровня кальция в крови выделяют:

повышенную утомляемость, общую слабость;
тошноту, рвоту;
склонность к запорам;
сухость кожных покровов, зуд;
постоянную жажду;
артралгии, деформации суставов;
частые воспалительные поражения роговой и/или радужной оболочки глаза;
психическую неустойчивость, раздражительность, тревожность.

При выраженных дистрофических изменениях канальцев развивается обширный нефросклероз, сопровождающийся признаками почечной недостаточности:

изостенурией;
полиурей;
отеками, локализующимися на лице, веках и верхней части туловища;
болями в поясничной области;
повышением артериального давления (чаще такое состояние развивается у пациентов с кальцинозом сосудов).

Продолжительное накопление солей кальция в канальцах почки сопровождается образованием конкрементов – главных патогенетических факторов мочекаменной болезни. Отхождение камня по мочевыводящим путям часто сопровождается острой нестерпимой болью в пояснице, отдающей в пах, прямую кишку и промежность – почечной коликой.

Особого внимания заслуживает течение нефрокальциноза у новорожденных и детей постарше. Как правило, такое состояние связано с наследственными дефектами метаболизма кальция. У ребенка могут развиться следующие симптомы:

частые и обильные срыгивания, не зависящие от других внешних факторов;
помутнение мочи – выделение с ней большого количества песка, образование плотного осадка и др.

При прогрессировании заболевания возможно развитие таких осложнений, как острая и хроническая почечная недостаточность, нефролитиаз, обструктивная уропатия.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики нефрокальциноза

Стандартный план обследования при нефрокальцинозе должен включать:

Сбор необходимых врачу данных – жалоб, особенностей течения заболевания, анамнеза жизни. Общий клинический осмотр. Лабораторные анализы.

Проба Сулковича – для определения степени кальциурии;
Биохимический анализ с определением концентрации кальция и фосфора в крови;
Исследование гормонов щитовидной и паращитовидных желез;
Определение активности щелочной фосфатазы.

Инструментальные методы диагностики.

R-графия (при наличии обширных обызвествлений);
Пункционная биопсия.

Принципы терапии

Лечение нефрокальциноза – сложный и комплексный процесс, который должен включать несколько обязательных этапов.

Всем пациентам с диагностированным заболеванием назначается специализированная диета с ограничением поступления в организм экзогенного кальция. Питание пациента должно быть сбалансированным и полноценным, но при этом резко ограничиваются молоко, сыр, творог и другие источники макроэлемента.

Для нормализации обмена веществ в организме используют инфузии гидрокарбоната/цитрата натрия. Также терапия патологии заключается в медикаментозной коррекции ацидоза, лечении сопутствующей почечной патологии (пиелонефрита, тубулоинтерстициального нефрита), своевременной профилактике осложнений. Помимо питания и приема медикаментов пациенту важно придерживаться принципов ЗОЖ и быть физически активным. Это позволит нормализовать обмен кальция в организме и избежать серьезных последствий нефрокальциноза.

Причины нефрокальциноза Регуляция кальциевого обмена в организме Что происходит с почками при нефрокальцинозе? Клинические проявления Как установить диагноз? Принципы лечения

Нефрокальциноз или кальциноз почек – это отложение кальциевых солей в паренхиме органа, которое имеет диффузный (распространенный) характер и сопровождается развитием воспалительных, склеротических процессов в ткани почек, что в конечном итоге может привести к хронической почечной недостаточности.

Причины нефрокальциноза

В зависимости от причин развития, различают 2 вида кальциноза почек:

первичный, который развивается в здоровой почке; вторичный, который поражает патологически измененный орган.

Первичный нефрокальциноз

Это не самостоятельная болезнь, данное патологическое состояние является симптомом заболеваний, которые сопровождаются нарушениями кальциево-фосфорного обмена с развитием гиперкальциемии (повышение концентрации кальция в крови) и гиперкальциурии (активное выделения кальция с мочой). Чаще всего причиной первичного кальциноза почек является:

чрезмерное поступление ионов кальция в организм (диета, обогащенная данным элементом, лекарственные препараты с кальцием); поражения костной ткани с выходом кальция из своего депо (костей) в кровь (костные опухоли, остеопороз, метастазы в кости); злокачественные опухоли различной локализации, которые обладают способностью синтезировать паратгормон; нарушение выделения кальция из организма (гормональные заболевания, патология почек); заболевания почек, при которых нарушается функция почечных канальцев, которые отвечают за выделение ионов кальция в мочу (врожденные и приобретенные тубулопатии); гипервитаминоз D (приводит к гиперкальциемии и соответствующим последствиям); саркоидоз; гиперпаратиреоз (повышенное выделение паратгормона паращитовидными железами), в 90% случаев данное заболевание обусловлено гормонопродуцирующей опухолью железы.

Вторичный нефрокальциноз

К причинам, которые способствуют развитию вторичного кальциноза почек относят:

некроз ткани почек; нарушение кровообращения в органе (атеросклероз, тромбоз, эмболия почечных артерий); радиационное поражение почек; интоксикация соединениями ртути; постоянный прием сульфаниламидных препаратов, фенацетина, тиазидных, антраниловых, этакриновых диуретиков, амфотерицина В.

Регуляция кальциевого обмена в организме

В норме обмен кальция в организме регулируется 3 гормонами: витамин D, паратгормон и кальцитонин. Резервуаром этого элемента являются кости, где кальций сохраняется, а при необходимости – поступает в кровь.

Витамин D поступает в организм с пищей и образуется в коже под действием ультрафиолета. Он увеличивает концентрацию кальция в крови путем:

активации всасывания кальция из пищи в кишечнике; повышения реабсорбции ионов в почках; усиления резорбции кальция из костей.

Соответственно, при такой патологии, как гипервитаминоз D (избыток витамина в организме), будет развиваться и гиперкальциемия с кальцинозом почек и других органов.

Паратгормон вырабатывается в паращитовидных железах. Его синтез регулируется концентрацией кальция в крови – при высоком содержании кальция в крови синтез паратиреоидного гормона уменьшается и наоборот. Паратгормон увеличивает концентрацию кальция в крови следующими способами:

вымывает кальций из костей; увеличивает реабсорбцию элемента в почках; активирует синтез витамина D; усиливает всасывание кальция из пищи в кишечнике.

Выходя из физиологических механизмов влияния паратгормона, при повышении его концентрации, развивается гиперкальциемия и нефрокальциноз.

Кальцитонин – гормон, который вырабатывается в щитовидной железе. Функция гормона заключается в снижении концентрации кальция в крови путем:

подавления процесса резорбции кальция в костной ткани; в почках тормозит обратное всасывание ионов, что приводит к увеличению выделения кальция с мочой. общая слабость, быстрая утомляемость, неспособность сконцентрировать внимание, сонливость, депрессивные состояния; слабость скелетных мышц, мышечные и суставные боли, боль в костях; тошнота, рвота, боли в животе спастического характера, запор, отсутствие аппетита, панкреатит; жажда и сухость во рту; сердечные аритмии, боль в области сердца, гипертония, при обследовании находят на ЭКГ укорочение интервала QT, на УЗИ – кальциноз клапанов сердца и сосудов, при выраженной гиперкальциемии – остановка сердца; признаки мочекаменной болезни, частые пиелонефриты, боль в поясничной области, признаки прогрессирующей почечной недостаточности.

