Как лечить сращение позвонков и чем опасна патология. Аномалии позвоночника филогенетического значения

Ассимиляция атланта - это патологическое, редкое, врожденное заболевание краниовертебральной зоны, при котором первый шейный позвонок (также называется в анатомии атлантом) частично или полностью срастается с затылочной костью черепа.

Атлант расположен горизонтально, но находится на близком расстоянии от черепной коробки. Заболевание влечет за собой серьезные осложнения - сдавливание продолговатого мозга, ущемление спинного мозга. В отдельных случаях заболевание не имеет клинической картины. Сочленение костей может быть полным, частичным, сложным, односторонним.

Патология имеет несколько вариантов:

1. Если срастаются с затылочной костью литеральные массы, задняя и передняя дуги, отростки самого атланта.
2. Если с затылочной костью полностью срастаются задняя дуга, две верхние суставные ямки, правый поперечный отросток кости атланта.
3. Если с затылочной костью полностью сращиваются передняя дуга атланта слева, а также наблюдается частичное сращивание дуги справа.
4. Если с затылочной костью полностью сращиваются передняя и задняя дуги атланта.

Ассимиляцию атланта еще называют болезнью древних, так как это заболевание имеет давнюю историю и первые случаи зафиксированы еще в 6-11 веках нашей эры.

Этиология и патогенез ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта - это врожденная патология в строении краниовертебральной зоны. Заболевание провоцируют дефекты и патологии внутриутробного развития еще несформировавшегося организма. Внутриутробные патологии генетически обусловлены. В зоне риска находятся прежде всего семьи, имеющие в анамнезе предрасположенность к заболеваниям центральной нервной системы (например, нефропатия).

Патология может развиваться в случае перенесения беременной женщиной серьезных инфекционных заболеваний: кори, краснухи или хронических болезней, таких как сахарный диабет, бронхиальная астма или сердечная недостаточность. Патологию может спровоцировать также мощное радиоактивное излучение, токсикоз женщины в период беременности.

Ассимиляция атланта вызывает дефективное сужение большого затылочного отверстия, в результате чего происходит ущемление продолговатого мозга, возникает давление на верхнюю часть шейного отдела спинного мозга. В других случаях ассимиляция атланта приводит к сдавливанию верхнего шейного отдела позвоночника, что влияет на функциональность движений в этой его части. В нижней части шейного отдела позвоночника, наоборот, увеличивается подвижность сегментов (возникает гипермобильность, стеноз) и нагрузка на межпозвоночные диски. В результате межпозвоночные диски за короткое время изнашиваются, что и вызывает дальнейшие патологические изменения в данном отделе позвоночника.

Симптомы ассимиляции атланта

Клиническая картина ассимиляции может вовсе отсутствовать, что усложняет ее диагностику. Есть вероятность протекания на значительном промежутке времени без видимых и ощутимых симптомов. А проявляет себя в возрасте после двадцати лет. Симптомы зависят от степени сочленения затылочной кости с костями атланта, а также от того, как заболевание сочетается с осложнениями и другими болезнями пациента.

Среди симптомов ассимиляции атланта можно выделить следующие:

• сильная головная боль, характеризующаяся приступами;
• расстройство вегетативной системы - потливость, тахикардия;
• частые ощущения жара или холода в теле;
• колебание артериального давления;
• постоянная тошнота, иногда сопровождающаяся рвотой;
• ощущения давления на глаза;
• боли в шейном отделе позвоночника, повышение мышечного тонуса шеи;
• дизартрия;
• нарушение сна.

Сдавливание сегментов спинного мозга влечет за собой чувствительные нарушения в нижней области шейных дерматомов. Сдавливание частей продолговатого мозга вызывает ущемление черепно-мозговых нервов, которые связаны с ним. Если заболевание влечет за собой давление на девятые-двенадцатые пары позвонков, то проявляется затруднение глотания, пациент поперхивается при приеме пищи или воды. В отдельных случаях, наблюдается нарушение вкусовых качеств, осиплость голоса. Если при развитии заболевания повредилась восьмая пара позвонков, возникает тугоухость, частое головокружение, нистагм. Ущемление седьмой пары позвонков вызывает развитие неврита.

У пациентов с данным заболеванием наблюдаются фенотипические признаки, которые могут служить признаками данной аномалии:

• укороченная шея или кривошея;
• неправильно посажена голова;
• затруднение в движении головы из стороны в сторону;
• дискомфорт и ограниченность движения в шейно-затылочной зоне.

Диагностика ассимиляции атланта

Иногда ассимиляция атланта трудно диагностируется из-за отсутствия клинической картины и симптоматики. У детей ассимиляцию атланта можно диагностировать не раньше, чем в 9-14 лет. Диагностика зачастую ведется несколькими специалистами - неврологами, ортопедами, вертебрологами.

При обращении к невропатологу назначаются следующие виды обследования:

1. Рентгенологическое обследование шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода.
2. Эхо-ЭГ.
3. МРТ и КТ головного мозга.
4. МРТ шейной зоны позвоночника.

Окончательно заключение в постановке диагноза пациенту с данной аномальной болезнью выносится после анализа рентгенологического снимка в боковой проекции.

Показатели заболевания ассимиляции атланта на снимке:

• гипоплазия зубовидного отростка;
• деформация заднего нижнего края большого затылочного отверстия;
• сустав Крювелье расширен, атлант находится в подвывихнутом состоянии;
• передний бугор С1 с базионом блокирован;
• фасетка на задней поверхности бугра атланта отсутствует.

Снимок черепа в лобно-носовой проекции показывает:

• одна половина атланта значительно выше другой;
• между атлантом и мыщелком затылочной кости нет суставной щели;
• задняя черепная ямка со стороны блока расположена ниже нормы.

Если задняя дужка атланта ассимилирована с дужкой аксиса, то наиболее обширную информацию для диагностики даст наличие рентгенографии черепа в боковой проекции, а также сагиттальная томограмма. На рентгенографическом снимке будет видно как задняя стенка интраспинального канала прочерчивает полосу с выпуклостью, которая обращена в сторону позвонков.

Диагностируя ассимиляцию атланта, важно выделить данное заболевание из ряда болезней с похожей симптоматикой:

• остеохондроз;
• рассеянный склероз;
• арахноидит;
• боковой амиотрофический склероз;
• опухоль головного мозга;
• абсцесс и пр.

Лечение ассимиляции атланта

Для лечения данной аномалии сначала проводят симптоматическую комплексную терапию. Для устранения болевого синдрома пациенту приписывают прием медиальных противовоспалительных препаратов - анальгетиков. Пациент проходит рефлексотерапию. Мочегонные препараты принимаются для понижения внутричерепного давления.

Пациент проходит процедуры: ультрафонофорез, электрофорез, курс лечебной физической культуры, массажи, использует воротник Шанца. При сильной боли используют вертебральные блокады.

В отдельных случаях назначается оперативное лечение или спинномозговая декомпрессия. Хирургическое вмешательство при ассимиляции атланта применяют в случае сильного ущемления спинного мозга или значительном давлении на продолговатый мозг. В процессе операции расширяют затылочное отверстие.

Оперативное вмешательство стабилизирует работу шейного отдела позвоночника.

Поскольку заболевание характеризуется дефектами внутриутробного развития, то его профилактика полностью зависит от образа жизни будущей матери. Здоровый образ жизни, своевременное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний, исключение контакта с радиоактивными излучениями снизят до минимума риск развития ассимиляции атланта у ребенка.

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ (греч, kranion череп + лат. vertebra позвонок; аномалия) - дефекты развития краниовертебральной области, нередко сочетающиеся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или формироваться в процессе жизни.

Различают пять основных разновидностей К. а.