Когда поражение почек уже необратимое, появляются отеки, повышение артериального давления, протеинурия и другие признаки терминальной почечной недостаточности.

Как установить диагноз?

Это важно! Чем раньше установлен диагноз нефрокальциноза, тем больше шансов на спасение функции почек. На ранней стадии заболевания единственным методом диагностики является пункционная биопсия почки, так как изменения еще не видны ни при рентгенографии, ни на УЗИ.

Рентгенографические признаки нефрокальциноза появляются только в запущенных случаях, когда большая часть паренхимы органов патологически изменена. Заподозрить кальциноз поможет и УЗИ, но при этом сканограммы очень похожи с такой врожденной патологией, как губчатая почка, что требует проведения дифференциальной диагностики.

В установлении диагноза помогут и такие методы, как определение концентрации кальция в крови и мочи, концентрации паратгормона, витамина D, общий и биохимический анализ крови, мочи, обследование, направленное на поиск первопричины гиперкальциемии.

Принципы лечения

Лечение кальциноза почек, в первую очередь должно быть направлено на устранение причины данного патологического состояния.

С целью скорректировать уровень кальция в крови применяют:

введение растворов цитрата и гидрокарбоната натрия; аспарагината и цитрата калия при ацидозе (смещение кислотного равновесия крови в кислую сторону) и хлорида натрия или аммония - при алкалозе (в щелочную сторону); диета с ограничением поступления кальция в организм; витамины группы В; отмена препаратов, которые содержат кальций; гемодиализ при гиперкальциемическом кризе и угрозе остановки сердца; терапия сопутствующего пиелонефрита, мочекаменной болезни, повышенного артериального давления, почечной недостаточности; при терминальной стадии почечной недостаточности лечение проводят путем программного гемодиализа или осуществляют пересадку почки.

Прогноз при нефрокальцинозе зависит от стадии болезни и методов лечения, которые применяются. Чаще всего, на начальных этапах патологии, при своевременной диагностике и эффективном, интенсивном лечении, состояние пациента улучшается, функция почек восстанавливается, и орган удается спасти. Но при прогрессировании кальциноза и развитии почечной недостаточности, возможны тяжелые осложнения, которые при отсутствии лечения гемодиализом или пересадкой почки приводят к летальному исходу.

Кальциноз почек - это диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающиеся разрастанием соединительной ткани, воспалительным процессом и почечной недостаточностью.

Патогенез заболевания

Различают два вида кальциноза почек:

первичный (развитие патологического процесса в ранее здоровой ткани почек); вторичный (поражение уже некротизированной ткани).

Первичный нефрокальциноз (нефро - почка; кальциноз - отложение солей кальция) развивается вследствие нарушения фосфата-кальциевого обмена. Кальциноз почек может резвиться вследствие врожденных или приобретенных заболеваний почек, при которых нарушается основная работа канальцев (различного рода туболопатии).

Наиболее часто такого рода патология встречается при гипервитаминозе витамина D, остеопорозе, цистанозе и гиперпаратиреозе.

Вторичный нефрокальциноз развивается при ишемическом некрозе, склерозе почек, отравлении солями ртути, употреблении амфотерицина В и этакриновых диуретиков. Также развитию вторичного кальциноза способствует нарушение кислотно-щелочного равновесия.

Большое количество поступаемого к почкам кальция накапливается в клетках почечного эпителия. Когда определенное количество этого вещества превышено, наступает дистрофия клеток и этот в период кальций начинает перемещаться в просвет канальцев или интерстициальное пространство. Образовавшиеся цилиндры заслоняют просвет канальцев, тем самым способствуя развитию атрофии и дилатации. Такой процесс в дальнейшем сопровождается развитием склероза почек или камнеобразованием.

При первичном нефрокальцинозе кальций в первую очередь откладывается в проксимальном отделе нефрона. При дальнейшем развитии болезни он может откладываться в дистальном отделе и клубочках. А вот при вторичном нефрокальцинозе кальций откладывается одновременно во всех отделах нефрона.

Симптоматика и клиническая картина

В большинстве случаев при нефрокальцинозе больные жалуются на общее недомогание, слабость, быструю утомляемость, зуд, боли в суставах, частые запоры, судорожные припадки и психические нарушения.

Во время осмотра пациента и оценки результатов обследования врач может обнаружить различного рода изменения:

укорочение продолжительности систолы на ЭКГ; полиурию, изостенурию, полидипсию; боли в поясничной области во время пальпации; мочекаменную болезнь; протеинурию; отеки конечностей; артериальную гипертензию; почечную недостаточность.

Диагностика

Диагностика кальциноза почек осуществляется, прежде всего, с осмотра и расспроса пациента. Для уточнения поставленного диагноза пациенту нужно сдать необходимые анализы и пройти рентгеновское обследование.

Это важно! На ранней стадии развития нефрокальциноза точный диагноз ставят на основании взятой пункционной биопсии почки. Биопсия почки - это наиболее рациональный метод диагностики, позволяющий объективно оценить степень развития патологии, выбрать правильный метод лечения и избежать побочных эффектов.

На запущенных стадиях локализацию накопившегося кальция можно выявить с помощью обзорной рентгенографии почек. Установленный диагноз основывается на таких признаках:

наличие кальциевой соли в паренхиме; диффузное внутрипочечное распространение кальция.

Для уточнения причины развития данной патологии назначается биохимический анализ мочи и крови. С помощью этих анализов определяется наличие кальция и фосфора, паратгормона в крови, активность щелочной фосфатазы, выделение оксипролина с мочой и кислотно-щелочного равновесия.

Лечение

Лечение кальциноза почек в первую очередь, должно быть направлено на устранение причины нарушения фосфато-кальциевого обмена в организме человек.

На более ранних стадиях заболевания, лечение может обойтись всего лишь правильно откорректированным рационом с ограниченным количеством кальция и употреблением витамина В.

Ведущую роль в развитии кальциноза почек играет нарушение баланса кальция и магния. Поэтому для нормализации процесса усвоения этих веществ, специалисты назначают введение раствора сульфата натрия и магния.

На самых тяжелых стадиях болезни проводят гемодиализ или пересадку почки. Гемодиализ - это внепочечное очищение крови, которое является эфферентным методом экстракорпоральной детоксикации организма.

При тяжелой форме обезвоживания показано вливания растворов гидрокарбоната или цитрата натрия, а при алкалозе - раствора аммония.

Прогноз зависит от стадии заболевания и методов лечения. Чаще всего, в самом начале заболевания, при эффективном лечении, состояние больного улучшается, а функциональное состояние почек восстанавливается. При прогрессировании кальциноза почек возможны тяжелые осложнения и развитие уремии.