1. Ассимиляция (окципитализация) атланта - сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нередко сочетающееся с недоразвитием и смещением его по отношению к эпистрофею.

2. Аномалия развития зуба осевого позвонка (эпистрофея) или его связочного аппарата, приводящая к смещению атланта вперед и сдавлению спинного мозга. Если зуб осевого позвонка вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства витальных функций.

3. Базилярное вдавление (платибазия) образуется в связи с тем, что позвоночник вдавливает основание затылочной кости и скат в полость задней черепной ямки. При этом угол между поверхностями клиновидной кости и ската возрастает до 160-180° (в норме он не превышает 140°). В результате создаются условия для сдавления продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с ассимиляцией атланта.

4. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. При этом может наблюдаться сдавление спинного мозга.

5. Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи, возникает в связи с синостозом двух либо нескольких шейных позвонков (см. Клиппеля-Фейля болезнь). Иногда обнаруживаются шейные ребра или незаращения дужек позвонков. Возможны дефекты развития шейного отдела спинного мозга.

В ряде случаев могут наблюдаться сочетанные формы.

Характерен внешний вид больных с К. а.: короткая шея, низкая граница оволосения, вынужденное положение головы, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.

Первые признаки поражения нервной системы появляются в различные годы жизни, чаще в 20-30 лет.

Неврол, симптоматика обусловлена поражением верхних отделов спинного мозга (см.), продолговатого мозга (см.) и мозжечка (см.). Характерно симметричное повышение пе-риостальных и сухожильных рефлексов на руках и ногах при относительной сохранности силы и отсутствии спастичности в них, расстройства суставно-мышечного чувства в конечностях, сегментарные или проводниковые расстройства болевой и температурной чувствительности, боли в области затылка и шеи, атаксия.

При платибазии, помимо пирамидных и мозжечковых симптомов, могут быть парезы или параличи IX - XII пар черепных нервов. Аномалии Арнольда-Киари присущи вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, VI, VII или XII пар черепных нервов; при люмбальной пункции выявляются признаки блокады подпаутинное пространства.

При дифференциальной диагностике К. а. и опухолей этой локализации решающее значение имеют данные рентгенографии краниовертебральной области.

При лечении применяются анальгетики, Миорелаксанты, спазмолитические средства в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Оперативное лечение направлено на устранение компрессии верхних отделов спинного мозга, ствола головного мозга и мозжечка.

Легкие формы К. а. протекают бессимптомно. Если аномалия выражена резко, она может привести к гибели больного. Лечение уменьшает выраженность неврол, симптоматики и улучшает общее состояние больного.

Библиография: Демина В. С. К клинике краниоспинальных аномалий, в кн.: Вопр, клин, и Эксперим, невропат., под ред. Н. С. Мисюка, с. 67, Минск, 1964; Дерябина Е. И. К диагностике кранио-спи-нальных аномалий, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 71, Л., 1962; она же, Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях, Журн, невропат, и психиат., т. 71, № 8, с. 1178, 1971; Косинская Н. С. Нарушения развития костносуставного аппарата, с. 180, Л., 1966; Bares L. Basilar impression and the so-called associated anomalies, Europ. Neurol. (Basel), v. 13, p. 92, 1975.

Ассимиляция атланта заключается в том, что его боковые массы или дуги частично или полностью сливаются с затылочной костью. Различают: 1) ассимиляцию атланта в виде полуатланта, когда к затылочной кости прикрепляются боковая масса и поперечный отросток; 2) полное слияние боковых масс атланта без поперечных отростков; 3) прирастание передней и частично задней дуги атланта; 4) слияние суставных отделов и половины атланта.

Манифестация проатланта

Манифестация проатланта впервые была описана анатомами как дополнительное костное образование, происходящее из краев большого затылочного отверстия. Морфологическая картина данной аномалии развития имеет множество вариаций. Наиболее характерно появление костных валиков, объединенных в один отросток по передней поверхности большого затылочного отверстия. Манифестация проатланта может проявиться незначительным уплотнением заднего края большого затылочного отверстия, а также наличием отдельных косточек в проекции задней или передней атланто-окципитальной мембраны.

Шейные ребра или гиперплазия реберно-поперечных отростков

Шейные ребра происходят из зачатка ребра VII шейного позвонка. В эмбриональный период развитие реберно-поперечных отростков имеет различные сроки. Сначала процесс оссификации охватывает зачаток поперечного отростка, который расположен дорсально. Вентрально расположенный зачаток ребра подвергается костному перерождению значительно позже, в силу чего при нарушении синостозирования он может развиваться самостоятельно и проявляться отдельным костным образованием. Шейные ребра формируются у 0,5-1,5 % пациентов (по данным В.А. Дьяченко, 1954), а по данным В.С. Майковой-Строгановой и М.А. Финкельштейна (1952) - у 7 % больных. Шейные ребра и гиперплазия реберно-поперечных отростков в наших исследованиях встречались у 21,68 % пациентов.

Многие авторы связывают боли в области шейногрудного перехода и синдром плечелопаточного периартроза с асимметричным развитием шейных ребер. Вместе с тем однозначно говорить об этиологическом значении шейных ребер в возникновении синдрома плечелопаточного периартроза нельзя. Клиническая картина обычно развертывается у взрослых людей, имеющих этот вариант развития 30-40 лет. Корреляция между степенью выраженности шейных ребер и болевым синдромом отсутствует. Почти во всех случаях плечелопаточного периартроза шейные ребра имеют совсем не большой размер. И.Л. Тагер и В.А. Дьяченко (1971) предполагают, что наличие клинической картины можно связать прежде всего с дистрофическими изменениями, развивающимися в шейном отделе позвоночника. С другой стороны, они не исключают раннего возникновения этих дистрофических изменений из-за ограничения статики шейных позвонков, что обусловлено стабилизацией VII позвонка шейными ребрами.

Особенности клинических проявлений определяются конкретным видом аномалии и ее топическим расположением. Специфической чертой данных аномалий является достаточно частое сочетание их с аномалиями развития головного мозга и черепа. Характерной особенностью аномалий краниовертебральной зоны также является их длительное бессимптомное течение и манифестация клинических проявлений в поздние сроки, в стадии декомпенсации заболевания. Диагностика этих дисплазий в раннем возрасте существенно затруднена в связи с компенсаторными возможностями детского организма.

Предположить наличие аномалий краниовертебральной области у детей раннего возраста становится возможным в том случае, если в клинической картине отмечаются неврологические проявления в форме :
мозжечковой симптоматики
синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие
нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне
окклюзионных кризов

Аномалии развития зубовидного отростка

По литературным данным, частота данной аномалии в общей популяции составляет 0,3 – 9,5% . наличие и выраженность клинической симптоматики зависят от вида аномалии развития зубовидного отростка. Клинический интерес представляет в основном аномалия развития аксиса в форме «зубовидной кости», поскольку остальные варианты данной дисплазии протекают без выраженных неврологических нарушений и дифференцируются только при проведении лучевого обследования. однако в целях получения полного представления об аномалии развития зубовидного отростка целесообразно привести рентгенологические критерии всех известных на данный момент ее вариантов.

1. Гипоплазия зубовидного отростка проявляется недоразвитием массы отростка и рентгенологически характеризуется уменьшением переднезаднего размера зубовидного отростка в сочетании с нормальным развитием тела аксиса; клинические проявления при этом виде аномалии отсутствуют.

2. Гипертрофия зубовидного отростка характеризуется наличием массивного зубовидного отростка аксиса, верхушка которого расположена выше переднего бугра атланта.

3. Аплазия зубовидного отростка аксиса встречается редко, диагностируется только рентгенологически и характеризуется отсутствием зубовидного отростка аксиса позади переднего бугра атланта на краниограмме в боковой проекции. Более демонстративна картина на прямом снимке через открытый рот или на фронтальной томограмме.