Множество различных факторов среды, в которой обитает человечество, провоцирует возникновение метаболических сдвигов в организме. В результате таких нарушений образуются новые соединения, которые со временем накапливаются в тех или иных органах и приводят к развитию различных заболеваний.

Нефрокальциноз почек - что это?

Нефрокальцинозом называют патологический воспалительный процесс, который характеризуется диффузной преципитацией солей кальция фосфата на стенках почечных канальцев или в самой их паренхиме.

Данное заболевание развивается часто вследствие нарушения обмена кальция в человеческом организме по каким-либо причинам. Соли кальция кристаллизируются и откладываются в тканях органов, преимущественно в почечной ткани, развивается склероз (рубцевание). Нефрокальциноз практически во всех вариантах развития приводит к почечной недостаточности (хронической).

Виды патогенетические аспекты развития болезни

Существует два типа нефрокальциноза, которые выделяют по этиологическим факторам:

При развитии склероза и отложения элементов кальция на неизмененной ранее почечной паренхиме можно говорить о первичной форме нефрокальциноза; При вторичной форме болезни осадок фиксируется на рубцово-измененных тканях почки. Начинается такой вид нефрокальциноза одновременно и с кортикальной части, и со стороны эпителия канальцев.

По локализации кальцификатов в почке болезнь классифицируют:

Кортикальный нефрокальциноз (отложения кальция образуются преимущественно в кортикальном слое почки); Медуллярный (кальций выпадает в осадок в участках почечных пирамид).

Образование фосфата кальция и фиксация его в почках обусловлена гиперкальциемией и гиперкальциурией (повышение концентрации кальция в крови и в моче). Из-за повышенной нагрузки почки не справляются со своими основными функциями, внутри эпителиальных клеток почечных канальцев происходит фиксация осадка.

Затем происходят дистрофические изменения эпителия, соли кальция переходят в интерстициальную часть почечной ткани или в просвет канальцев, закупоривая их (цилиндры). В паренхиме метастатические очаги фиксации кальция провоцируют активацию иммунной системы, что ведет к замещению нормальной ткани почек соединительной.

Воспалительные изменения возникают по причине закупорки канальцев почек и нарушения нормального пассажа мочи. Часто как осложнение возникают пиелонефриты, а также гидронефроз почки.

Отложение солей кальция в почке

Для профилактики заболеваний и лечения почек наши читатели советуют Монастырский сбор отца Георгия. Он состоит из 16 полезных лекарственных трав, которые обладают крайне высокой эффективностью в очищении почек, в лечении почечных болезней, заболеваний мочевыводящих путей, а также при очищении организма в целом.

Причины

Причинные факторы развития первичного нефрокальциноза:

Увеличение поступления кальция в организм человека. Причиной может стать тубулопатия врожденная у детей, нефропатия новорожденных, синдром Бернетта и Лайтвуда-Фанконии некоторые другие болезни. Патологические состояния, при которых кальций усиленно выводится из костей: остеопороз, гормональный дисбаланс (гиперпаратиреоз), метастатические процессы в костной системе и миеломная болезнь, повышение уровня гормонов щитовидной железы. Повышение уровня в организме витамина D, который отвечает за повышение концентрации кальция в крови.

Причины развития вторичной формы нефрокальциноза:

Острое нарушение кровоснабжения кортикального слоя почек. Радиационное поражение почек. Токсическое воздействие на организм ртути. Передозировка или употребление чрезмерного количества фенацетина, сульфаниламидов. Злоупотребление различными диуретическими средствами. Нарушения, связанные с изменением кислотно-щелочного баланса крови.

Признаки и симптомы

Нефросклероз и выпадение солей кальция в паренхиме почек могут иметь множество различных клинических проявлений.

В первую очередь, появляются признаки кальциевой интоксикации организма:

Тошнота, приступы рвоты; Слабость и недомогание, чувство жажды; Головные боли и боли в области сердца; Нарушения сердечного ритма, изменения на ЭКГ (укорочение периода сокращения сердца); Зуд кожных покровов, сухость и признаки шелушения; Подвергаются деформации суставы, появляются болезненные ощущения в них при движении; Нарушается моторика кишечника и желудка, от этого появляются болезненные спазмы в животе и запоры. Эмоциональная лабильность; Могут появляться признаки гипертонии;

Если поражены канальцы почек и их эпителиальные клетки, тогда возникают болезненные ощущения в области поясницы, может развиться пиелонефрит или гидронефроз.

В случае закупорки мочевыводящих путей появляются клинические признаки мочекаменной болезни.

Вследствие патологического кальциноза канальцев почек снижается их чувствительность к влиянию антидиуретического гормона, в результате появляются такие симптомы:

Стойкое снижение осмотического давления мочи; Увеличение суточного диуреза; Полидипсия (как результат сильной жажды).

Диагностика

Необходимые лабораторные и инструментальные способы диагностики нефрокальциноза почек:

Нефрокальциноз на начальных этапах своего развития практически не имеет клинических проявлений. На ранних стадиях развития болезни наиболее информативным методом диагностики, но и наиболее инвазивным считается биопсия почки при помощи пункционной методики. Ультразвуковое исследование (УЗИ) считается достаточно информативным методом диагностики кальциноза почек и на ранних стадиях. На полученном изображении при сканировании в различных плоскостях и срезах можно увидеть симптом перимедуллярных колец высокой эхогенности. Также нефрокальциноз почек при ультразвуковом исследовании выражается следующими признаками: (при кортикальной форме) линейные гиперэхогенные новообразования или диффузного характера включения. Рентгенография и КТ эффективны уже на поздних стадиях развития кальциноза, когда четко визуализируются на снимке пирамидки треугольной формы или линейные кальцификаты в корковом слое почки. Для определения этиологических и патогенетических условий развития болезни у детей и у взрослых проводят забор крови и мочи для определения содержания в них кальция и фосфора. Проводится общий анализ биологических жидкостей (моча и кровь), их биохимия и проба Сулковичка (уровень кальциурии). Очень важно оценить функциональное состояние почек, для этого определяют клиренс креатинина, оценивают уровень щелочной фосфатазы. Для того, что бы определить форму заболевания (первичная или вторичная) исследуют уровень паратгормона в крови пациента.

На видео признаки раннего нефрокальциноза почек:

Лечение

Лечащий доктор, полностью изучив все результаты исследований пациента, назначает медикаментозное лечение, цель которого – устранение первопричины болезни:

При выраженном обезвоживании организма и нарушении кислотно-щелочного равновесия необходимо осуществлять внутривенное капельное вливание растворов (цитрат натрия или калия, аспарагинат калия, гидрокабонат натрия или хлорид натрия). В случае если гиперкальциемия не значительна, допустимо лечение народными средствами, которые обязательно включают в себя диету. Назначают прием витаминов группы В перорально или в инъекционной форме. При прогрессировании почечной недостаточности или развитии коматозного состояния проводят гемодиализ. Внутривенно вводится при гиперкальциемии раствор магния сульфата или натрия фосфата. Возможно назначение гормональных лекарственных средств (преднизолон или тиреокальцитонин). При появлении признаков пиелонефрита – соответствующее данному заболеванию лечение.