4. Расположение зубовидного отростка аксиса в сагиттальной плоскости . В случае если зуб и тело аксиса не сращены, образуется «зубовидная кость». Частота данной аномалии в общей популяции 9,5% (Задворнов Ю.Н.,1979). Эта аномалия проявляется клинической симптоматикой со стороны нервной системы (в форме медуллярной компрессии) и опорно-двигательного аппарата (хронический динамический подвывих). Информативным в диагностическом плане является проведение функциональных рентгенограмм, томограмм в боковой и фронтальной проекциях.

Ассимиляция атланта

По данным Хабирова Ф.А., 2001, эта врожденная аномалия развития краниовертебральной зоны встречается с частотой в общей популяции 0,4 – 2,16% . ассимиляция атланта обусловлена патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками.

Известно несколько вариантов ассимиляции атланта – сочленение может быть :
полным
частичным
сложным
односторонним

Также возможны :
конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал
ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков

При блокировании атланта :
к основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне
к переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте

У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области :
кривошея
укороченная шея
неправильная посадка головы
ограничение движений в шейно-затылочном сегменте
ограничение подвижности головы из стороны в сторону

Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.

В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону).

При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков.

Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование.

На снимке черепа в боковой проекции выявляются :
блок переднего бугра С1 с базионом
расширение сустава Крювелье и подвывих атланта
отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2
дугообразное искривление кпереди С2
неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия
гипоплазия зубовидного отростка

На снимке черепа в лобно-носовой проекции обнаруживается :
увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой
отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости
более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока

В случаи ассимиляции задней дужки атланта с дужкой аксиса наиболее информативным методом диагностики следует считать рентгенографию черепа в боковой проекции и сагиттальную томограмму. На рентгенограмме в данном случае визуализируется задняя стенка интраспинального канала, образующая непрерывную линию с выпуклостью, обращенной в сторону тел позвонков.

Диагностировать ассимиляцию атланта у детей возможно лишь в возрасте 9 – 13 лет. Отсутствие грубой клинико-неврологической симптоматики у больных детского возраста объясняется, вероятно, компенсаторными возможностями детского организма.

Платибазия

Данная аномалия развития краниовертебральной зоны редко встречается в форме изолированной дисплазии. В большинстве случаев имеет место сочетание платибазии с базилярной импрессией или другими аномалиями краниовертебральной зоны.

Частота платибазии в общей популяции составляет 25% (Задворнов Ю.Н., 1979).

Известно, что платибазия характеризуется :
уплощением основания черепа
уменьшением передней и задней черепных ямок
укорочением ската
расположением ската в горизонтальной плоскости

Степень платибазии коррелирует с величиной угла Велькера , котрай образован пямой от nasion до бугорка sella turcica и от basion до бугорка sella turcica. Величина этого показателя определяется ангулометрически по боковым краниограммам или томограммам. Его нормальное знасчение равняется 135 градусам.

Степени платибазии :
I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов
II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах 145 - 160 градусов
III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов

Клинической особенностью данной аномалии является ее длительное малопрогредиентное течение. Известны случаи, когда платибазия не сопровождалась выраженными изменениями в неврологическом статусе и была выявлена только при проведении рентгенографии пациентам с цефалгиями неясного генеза.

Величина угла Велькера – не единственный показатель, позволяющий дифференцировать платибазию. О наличии данной патологии также свидетельствуют :
относительное уменьшение длины ската
расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм
уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в норме 40 - 52 мм)

Базилярная импрессия

Базилярная импрессия представляет собой интракраниальное вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки.

Базилярная импрессия встречается в популяции с частотой 1 – 2% , является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны.

В основе данной аномалии лежит недоразвитие краев большого затылочного отверстия (по типу гипоплазии или дисплазии). В зависимости от локализации участка недоразвития дифференцируются формы базилярной импрессии :
передняя
задняя
парамедианная
смешанная

Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.

В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии. (Лобзин В.С и др., 1988; Piovesan E.J et al., 1999; Tabuchi K., Shirai Shi t., 2000; Zotter H. et al., 2000).

В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).

Декомпенсация развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).

Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация.

Таким образом, отмечаются проявления, сходные с подобными при опухоли задней черепной ямки. Становится понятным, почему больных с базилярной импрессией в большинстве случаев отправляли на рентгенологическое обследование с целью исключить или подтвердить опухоль задней черепной ямки.

При наличии сочетанной патологии – базилярная импрессия и ассимиляция атланта – к описанной выше неврологической картине присоединяются симптомы высокой спинальной компрессии с незначительными двигательными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу (сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов). Симптомы поражения ствола мозга (нистагм, снижение слуха, поперхивание) сопровождаются интенсивными головными болями.

Рентгенологически базилярная импрессия определяется выстоянием зуба эпистрофея :
над линией Чемберлена на 6 – 30 мм
над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм
над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм

Величина основного угла в пределах 120 - 140 градусов.

Окончательными критериями для установления диагноза являются результат рентгенологического обследования, данные магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии.

Информативными диагностическими методами при базилярной импрессии являются :
обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях
снимок через открытый рот
томограммы с проведением функциональных проб

Рентгенологически у больных с данной аномалией регистрируются следующие критерии базилярной импрессии :
изменение конфигурации черепа
истончение костей свода черепа
признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений)
изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее)
высокое стояние пирамид
варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости)
высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора
укорочение млюменбахова ската и его деформация
уменьшение индекса Клауса
увеличение угла Велькера
линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток

Следует подчеркнуть, что на основе определения расположения структур относительно линии Мак Грегора и величины Велькера возможно диагностировать базиллярную импрессию не только у взрослых. но и у детей.

На краниограммах в лобно-носовой проекции при базилярной импрессии :
верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера)
бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки
вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо

Более подробное изучение костных деформаций краниовертебральной зоны возможно при использовании РКТ с проведением функциональных проб.

Аномалия Киммерли

По литературным данным (Луцик А.А., 1981), аномалия Киммерли встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерли, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта).

Аномалия Киммерли представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии . Артерия, фиксированная в костном колце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно.

Инициировать манифестацию клинических проявлений может :
микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса
атеросклеротические изменения
васкулиты
рубцовые процессы
травмы шейного отдела позвоночника

Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).

В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.

Аномалия Клиппеля-Фейля (синостоз шейных позвонков)

Частота этой аномалии не высока и составляет 0,2 – 0,8% в общей популяции. Изучение ее связано с именем M.Klippel и A. Feil (1912), наблюдавшими больного с уменьшенным колчеством шейных позвонков, спаянных в один конгломерат. При аномалии Клиппеля-Фейля отмечается слияние шейных, реже грудных позвонков в единую структуру, с уменьшением в размере межпозвонковых отверстий в сочетании с высоким стоянием лопаток (симптом Шпренгеля), расщелиной твердого неба, полидактилией. ассиметрией лицевого скелета, с наличием клиновидных позвонков, добавочных крестцово-поясмничных позвонков, пороков развития внутренних органов.

Клинических наблюдений подобных случаев мало, что, как уже было сказано, объсняется невысокой частотой данного феномена в общей популяции. В литературе описаны случаи наследственных синостозов, наблюдаемых у членов одной семьи в нескольких поколениях; обсуждается роль генетической детерминированности аномалии.

При аномалии Клиппеля-Фейля клинические проявления наблюдаются с 10 – 12 – летнего возраста. ранняя манифестация симптоматики объясняется значительным сужением большого затылочного отверстия и позвоночного канала вследствие ротационного смещения позвонков, быстрым развитием дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника из-за функциональной перегрузки сегментов. соседствующих с синостозированными позвонками. Данный патогенетический субстрат предопределяет клинико-неврологические особенности аномалии Клиппеля-Фейля.