Особенности диетотерапии

Для снижения уровня кальция в крови очень важно исключить следующие продукты питания: масло подсолнечное, горчицу, кунжут, различные виды сыров. Нельзя употреблять муку пшеничную, отруби, миндаль, молочные изделия, овсяную кашу.

Следует придерживаться диеты №7, которая обуславливает выведение шлаков из организма.

Из народных методов лечения болезней почек можно отметить ягоды клубники, листья земляники в виде отвара. Отвар принимают внутрь около 10 дней ежедневно.

Хороший эффект (противовоспалительное и мочегонное действие) оказывают ягоды крыжовника, калина и облепиха.

Приготовленный отвар для теплых сидячих ванночек из листьев березы и шалфея улучшает кровообращение в сосудистом русле почек, снимает воспаление.

Запрещенные продукты при нефрокальцинозе почек

Прогноз

При прогрессировании нефрокальциноза почек прогноз на будущее неблагоприятный, так как развитие почечной недостаточности и уремии неизбежно. При своевременной диагностике болезни и правильном лечении прогноз в отношении развития заболевания более благоприятный. Невозможно вылечится от нефрокальциноза народными средствами, поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу.

Полное собрание и описание: нефрокальциноз почек у детей лечение и другая информация для лечения человека.

Дата: 17-02-2015
Рейтинг: 24

Стадии развития патологии

Нефрокальцинозом почек называют отложение солей кальция в рассеянном порядке в тканях почек. Эта болезнь, относящаяся к кальцинозам (больше известным в качестве почечной дистрофии), характеризуется наличием нарушений в процессах обмена кальция. Соли кальция, содержащиеся в составе жидкостей в растворенном состоянии, оседают и откладываются в межклеточной среде почки и непосредственно в ее клетках.

Нефрокальциноз почек обычно сопровождается возникновением воспалительных и склеротических изменений в сочетании с почечной недостаточностью. Доктора выделили всего две стадии болезни: первичный нефрокальциноз, протекающий в почке, еще не подвергавшейся никаким структурным изменениям, а также вторичный, при котором встречаются отложения кальциевых солей с последующими видоизменениями структуры ткани органа.

Стадии развития патологии

Различают два основных этапа болезни: первичная и вторичная, которые имеют разную симптоматику.
Для первичного нефрокальциноза характерно:

нарушение в костях процесса связывания Ca;
активное высвобождение Ca из костей;
опухолевые изменения ряда органов и костной системы;
метастазирование злокачественных новообразований костной ткани;
кортикостероидный и посткастрационный остеопороз;
гиперпаратиреоз;
многочисленные повреждения во многих костях одновременно;
остиомиелит;
тиреотоксикоз и другие;
патологии, ведущие к накоплению лишнего кальция в тканях и его отложение;
состояния, обуславливающие попадание в организм избыточного количества кальция;
разнообразные болезненные состояния, течение которых вызывает ацидоз.

Особенности вторичной стадии Возникновение вторичного нефрокальциноза почек обусловлено:

неправильным использованием амфотерицина;
ртутными испарениями;
неконтролируемым применением фенацетина, антраниловых и тиазидовых диуретиков, сульфаниламидов и этакриновых диуретиков;
ишемическим кортикальным некрозом почек.В связи с тем, что при развитии заболевания различают основную болезнь и гиперкальциемию, которая является сопроводительной, выделяют две категории симптомов.

Признаки, обусловленные избытком кальция: недомогание, слабость, повышение утомляемости, тошнота и приступы рвоты, подсыхание кожных покровов, постоянная жажда, боль и форменные изменения в суставах, судороги, нервные расстройства, нарушения процессов переваривания пищи, изменение систолического зубца на кардиограмме, кератоконъюнктивит. Патологические изменения в структуре органа и прекращение их нормального функционирования приводит к:

кратковременным приступам почечной колики;
полиурии;
болезненным ощущениям в районе поясницы;
изостенурии;
полидипсии.

Иногда, помимо перечисленных симптомов, специалисты выявляют в больших количествах эритроциты, лейкоциты, бактерии и солевые образования в составе мочевого осадка. На более поздних стадиях обнаруживают у пациента артериальную гипертензию, отечность, протеинурию.

Вернуться к оглавлению

Лечебные процедуры и профилактические меры

Чтобы предостеречь себя от развития нефрокальциноза почек, необходимо следить за количеством кальция, поступающего с потребляемыми жидкостями. Оно должно оставаться в пределах нормы. Не стоит употреблять кальцийсодержащие препараты без консультации с доктором. Требуется уделять должное внимание недугам, связанным с выделительной системой, вовремя обращаться за помощью к специалисту.

http://youtu.be/hjR-DTYKotA

Своевременное выявление заболевания гарантирует половину успеха в дальнейшем лечении.

На начальных этапах нефрокальциноз диагностируют с помощью такого метода, как пункционная биопсия почек. В более тяжелом состоянии прибегают к обзорной рентгенографии, которая помогает обнаружить солевые новообразования во внутренней области почек. Для выявления подробных причин патологии назначается анализ крови и урины на предмет выявления в них Ca и P, некоторых гормонов и других веществ.

При нефрокальцинозе почек лечению способствует быстрая ликвидация причин, которыми были вызваны нарушения обменных процессов кальция в организме.

В наиболее простых случаях лечение основывается только лишь на ограничениях в питании, а именно, врач требует на время исключить из рациона продукты, содержащие кальций. Лечить дегидратацию в тяжелой форме пытаются с помощью вливаний натрия цитрата и раствора гидрокарбоната. С ацидозом помогут справиться аспарагинат и цитрат калия, а от алкалоза избавят препараты хлорида натрия и аммония. Лечащий врач назначает гемодиализ в случаях с прогрессирующей почечной недостаточностью.

http://youtu.be/QE5YJt8XkQo

Категорически запрещены попытки самолечения. При нефрокальцинозе почек лечение народными средствами является нецелесообразным, так как в медицинской литературе нет конкретных рекомендаций в борьбе с этим недугом.Соблюдая правильный режим питания и рекомендации врача, можно навсегда забыть об этом заболевании.

Причины нефрокальциноза
Что происходит с почками при нефрокальцинозе?
Клинические проявления
Как установить диагноз?
Принципы лечения

Причины нефрокальциноза

В зависимости от причин развития, различают 2 вида кальциноза почек:

первичный, который развивается в здоровой почке;
вторичный, который поражает патологически измененный орган.

Первичный нефрокальциноз

чрезмерное поступление ионов кальция в организм (диета, обогащенная данным элементом, лекарственные препараты с кальцием);
поражения костной ткани с выходом кальция из своего депо (костей) в кровь (костные опухоли, остеопороз, метастазы в кости);
злокачественные опухоли различной локализации, которые обладают способностью синтезировать паратгормон;
нарушение выделения кальция из организма (гормональные заболевания, патология почек);
заболевания почек, при которых нарушается функция почечных канальцев, которые отвечают за выделение ионов кальция в мочу (врожденные и приобретенные тубулопатии);
гипервитаминоз D (приводит к гиперкальциемии и соответствующим последствиям);
саркоидоз;
гиперпаратиреоз (повышенное выделение паратгормона паращитовидными железами), в 90% случаев данное заболевание обусловлено гормонопродуцирующей опухолью железы.

Вторичный нефрокальциноз

К причинам, которые способствуют развитию вторичного кальциноза почек относят:

некроз ткани почек;
нарушение кровообращения в органе (атеросклероз, тромбоз, эмболия почечных артерий);
радиационное поражение почек;
интоксикация соединениями ртути;
постоянный прием сульфаниламидных препаратов, фенацетина, тиазидных, антраниловых, этакриновых диуретиков, амфотерицина В.

Регуляция кальциевого обмена в организме

активации всасывания кальция из пищи в кишечнике;
повышения реабсорбции ионов в почках;
усиления резорбции кальция из костей.

вымывает кальций из костей;
увеличивает реабсорбцию элемента в почках;
активирует синтез витамина D;
усиливает всасывание кальция из пищи в кишечнике.

подавления процесса резорбции кальция в костной ткани;
в почках тормозит обратное всасывание ионов, что приводит к увеличению выделения кальция с мочой.

общая слабость, быстрая утомляемость, неспособность сконцентрировать внимание, сонливость, депрессивные состояния;
слабость скелетных мышц, мышечные и суставные боли, боль в костях;
тошнота, рвота, боли в животе спастического характера, запор, отсутствие аппетита, панкреатит;
жажда и сухость во рту;
сердечные аритмии, боль в области сердца, гипертония, при обследовании находят на ЭКГ укорочение интервала QT, на УЗИ – кальциноз клапанов сердца и сосудов, при выраженной гиперкальциемии – остановка сердца;
признаки мочекаменной болезни, частые пиелонефриты, боль в поясничной области, признаки прогрессирующей почечной недостаточности.

Как установить диагноз?

Это важно! Чем раньше установлен диагноз нефрокальциноза, тем больше шансов на спасение функции почек. На ранней стадии заболевания единственным методом диагностики является пункционная биопсия почки, так как изменения еще не видны ни при рентгенографии, ни на УЗИ.

Принципы лечения

С целью скорректировать уровень кальция в крови применяют:

введение растворов цитрата и гидрокарбоната натрия;
аспарагината и цитрата калия при ацидозе (смещение кислотного равновесия крови в кислую сторону) и хлорида натрия или аммония - при алкалозе (в щелочную сторону);
диета с ограничением поступления кальция в организм;
витамины группы В;
отмена препаратов, которые содержат кальций;
гемодиализ при гиперкальциемическом кризе и угрозе остановки сердца;
терапия сопутствующего пиелонефрита, мочекаменной болезни, повышенного артериального давления, почечной недостаточности;
при терминальной стадии почечной недостаточности лечение проводят путем программного гемодиализа или осуществляют пересадку почки.

Нефрокальциноз как симптомокомплекс гетерогенной группы заболеваний является одной из актуальных проблем в практике педиатров и детских нефрологов. Международных достоверных данных о частоте распространенности нефрокальциноза, в том числе в сочетании с нефролитиазом, в настоящее время не имеется. По данным отдельных авторов, в Украине частота мочекаменной болезни у детей относительно низкая и колеблется в пределах до 0,1 % . В то же время отмечается увеличение частоты встречаемости данной патологии, что делает эту проблему актуальной, так как сама патологическая кальцификация влечет за собой прогрессирующее ухудшение почечных функций.

Нефрокальциноз проявляется диффузным отложением солей кальция в интерстиции, клубочках и стенках почечных артериол и сопровождается воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью. Впервые данное состояние было описано Р. Вирховым как «кальциевые метастазы», а термин «нефрокальциноз» ввели F. Albright и соавт. в 1934 г. при описании отложения солей кальция в паренхиме почек при гиперпаратиреоидите.

Нефрокальциноз может быть корковым, который является чаще всего исходом острого тубулярного некроза, и медуллярным, который может быть продолжением коркового нефрокальциноза, но чаще развивается самостоятельно вследствие ряда метаболических расстройств. Корковый нефрокальциноз встречается реже и охватывает всю почечную паренхиму. Он связан с дефектами обмена веществ, например с таким, как первичная гипероксалурия, или является конечным этапом хронической почечной недостаточности. Причинами развития коркового нефрокальциноза могут быть:

Острый кортиконекроз на фоне острого обезвоживания, шока различного генеза, гектической лихорадки, переливания крови, сепсиса, отравления солями тяжелых металлов, гемолитико-уремического синдрома;

Хронический гломерулонефрит;

Оксалоз I и II типов;

Синдром Альпорта;

Пиелонефрит у ВИЧ-инфицированных больных;

Хронический пиелонефрит;

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь;

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

Серповидно-клеточная анемия;

Недостаточность пиридоксина.

Медуллярный нефрокальциноз встречается значительно чаще коркового. При этом отложение солей кальция преимущественно в области пирамид развивается при различных нарушениях фосфатно-кальциевого обмена, протекающих с гиперкальциемией и гиперкальциурией (остеогенная нефропатия, различные тубулопатии). Гиперкальциурия как причина развития медуллярного нефрокальциноза наблюдается при следующих состояниях:

Идиопатическая гипероксалурия;

Идиопатическая гиперкальциемия;

Гипотиреоз;

Губчатая почка;

Некоторые виды тубулопатий.

В настоящее время насчитывается до 32 наследственных синдромов, в симптомокомплекс которых входит нефрокальциноз.

Выделяют 3 стадии развития нефрокальциноза. Первая стадия - так называемый «химический нефрокальциноз», или геперкальциемическая нефропатия, когда увеличено содержание сывороточного кальция, но нет данных об отложении его в почечном интерстиции. При этом основное патологическое воздействие оказывается на дистальный отдел нефрона, восходящую часть петли Генле и собирательные трубочки, что проявляется снижением концентрационной функции почек и повышением устойчивости к вазопрессину. Вторая стадия называется «микроскопическим нефрокальцинозом», когда усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определенного предела, наступает дистрофия клеток, и отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что приводит к их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим нефросклерозом.

Третья стадия - «макроскопический нефрокальциноз», который визуализируется при помощи ультразвуковой диагностики, компьютерной томографии, обзорной Rо-графии органов брюшной полости. При этом отложение кальцинатов может выявляться и в корковой, и в медуллярной зоне. При рассмотрении макропрепарата на поверхности среза определяются камни в чашечно-лоханочной системе и линейные белые полосы и пятна.