В клинической картине аномалии Клиппеля-Фейля превалируют симптомы поражения спинного мозга с вовлечением проводниковой и сегментарной систем и болевым корешковым синдромом.

Обращают внимание следующие клинические признаки данной аномалии :
интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ
бульбарная симптоматика
пирамидные знаки
мозжечковые расстройства
нарушение чувствительности в руках по корешковому типу

Следует подчеркнуть, что патогенез неврологических проявлений обусловлен нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне вследствие компрессии радикуломедуллярных и вертебральных артерий костными образованиями с последующим развитием склерозированных изменений соответствующих сосудов.

Рентгенологически определяются синостозированные верхнешейные позвонки в сочетании с ассимиляцией атланта и базилярной импрессией.

Синдром удлиненных шиловидных отростков (шилоподъязычный синдром)

По литературным данным (Корчанский И.И., 1987), представленность этого феномена в популяции составляет 4% . Данный синдром был впервые описан H. Ergle в 1937 г. Феномен обусловлен удлинением шиловидных отростков и проявляется клинически головными болями приемущественно височной локализации, болями в шее, нарастающими при поворотах и. наклонах головы; поднимании и опускании плеч, нарцшением глотания (дисфагией). В клинической картины проявляются симптомы очагвого поражения головного мозга в каротидном и/или вертебробазилярном бассейнах.

Существует два варианта этого синдрома :
собственно шилоподъязычный синдром
синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком

В возрастном аспекте данная аномалия изучена мало.

Манифестация основной части затылочной кости

По литературным данным, частота этого феномена в популяции составляет 0,3 – 1% . Рудиментарные элементы костной ткани в затылочной области (так называемый затылочный позвонок) закладываются в раннем эмбриональном периоде. Это происходит в том случае, если соединительно-тканный тяж, формирующийся с вентральной стороны тел позвонков в процессе онтогенеза, в последующем не редуцируется.

На краниограммах , выполненных в основных проекциях, при проведении РКТ, а также на сагиттальных и фронтальных томограммах выявляются структуры и включения костной плотности, расположенные в экстракраниальной части большого затылочного отверстия или в пределах его переднего, заднего, боковых краев.

Различают несколько форм проатланта в зависимости от его местопложения и сочленения с основанием черепа :
свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует
«третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции)
околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции

Большие размеры данного образования обуславливают развитие клинических проявлений, главным образом двигательных расстройств. Двигательные расстройства различной выраженности возникают также при слиянии переднего проатланта с верхним краем переднего бугра атланта.

В том случае, если имело место внутриутробное повреждение соединительнотканного тяжа, возможно появление уродливых костных включений, сросшихся с телами позвонков, или формирование синдесмоза между нормальными и рудиментарными позвонками.

В зависимости от варианта дисплазии информативными также могут оказаться :
лобно-носовой снимок
аксиальный снимок основания черепа

Гипоплазия задней дуги атланта

Гипоплазия задней дуги атланта выявляется в популяции с частотой 5 – 9% (Клаус Е., 1969). Недоразвитие задней дуги атланта, проявляющееся незаращением боковой его массы, так же относится к аномалиям краниовертебральной зоны. Данная аномалия встречается редко, протекает без клинических проявлений и диагностируется в качестве случайной находки при проведении рентгенографии, назначенной по поводу травмы или другого заболевания.

Рентгенологические критерии некоторых вариантов гипоплазии задней дуги атланта :
незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги
незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует
гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта.
гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта)

Аплазия задней дуги атланта

Аплазия задней дуги атланта встречается с частотой 0,5 – 10% (Торклус, 1975). Данная аномалия обозначает отсутствие задней дуги атланта, недоразвитие крестовидной связки.

Клинические проявления отмечаются в детском и подростковом возрасте. Симптоматика быстро нарастает, что связано с компрессией дистальной части продолговатого и проксимальной части спинного мозга. Пациенты жалуются на интенсивные головные боли. При осмотре обращает внимание значительная степень разгибания головы кпереди.

На краниограмме в боковой проекции отмечается отсутствие задней дуги атланта, отчетливо видны передний бугор и боковая масса атланта с сохранением площадки для сочленения с мыщелком затылочной кости.

___________________________________________________________________________

Синдром Денди-Уокера и синдром Арнольда-Киари не предсавляется возможным однозначно включить в группу аномалий краниовертебральной зоны, поскольку в патогенезе данных синдромов немаловажная роль отведена аномалиям развития головного мозга, поэтому данные синдромы в данной статье не рассмотрены.

Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.

Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.

Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.

Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.

В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:

• Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
• Аномалия Киммерле — 17,2%.
• Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
• posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
• Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
• Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.

В остальных случаях были обнаружены другие патологии.

Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.

Шейные ребра

Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.

Шейные ребра могут быть нескольких степеней:

• Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
  • первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
  • вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
  • третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
• Полными, образующими с первым ребром соединение:
  • четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).

В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.

Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).

В двух третях случаях аномалия парная.

Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:

• Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
• Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
  • они могут крепиться к первому грудному ребру, или к шейному, или к обоим.
• Межлестничный промежуток может сужаться.

Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.

Симптомы шейных ребер

В 90% случаев течение бессимптомное.

При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.

При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:

• Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
• Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
• Нарушается мелкая моторика.

Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.

Это может проявляться симптомами:

• нарушенной пульсации в лучевой артерии;
• повреждения стенок сосудов;
• трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
• отека и цианоза конечностей.

В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.

Лечение шейных ребер

Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.

Применяют:

• Новокаиновые блокады
• Воротник Шанца.
• Сосудорасширяющие средства.
• Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.

При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.

Аномалия Киммерле

Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.

Перегородка бывает двух видов:

• медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
• латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.

Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).

Симптомы аномалии Киммерле

• Головокружения, головная боль.
• Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск и т. д.)
• Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
• Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
• Вегетососудистая дистония:
  • скачки давления;
  • бессонница;
  • тревожное состояние.
• На поздних этапах:
  • тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).

Лечение аномалии Киммерле

Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:

• предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.

Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.

При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:

• циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.

• средства от гипертонии (например, эланоприл)
• седативные средства (настойка пустырника, валериана)
• транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).

Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.

Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.

Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.

Седловидная гиперплазия атланта

• При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
• Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
• Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.

Симптомы:

• Напряжение и боль в затылке и шее.
• Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
• При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.

Лечение симптоматическое:

• Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
• Лечебная физкультура.
• Массаж, мануальная терапия.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.

Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:

• Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
• Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).

Симптомы ассимиляции атланта

• Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
• Повышение внутричерепного давления.
• Симптомы ВСД:
  • тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.

При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.

Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.

При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:

• 9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
• 8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
• 7 пара нервов: неврит лицевого нерва.

Лечение ассимиляции атланта

• Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
• При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
• Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
• Рефлексотерапия.
• Электрофорез, фонофорез.
• ЛФК, массаж.
• Краниосакральная остеопатия.
• Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.

В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:

• ламинэктомия;
• расширение затылочного отверстия:
• передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.

Конкресценция шейных позвонков

Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить (синдрому Клиппеля — Фейля).

Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.

Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.

Диагностика при аномалиях шейного отдела

• Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
  • Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
  • Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
• Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
  • Электроэнцефалографией (ЭЭГ).
  • Эхо-энцефалографией (ультразвуковой диагностикой головного мозга, позволяющей определить внутричерепное давление и патологические образования в мозге).
• Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
• Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
  • Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
  • Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.

Лечение аномалий шейного отдела позвоночника

Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется.

Самое интересное:

Иосиф виссарионович сталин - биография, информация, личная жизнь

Умер Рома Англичанин из рэп-группы ЛСП: почему, что случилось, причины смерти

Опыт выращивания азимины Как получить семена из покупного банана и прорастить их