Клиническая картина нефрокальциноза определяется в первую очередь признаками основного заболевания. Сам нефрокальциноз в большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется как случайная находка (при УЗИ или рентгенографии органов брюшной полости). При легкой степени гиперкальциемии (< 2,9 ммоль/л) клинические симптомы обычно отсутствуют. При умеренной или тяжелой степени появляются симптомы со стороны ЦНС (сонливость, изменения психического статуса), желудочно-кишечного тракта (анорексия, тошнота, запор), почек (полиурия, почечнокаменная болезнь), костно-мышечной (артралгии, миалгии, слабость) и сосудистой систем (артериальная гипертензия). Изменения на ЭКГ могут быть в виде укорочения интервала QT, аритмии, депрессии сегмента ST, слабости синусового узла, нарушения атриовентрикулярной проводимости. При мозговом нефрокальцинозе могут быть боли в поясничной области, связанные с прохождением почечных конкрементов по мочевым путям, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.

Диагностика нефрокальциноза включает в себя исследование уровня сывороточного кальция, фосфора, альбумина. Определение уровня сывороточного кальция необходимо для уточнения ассоциации нефрокальциноза и гиперкальциемии/нормокальциемии. В плазме крови кальций содержится в свободном (ионизированном) и связанном с белками и анионами (цитрат, фосфат) состоянии. Содержание ионизированного кальция составляет от 0,98 до 1,13 ммоль/л (физиологическая константа). Даже незначительное повышение ионизированного кальция приводит к функциональным изменениям миокарда (укорочение интервала ST) и кальцификации стенок сосудов и тканей организма. Уровень общего кальция в плазме крови здоровых детей составляет 2,2–2,8 ммоль/л. В случае изменения рН крови и концентрации альбумина меняется и уровень общего кальция. Поэтому при оценке концентрации кальция необходимо учитывать уровень альбумина в крови. Для пересчета истинного содержания кальция в зависимости от концентрации альбумина (г/л) имеется формула:

Са (корригированный) = Са (измеренный) + 0,02 х (40-альбумин).

Исследование кислотно-основного равновесия крови необходимо для уточнения сдвигов в сторону ацидоза/алкалоза и показателя рН крови, так как в случаях отклонения рН крови от нормальных значений для определения концентрации общего Са также требуется пересчет по формуле:

Са (корригированный) = Са (измеренный) + 0,05 (7,40 = рН актуальный).

Уровень электролитов крови необходимо исследовать для дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с нарушением электролитного фона и нефрокальцинозом. Например, гиперкалиемия наблюдается при дистальном почечном тубулярном ацидозе, синдроме Бартера, синдроме Лиддла, первичном гиперальдостеронизме.

Нейроэндокринную регуляцию кальций-фосфорного обмена осуществляет паратиреоидный гормон. Снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови приводит к повышению секреции паратгормона, который усиливает реабсорбцию кальция в почечных канальцах и увеличивает его поступление в кровь. Другим механизмом увеличения концентрации ионизированного кальция является резорбция костной ткани при повышенной секреции паратгормона. У таких пациентов показана денситометрия для выявления признаков остеопороза. Антагонистом паратгормона является кальцитонин, который снижает уровень ионизированного кальция за счет усиления процессов минерализации костной ткани и повышения почечной экскреции кальция, что может привести к гиперкальциурии.

Исследование уровня гормонов щитовидной железы необходимо для выявления ее гиперфункции. При гипертиреозе наблюдается гиперкальциемия, что связано как с усилением фильтрации кальция, так и с уменьшением его канальцевой реабсорбции. Необходимо осуществлять мониторинг суточной экскреции кальция, фосфатов, цитрата, оксалатов, оксипролина и магния, а также суточной экскреции белка (исключая нефротический синдром) и клиренса эндогенного креатинина.

Гипоцитратурия, по разным данным, в 50 % случаев приводит к кальциевому нефролитиазу у пациентов с нормальной суточной экскрецией кальция. Цитрат свободно фильтруется клубочками почек, и 75 % его реабсорбируются проксимальными извитыми канальцами. Экскреция цитрата небольшая. Кроме первичной, идиопатической гипоцитратурии большинство вторичных причин приводит к уменьшению выделения цитрата с мочой путем усиления реабсорбции в проксимальных почечных канальцах. Причинами низкого содержания цитрата могут быть метаболический ацидоз, гипокалиемия, прием тиазидных диуретиков, ингибиторов карбоангидразы, дефицит магния, почечно-канальциевый ацидоз, диарея.

Для исключения инфекции мочевой системы у детей с нефрокальцинозом необходимо в динамике исследовать общий и количественный анализы мочи, посевы мочи на стерильность.

Ультразвуковое исследование почек является ведущим методом для диагностики нефрокальциноза. При мозговом нефрокальцинозе выделяют 3 стадии: I - гиперэхогенность пирамидок; II - «белые гирлянды», тотальная гиперэхогенность пирамидок; III - наличие акустической тени. При корковом нефрокальцинозе также выделяют 3 ультразвуковых типа. При первом типе определяется тонкая полоса кальцификации. Второй тип характеризуется наличием двух тонких параллельных гиперэхогенных дорожек (т.н. «трамвайные линии»). При третьем типе выявляется пятнистая кальцификация со случайным распределением в почечной коре. Однако ни один из указанных типов не является патогномоничным для какой-либо из причин развития нефрокальциноза.

Обзорная рентгенография почек позволяет выявить запущенные случаи со значительным обызвествлением почечных пирамид. Компьютерно-томографическое сканирование является наиболее эффективным в обнаружении участков обызвествления и может помочь в дифференцировке мозгового и коркового нефрокальциноза. Магнитно-резонансная томография не является эффективным исследованием для установления диагноза. В случае необходимости установления причины нефрокальциноза возможно проведение пункционной биопсии почечной ткани.

Лечение нефрокальциноза представляет очень сложную задачу в связи с тем, что большое количество причин приводит к его формированию. Основополагающие принципы лечения - устранение выявленных причин нефрокальциноза и нарушений кальций-фосфорного гомеостаза. Кроме общеизвестных методов лечения, особое внимание уделяется лечению пиелонефрита, способствующего прогрессированию почечной недостаточности у детей с нефрокальцинозом. В этих случаях могут использоваться более длительные курсы антибактериальной терапии. Нередко применяется длительное профилактическое лечение уросептиками. В случае же острой окклюзии мочевыводящих путей камнями при сочетании нефрокальциноза с нефролитиазом показано хирургическое вмешательство, что и было предпринято у наблюдаемой нами пациентки с двусторонним нефролитиазом.

Приводим случай из практики. Девочка Т. Родилась от II беременности, протекавшей у матери с угрозой прерывания в 9 недель, анемией, I срочных родов, с двукратным обвитием пуповины вокруг шеи, оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов. Масса при рождении - 3330 г, рост - 53 см, окружность головы и груди по 42 см. При осмотре врачом в родзале обнаружено отсутствие анального отверстия у ребенка. Диагностирован ректовагинальный свищ, атрезия anus и прямой кишки. В экстренном порядке прооперирована - наложена колостома на восходящую ободочную кишку. Послеоперационный период протекал без осложнений. Получала антибиотики (гентамицин, цефазолин), прозерин, иммуноглобулин, лактобактерин, реополиглюкин, викасол, этамзилат, фестал, линекс, трентал, контрикал, курантил, эуфиллин, рибоксин. Выписана в возрасте 1 месяца в удовлетворительном состоянии с массой 3200 г, с нормально функционирующей колостомой: стул через стому и свищ кашицеобразный, желтый.

Через 2 дня после выписки состояние резко ухудшилось: начала срыгивать, появилась рвота, высокая температура, жидкий стул. Госпитализирована в местную больницу, где в первом же анализе мочи выявлены: лейкоцитурия (1–2 в поле зрения), единичные неизмененные эритроциты, протеинурия - 0,1 г/л белка. В посеве кала выделена синегнойная палочка 106, цитробактер 108, чувствительная к цефуроксиму.

На УЗИ почек: правая почка размерами 66 х 32 х х 38 мм, обычного местоположения; всю собирательную систему выполняет коралловидный конкремент; чашечки расширены до 11 мм, средняя толщина паренхимы до 5 мм; левая почка размерами 56 х 25 х 30 мм, обычного местоположения, чашечно-лоханочный комплекс не изменен; в лоханке конкремент 6 х 9 мм. Мочевой пузырь правильной формы, обычных размеров. На фоне антибактериальной терапии сохранялись признаки интоксикации, пиурия.

В возрасте 2,5 месяца у ребенка развилась острая почечная недостаточность вследствие обтурации правого мочеточника, левой почки и левого мочеточника конкрементами. В ургентном порядке произведена операция - люмботомия справа, удаление коралловидного камня правой почки, наложение нефростомы. Через неделю произведена люмботомия слева, удаление конкремента левой почки, наложение нефростомы слева. Длительно лечилась курсами антибактериальной терапии, выписана с улучшением. При выписке сохранялся ректовагинальный свищ до 0,3 см в диаметре, анус в обычном месте отсутствовал. В возрасте 6 месяцев ребенку произведена брюшно-промежностная проктопластика по Ромуальди. Послеоперационный период протекал без осложнений. В последующем повторно в 9 и 11 месяцев лечилась по поводу обострения вторично-хронического пиелонефрита, ацетонемического состояния, дисбактериоза кишечника. В повторных посевах кала - золотистый стафилококк сплошным ростом, протей vulgaris 108. В годовалом возрасте произведена операция - закрытие колостомы, которая осложнилась паралигатурным абсцессом послеоперационного рубца брюшной стенки, произведено вскрытие абсцесса, удаление лигатуры, но сохранялся компенсированный стеноз анального отверстия и прямой кишки. Рекомендовано постоянное пальцевое бужирование ануса. В посеве кала выделялся St.aureus 106, устойчивый к многим антибиотикам, и синегнойная палочка 106, чувствительная к гентамицину. Синдрома диареи не было. Сохранялись рубцовая недостаточность заднепроходного отверстия, энурез, энкопрез. Позывов к самостоятельному опорожнению стула не было.

Повторно лечилась в разных стационарах Украины, а затем и России (родители поменяли место жительства) по поводу обострения вторично-хронического пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, рубцовой недостаточности заднепроходного отверстия. В 5,5 года в кале обнаружена кишечная амеба, лечилась по этому поводу, в повторном анализе не выявлена. В анализах мочи сохранялась небольшая лейкоцитурия, оксалурия, диагностирован гипорефлекторный мочевой пузырь.

В шестилетнем возрасте диагностирован хронический эритематозный гипоацидный антрум-гастрит (по данным эзофагогастродуоденоскопии), пролапс слизистой желудка в пищевод до 1 см. Тогда же на ирригографии: толстая кишка свободно проходима, в сигмовидном отделе - дополнительные петли. Тонус левой половины толстой кишки (нисходящая и сигма) повышен; на остальном протяжении - снижен. Опорожнение неполное: задержка контраста во всех отделах. Просвет выходного отдела толстой кишки до 0,5 см. Поперечно-ободочная кишка расположена в малом тазу. Данные в пользу разлитого дистонического колита, опущения поперечно-ободочной кишки, стеноза выходных отделов толстой кишки. Определяется удлинение сигмовидной кишки - долихосигма.

В динамике в 8-летнем возрасте при повторном УЗИ выявлены эхо-признаки деформации желчного пузыря с застоем желчи, спленомегалия; желчные ходы уплотнены, визуализируется расширенное кольцо двенадцатиперстной кишки; эхогенность поджелудочной железы умеренно повышена. УЗИ почек: размеры: правая 6,9 х 2,6 см, уменьшена; левая 9,8 х 4,3 см, не изменена. Контуры ровные, четкие. Паренхима однородная, эхогенность обычная. Толщина паренхимы несколько снижена в правой почке. Паренхиматозная перетяжка в левой почке. Площадь почечного синуса относительно расширена в правой почке. Структура почечного синуса неоднородна за счет солевых включений в обеих почках. Мочевой пузырь не изменен. Заключение: гипоплазия правой почки, солевой диатез, эхо-признаки хронического пиелонефрита.

На ренографии в 10 лет: секреторно-экскреторная функция почек не нарушена. Статическая сцинтиграфия почек в 10 лет: левая почка обычной формы, 97 х 58 мм, с хорошей концентрацией радиофармацевтического препарата (РФП) и однородным его распределением в паренхиме. Правая почка сцинтиграфически неправильной округлой формы, уменьшена (65 х 47 мм), с удовлетворительной концентрацией РФП и однородным его распределением в паренхиме. Функционально активная паренхима правой почки составляет 39 % по сравнению с левой. Диффузное уменьшение объема функционирующей паренхимы (гипоплазия) правой почки.

В течение последних 2 лет переносила повторные сезонные респираторные инфекции 4–5 раз в год. В 2011 году лечилась в стационаре ЦГКБ № 3 г. Донецка по поводу острого бронхита, двустороннего гнойного гайморита, инфильтративно-бляшечного псориаза. В отделении обследована на TORCH-инфекцию: выявлены антитела (иммуноферментный анализ) к цитомегаловирусу (IgG) - 44,47 (положительный). Мочевина сыворотки крови - 4,9 ммоль/л, креатинин - 0,054 ммоль/л. Белок и белковые фракции, трансаминазы, билирубин, холестерин - в норме. В то же время снижено содержание липопротеидов высокой плотности - 0,78 ммоль/л (при норме 1,20–1,70 ммоль/л) и ионизированного кальция - 1,20 ммоль/л (при норме 1,29–1,31 ммоль/л).

Вентиляционная функция легких не нарушена. Повторные анализы мочи без патологии. На УЗИ органов брюшной полости: эхопризнаки холецистита; УЗИ почек: правая почка уменьшена (8,0 х х 3,2 см), паренхима не истончена, до 1,6 см, чашечно-лоханочная система (ЧЛС) не расширена, кортико-медуллярная дифференцировка несколько снижена; структура почечных синусов нормальной эхогенности; левая почка: не увеличена (1,0 х 4 см), паренхима не истончена, до 1,6 см; ЧЛС не расширена, почечные синусы нормальной эхогенности. Паренхима неоднородная за счет кальцификатов. Эхопризнаки гипоплазии и дисплазии правой почки. Нефрокальциноз.

На основании анамнеза, данных объективного и дополнительных методов исследования в клинике ЦГКБ № 3 г. Донецка установлен диагноз: хроническая ЦМВ-инфекция, гипоплазия и дисплазия правой почки, вторично-хронический пиелонефрит, ремиссия. Энкопрез, состояние после двусторонней нефролитотомии. Нефрокальциноз, нефролитиаз, холецистопатия, псориаз.

Получала аугментин внутрь, ликопид, вентолин, пульмикорт через небулайзер, бифиформ, энтеросгель, реосорбилакт в/в, биоарон-С. Выписана с улучшением на амбулаторное долечивание.

Таким образом, наличие врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта, раннее выявление нефрокальциноза и нефролитиаза, своевременное хирургическое вмешательство и лечение обострений хронического пиелонефрита повторными курсами антибактериальной терапии, профилактическое лечение уросептиками смогли предотвратить прогрессирующее снижение почечных функций у нашей пациентки. Своевременное назначение терапии, препятствующей прогрессированию как основного заболевания, так и нефрокальциноза, необходимо для коррекции данной патологии.

Нефрокальциноз (оксалоз) является следствием нарушения метаболизма щавелевой кислоты и усиления синтеза оксалатов, которые откладываются в почках.

Нефрокальцинозом чаще страдают дети в возрасте до 3 лет. Некоторое время заболевание протекает бессимптомно, однако затем развивается недостаточность почек, от которой дети погибают. Положение усугубляется в результате присоединения к основному страданию пиелонефрита.

Диагноз ставят на основании обильного содержания кристаллов щавелевокислых солей в моче, при обязательном условии исключения из пищи экзогенных источников этих веществ (овощи и др.) Обращает на себя внимание своеобразное изменение функций дистальных частей канальцев нефронов - уменьшение секреции аммиака и реабсорбцпи фосфора, а также избыточное выделение щелочей.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают обызвествленные участки почек. Наряду сними можно выявить конкременты разных размеров, при которых иногда требуется хирургическое вмешательство, вообще-то бесцельное при нефрокальцинозе.

Течение нефрокальциноза длительное, а прогноз сомнительный, так как дети погибают от присоединившегося тяжело протекающего пиелонефрита или (и) недостаточности почек. Профилактика и лечение в основном должны быть направлены против этих осложнений.

Тубулопатии с полиурией

Почечные мелитурии - это группа тубулопатий, которые в основном проявляются выделением сахаров (глюкозы, сахарозы, галактозы и др.) с мочой. Из них в большинстве случаев наблюдается недиабетическая глюкозурия. В целом вся группа мелитурий у детей встречается намного чаще, чем сахарный диабет.

Сущность этой тубулопатии заключается в наследственно обусловленном нарушении ферментных систем, ответственных за реабсорбцию сахаров в почках, хотя более интимные стороны этих нарушений недостаточно изучены. Передача по наследству происходит по аутосомно-рецессивномутипу.

Основное клиническое проявление мелитурий - постоянное, равномерное, не зависящее от поступления в организм углеводов, выделение сахаров с мочой. Даже при нагрузке глюкозой сахарная кривая остается нормальной. Постоянная и значительная потеря сахаров ослабляет ребенка, вызывает симптомы гипогликемии. Сопутствующая выраженная полиурия вызывает эксикоз ребенка, гипокалиемию, выражена полидипсия.

Диагноз ставят на основании лабораторных данных, учитывая при этом, что при почечной мелитурии функциональная способность почек не нарушена, а уровень сахаров в моче не поддается воздействию (диета, инсулин и др.).

В неосложненных случаях в лечении нет необходимости. При большой потере сахаров с мочой и гипогликемии необходима диета, богатая углеводами.

Нефрогенный несахарный диабет« При этой тубулопатии понижается чувствительность почечных канальцев к вазопрессину (ВП) и уменьшается реабсорбция воды, в результате чего происходит выделение в большом количестве неконцентрированной мочи; значительная полиурия сопровождается полидипсией.

При нефрогенном несахарном диабете антидиуретическая активность плазмы сохранена, но рецепторы, расположенные в эпителии дистальной части канальцев нефронов, не в состоянии реагировать не вазопрессин. При нейрогипофизарном диабете, который имеет аналогичные клинические проявления, наоборот, состояние рецепторов не нарушено, но понижен уровень секреции вазопрессина. Поэтому при нефрогенном несахарном диабете введение больному этого гормона не уменьшает полиурию. Указанный феномен используют для дифференциальной диагностики этих двух видов несахарного диабета.

Аномалия передается по наследству по рецессивному типу, заболевают преимущественно мальчики. Полиурияпроявляется уже в раннем возрасте, затем присоединяется полидипсия. Большая потеря воды приводит к нарушению минерального и кислотнощелочного равновесия, эксикозу, отставанию в физическом и умственном развитии. Нередко повышается температура тела.

Выраженная полиурия

Существуют и более легкие, латентные формы этого заболевания с умеренной полиурией и нерезко выраженным нарушением гомеостаза. Такие формы в основном наблюдаются в возрасте 8-12 лет.

Выраженная полиурия (до 5-6 л) вызывает перерастяжение мочевого пузыря - гидрокинетический мочевой пузырь, что иногда является причиной обращения к урологу.

Лечение должно быть направлено на регуляцию водно-солевого обмена, введение достаточного количества жидкости. Имеются сообщения, что диуретические средства из группы производных бензотиазина несколько повышают осмолярность мочи и уменьшают полиурию, способствуя тем самым нормальному развитию ребенка.

Нефрит с потерей соли. Эту тубулопатию еще называют солевым диабетом, хотя больше распространено первое название (soltloosingnephritis). Основным клиническим проявлением ее является выделение большого количества натрия хлорида с мочой - гипернатриурия. При этой тубулопатии понижена чувствительность канальцев к альдестерону, выделение которого надпочечниками не нарушается. В связи с этим уменьшается реабсорбция натрия в канальцах нефронов, что приводит к повышенной его экскреции и гипонатриемии. В первые же дни жизни ребенка отмечаются ухудшение аппетита, рвота, адинамия, гипотрофия; затем проявляются мышечная гипотония, замедление оссификации, дегидратация; еще позже становится заметным отставание в физическом и умственном развитии, понижается фильтрационная функция почек. У таких детей понижена резистентность к инфекции, а присоединение ее, в свою очередь, усугубляет обеднение организма натрием. В нелеченных случаях эта патология приводит к кахексии ребенка, частым коллапсам и заканчивается смертью.

Оценка 4.6 проголосовавших: 13

19.10.2019

Препараты

Самое интересное: