Хроническая лучевая болезнь: симптомы, лечение. Хроническая лучевая болезнь

При попадании РВ на раневую поверхность происходит их всасывание в кровь, а заживление раны замедляется. Весьма неблагоприятно сочетание лучевой болезни и ожоговой травмы, замедляется также консолидация переломов костей.

В лечении больных с комбинированными радиационными поражениями должны принимать участие врачи ряда специальностей (хирург, терапевт, невропатолог, офтальмолог и др.).

В на стоящее время все большее число людей имеют постоянный контакт с разнообразными искусственными источниками ионизирующих излучений. Возникла необходимость установления научно обоснованных предельно допустимых доз и уровней облучения с целью профилактики радиационных поражений.

Предельно допустимая доза (ПДД) облучения – это наибольшая годовая доза, действие которой на организм в течение 50 лет не вызывает в нем соматических и генетических последствий, обнаруживаемых современными методами. ПДД дифференцированы в отношении трех категорий людей: 1) для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А) – 0,05 Гй\год; 2) для лиц, допускаемых в пределы санитарно-защитной зоны (категория Б) – 0,005 Гй\год; 3) для населения всех возрастов (категория В) – 0,0005 Гй\год.

Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) может возникнуть вследствие длительного, многократного повторяющегося внешнего воздействия на организм человека относительно малых доз ионизирующих излучений, превышающих предельно допустимые, или же при инкорпорации радиоактивных веществ.

Наибольшее значение для формирования ХЛБ имеют фактор времени и дробность парциальных доз. Вместе с тем, как показал опыт, даже длительное повторение (многократное) облучение при суммарной дозе менее 1 Гй не приводит к возникновению заболевания. Хроническая лучевая болезнь I степени развивается при суммарных дозах 1-2 Гй, II степени – 3-4 Гй и III степени – 6 Гй и более общего равномерного облучения. Следует иметь в виду, что строгой зависимости между величиной суммарной дозы и тяжестью течения ХЛБ, как правило, нет.

Первые признаки заболевания появляются обычно спустя 1-4 года от начала воздействия ионизирующих излучений. Существенное значение в развертывании клинической картины имеют темп накопления дозы и индивидуальная реактивность организма. В целом характерными являютсяпостепенность развития основных симптомов болезни иторпидность ее течения. При продолжающемся лучевом воздействии легкие формы ХЛБ могут переходить в более тяжелые.

Клинические проявления и особенности течения ХЛБ зависят от суммарной дозы облучения, характера распределения поглощенной дозы и от радиочувствительности организма. Выделяют три варианта ХЛБ: первый – основной вариант – обусловлен внешним относительно равномерным длительным воздействием радиации. Второй вариант включает случаи ХЛБ, вызванные внешним и внутренним облучением, отличающиеся избирательным поражением «критических» органов. Третий вариант охватывает формы ХЛБ, включающие сочетания общего и местного лучевого воздействия. Симптомы заболевания наиболее полно представлены при первом – основном варианте.

В клинической картине развернутой стадии ХЛБ ведущее место занимают синдромы поражения нервной системы, угнетения костномозгового кроветворения, а также повышенной кровоточивости. Нередко регистрируются постепенно нарастающие функциональные и органические изменения сердечно-сосудистой и эндокринной систем, желудочно-кишечного тракта, признаки подавления естественного иммунитета трофических нарушений кожи и ее дериватов.

Хронической лучевой болезни не свойственна цикличность, характерная ОЛБ. Однако ей присущи такие общие клинические особенности, как постепенное начало и медленное развитие, длительное и упорное течение, неполное и запоздалое восстановление нарушенных функций. Весьма типичной является склонность к рецидивам не только под влиянием дополнительной лучевой нагрузки, но и в результате воздействия на организм различных неспецифических неблагоприятных факторов. На этом основании в формировании заболевания выделяются три периода: формирования болезни, восстановления и отдельных осложнений и последствий. Различают легкую, среднюю и тяжелую степени хронической лучевой болезни (табл.5).

Особенности клиники и течения ХЛБ, возникшей при инкорпорации радиоактивных веществ, сводятся, главным образом, к преимущественному поражению «критических» органов и тканей, в которых происходит избирательное накопление РВ. Окончательная диагностика внутреннего радиоактивного заражения осуществляется на основе радиометрического исследования мочи и кала в специальных лабораториях.

1. развернутые клинические формы, которые в основном обусловлены действием общего внешнего излучения (гамма-лучи, рентгеновы лучи или поток нейтронов);
2. формы с медленно развивающимся клиническим синдромом поражения тканей и сегментов тела.

В последнем случае локализация поражений определяется тем, какие участки являются критическими по отношению к данному радиоизотопу или подвергаются наибольшему местному внешнему облучению (анатомические структуры определенных участков тела и конечностей, область головы при лучевой терапии). В том и другом случае в организме последовательно развиваются явления, представляющие собой вначале во многом неспецифические реакции. В дальнейшем, особенно при продолжающемся воздействии излучения, формируется уже более отчетливый и характерный синдром заболевания.

Сроки и тип восстановительных процессов определяются преимущественно структурой и функцией органа в нормальных условиях. Для систем с высокой физиологической регенерацией речь идет об истинном восстановлении структуры (кроветворение, сперматогенез и др.).

При длительном воздействии излучения в дозах, превышающих допустимые, основное место принадлежит реакциям, возникающим рефлекторным путем; значительно" меньше выражены истинные местные тканевые поражения.

Клиническая картина хронической лучевой болезни

Характерным для состояния сердечно-сосудистой системы при хронической лучевой болезни является постепенный переход от нервно-регуляторных нарушений кровообращения и сердечной деятельности (преходящие нарушения капиллярного кровотока, спазм или атония и замедление кровотока в магистральных сосудах конечностей) к клинически более выраженной хронической недостаточности регуляции гемодинамики (головные боли, боли в костях конечностей, чаще ног, стойкая артериальная гипотензия, изменение скорости распространения пульсовой волны, извращение и ослабление реактивных сосудов на физиологические раздражители). Постепенно возникают и несколько нарастают по выраженности расширение сердца, приглушение сердечных тонов, сдвиги на ЭКГ, характерные для развития диффузного поражения миокарда (общее снижение вольтажа, снижение зубца Т). В отдаленные сроки возможно развитие патологической регенерации с возникновением глубоких поражений (гепатиты, опухоли, язвенно-некротические изменения кишечника) в случае, когда желудочно-кишечный тракт или печень является критическим органом для перорально поступающих либо интенсивно выделяющихся через желчные пути и кишечник радиоизотопов (полоний, некоторые редкоземельные элементы).
Органические изменения нервной системы описаны при тотальном облучении с терапевтической целью в дозе, примерно равной] 200-300 р. Для объективизации и количественной оценки некоторых отклонений, особенно астенического синдрома хронической лучевой болезни, помимо общих клинических данных (диффузная мышечная гипотония, легкие локомоторные нарушения, статическая атаксия, асимметричное повышение сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон и извращением реципрокных отношений мышц-антагонистов, снижение кожных рефлексов, нарушения чувствительности, чаще проводниково-сегментарного типа), с успехом применяют специальные клинико-физиологические методы исследования (электроэнцефалография, электромиография, хронаксиметрия, определение порогов раздражимости различных анализаторов, вегетативно-сосудистых рефлексов). Неспецифические сдвиги, выявленные при этом, могут быть использованы в целях ранней диагностики лишь при сочетании их с другими клиническими проявлениями, более характерными для воздействия излучений.
Характерная динамика картины крови при хронической лучевой болезни также представляет собой довольно закономерный переход от неустойчивости показателей, в основном в числе лейкоцитов, к постепенно развивающейся лейко- и нейтропении.

Прежде чем отнести заболевание, развившееся под влиянием общего воздействия проникающих излучений, к той или иной стадии, учитывают:

1. распространение патологического процесса на большее или меньшее число органов и систем;
2. характер и глубину изменений (функциональные или анатомические);
3. степень регресса патологических явлений после прекращения контакта и проведения соответствующего лечения.

На фоне функциональных сдвигов выявляются и признаки анатомического повреждения отдельных, наиболее радиочувствительных тканей и структур (гипоплазия кроветворных органов с наличием стойкой умеренной лейкопении и тромбоцитопении, изменения в миелине проводящих путей центральной нервной системы).

При хронической лучевой болезни III степени возникают признаки подавления регенеративных возможностей кроветворной ткани. Развиваются дистрофические микроструктурные изменения в относительно резистентных органах: стенке сосудов, мышце сердца (миокардиодистрофия), нервной системе - чаще по типу рассеянного энцефаломиелоза. Лишь при крайне тяжелых поражениях вследствие агранулоцитоза и ослабления общего иммунитета возникают инфекционно-септические осложнения. Наблюдаются отчетливые проявления геморрагического синдрома. Выраженная циркуляторная недостаточность, поносы, кахексия являются казуистической редкостью.

Несколько иное положение создается в определении степени тяжести лучевых поражений, обусловленных действием радиоизотопов с четко выраженной органотропностью, или при местном внешнем облучении.

Диагноз . Основывается на анамнестических данных о существенном превышении допустимого уровня внешнего облучения и наличии определенного комплекса клинических симптомов, к которым относятся прежде всего изменения периферической крови (постепенно развивающаяся лейкопения, а позже и тромбоцитопения) и нервной системы (синдром нарушения нейро-висцеральной регуляции, сменяющийся астеническим синдромом). Поступление же в организм радиоактивных веществ вызывает в первую очередь изменения со стороны органов, в которых они преимущественно депонируются. При этом для обоснованной связи выявленных сдвигов с действием того или иного изотопа необходимо наличие хотя бы ориентировочных сведений о его количестве, поступившем в организм больного (данные опроса, материалы дозиметрической службы, радиометрические исследования суточных проб мочи и кала, прямое измерение с помощью «человеческого счетчика»).

Прогноз . При хронической лучевой болезни, как правило, благоприятный, за исключением крайне тяжелой степени заболевания. В случае же поступления в организм радиоизотопов прогноз зависит от их количества.

Профилактика и лечение хронической лучевой болезни

Необходим режим покоя и щажения. Однако покой не следует понимать как бездеятельность. Строго дозированная физическая нагрузка, рациональная трудовая деятельность с правильно организованным режимом отдыха и литания создают оптимальные условия для регенераторных процессов в пострадавших органах.

Для предупреждения и ослабления выраженности лучевой болезни, обусловленной поступлением радиоизотопов, необходимо применение средств, ускоряющих их выведение из организма. Выбор средств при этом определяется характером радиоизотопа. Для ускорения удаления стронция и радия можно рекомендовать прием внутрь мелкодисперсного сульфата бария, применяемого для рентгенологического исследования, или адсобара в виде водяной взвеси (50 г на 3/4. стакана воды), а также 100 мл 10% раствора сульфата магния. Чтобы ускорить выведение радиоактивного йода, назначают сайодин в таблетках и йодид калия. При поражении плутонием-239, церием-144, барием-140, а также редкоземельными элементами назначают 5 мл 10% раствора пентацина внутривенно через день или пентацин. Как антидот при поражении полонием-210 применяют унитиол.

Хроническая лучевая болезнь

Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующих излучений в относи- тельно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы, установленной для лиц, посто- янно контактирующих с источниками ионизирующих излучений.

К сожалению, в литературе до настоящего времени встречаются определения ХЛБ, в кото- рых последняя рассматривается как остаточное явление острой лучевой болезни или отдаленные, в том числе генетические, последствия острого облучения, что неверно. Хроническая лучевая бо- лезнь - самостоятельная нозологическая форма. Переходов острой лучевой болезни в хрониче- скую не наблюдается.

ХЛБ может развиться при грубом нарушении техники безопасности лицами, постоянно работающими с источниками ионизирующих излучений (рентгеновские установки, ускорители элементарных частиц, радиологические лаборатории, предприятия по обогащению естественных радиоактивных руд, дефектоскопы и др.). Следовательно, ХЛБ - это, как правило, редкое про- фессиональное заболевание мирного времени. Можно предположить, что и в военное время у лиц, вынужденно пребывающих на радиоактивно зараженной местности и подвергающихся внешнему и внутреннему облучению в малых дозах в течение длительного времени, также созда- дутся условия для ее развития. На мирное время для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А), установлен предел дозы 50 мЗв/год (НРБ 1999).

При систематическом облучении в дозах, значительно превышающих этот предел (в 10- 15 раз), через 2-3 года формируется ХЛБ. Если превышение предела дозы оказывается более значительным, то сроки возникновения заболевания могут существенно сократиться.

Следовательно, основным условием формирования ХЛБ при любом виде радиационного воздействия является систематическое переоблучение в дозах не менее 0,1 Гр/год. Ориентиро- вочно минимальной суммарной дозой ионизирующего излучения, приводящей к возникновению данного заболевания, следует считать 1,5-2,0 Гр.

В основе радиационного повреждения тканей, возникающего при систематическом воз- действии малых доз ионизирующих излучений, лежит репродуктивная гибель малодифференци- рованных митотически активных клеток, т. е. происходит гибель не самой облученной клетки, а ее потомства в первом или более поздних поколениях в результате накопления дефектов в гене- тическом материале. Известно, что в облученном организме наряду с процессами альтерации за- кономерно развиваются и пролиферативные защитные реакции. При этом соотношение повреж- дения и репарации является основным фактором патогенеза ХЛБ. Чем меньше разовая доза облу- чения, чем более растянут во времени процесс набора суммарной патологической дозы, тем эф- фективнее протекают процессы репарации.

Зависимость клинических проявлений от разовых и суммарных доз облучения наиболее отчетливо прослеживается в период формирования ХЛБ.

В начале заболевания на первый план выступают реакции центральной нервной системы. Морфологические изменения в этот период выражены слабее. В последующем ткани организма, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток и интенсивно обновляющие свой кле- точный состав в физиологических условиях, уже при относительно небольших суммарных дозах отвечают ранним повреждением части клеток, нарушением их митотической активности. К таким тканям относятся кроветворная ткань, эпителий кожи и кишечника, половые клетки и др. Систе- мы, ограниченно регенерирующие в физиологических условиях (нервная, сердечно-сосудистая и эндокринная), отвечают на хроническое воздействие сложным комплексом функциональных сдвигов. Эти сдвиги длительно маскируют медленное нарастание дистрофических и дегенератив- ных изменений во внутренних органах, сочетание медленно развивающихся микродеструктивных изменений, функциональных расстройств и выраженных репаративных процессов формирует сложную клиническую картину ХЛБ. При невысокой интенсивности облучения функциональные

реакции нервной системы, как наиболее чувствительной, могут опережать возникновение изме- нений в других системах. При сравнительно быстром достижении доз, являющихся пороговыми для радиочувствительных органов (например, кроветворения), изменения в этих органах могут совпадать по времени возникновения с изменениями в нервной системе.

В настоящее время выделяют два варианта хронической лучевой болезни:

ХЛБ, вызванная преимущественно внешним гамма-облучением или воздействием инкорпорированных радионуклидов, равномерно распределившихся в органах и системах ор- ганизма (3Н, 24Na, Cs, и др.);

ХЛБ, вызванная инкорпорацией радионуклидов с выраженной избирательностью экс- понирования (226Ra, 89Sr, 90Sr, 210Po и др.) или местным облучением от внешних источников.

Клиническая симптоматология ХЛБ наиболее четко прослеживается в первом варианте, при втором варианте заболевания она более скудна и отражает, главным образом, функциональ- но-морфологические нарушения тех органов и тканей, которые подверглись наиболее мас- сивному облучению. Несмотря на некоторые отличительные особенности, всем вариантам ХЛБ присущи такие признаки, как постепенное медленное развитие, длительное упорное течение, медленное восстановление. Это позволяет, независимо от варианта ХЛБ, выделить в ее течении три основных периода: формирования, восстановления и отдаленных последствий и исходов.

Период формирования характеризуется полисиндромным течением и продолжается в за- висимости от степени тяжести от 1 до 6 мес. Основными синдромами, определяющими тяжесть заболевания, в этом периоде являются:

Костномозговой синдром;

Синдром нарушений нервно-сосудистой регуляции;

Астенический синдром;

Синдром органических поражений нервной системы.

Длительность периода формирования зависит от интенсивности облучения. При сис- тематическом незначительном превышении предела Дозы излучения этот период может растя- нуться на годы, при более интенсивном облучении он сокращается до 4-6 мес. После прекра- щения систематического контакта с ионизирующими излучениями формирование ХЛБ продол- жается еще некоторое время (от 1-2 до 3-6 мес в зависимости от степени тяжести).

Период восстановления также находится в прямой зависимости от степени тяжести забо- левания. При легкой форме ХЛБ он, как правило, заканчивается выздоровлением в течение 1-2 мес, при выраженных формах восстановление затягивается на несколько месяцев (наиболее бла- гоприятный исход) или даже лет. Восстановление может быть полным либо с дефектом.

Период отдаленных последствий и исходов характерен для хронической лучевой болез- ни средней и тяжелой степени, поскольку при легкой степени заболевание заканчивается выздо- ровлением в ранние сроки.

ХЛБ принято делить по признаку тяжести клинических проявлений на три степени: легкая

(I степень), средняя (II степень), тяжелая (III степень).

ХЛБ I степени развивается постепенно и незаметно. Появляются жалобы на головную боль, трудно устраняемую обычными средствами, быструю утомляемость, повышенную раздра- жительность, общую слабость, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью), по- ниженный аппетит, диспепсические расстройства, обычно не связанные с погрешностями в пита- нии, снижение массы тела, неприятные ощущения в области сердца, запоры, снижение полового влечения.

При обследовании выявляются признаки общей астении: повышенная физическая и умст- венная утомляемость, вегетативно-сосудистые расстройства (акроцианоз, гипергидроз, мрамор- ность кожи, повышение сухожильных рефлексов, тремор пальцев вытянутых рук и век, выра- женный разлитой дермографизм и др.). Отмечается лабильность пульса и артериального давления с тенденцией к снижению, глухость сердечных тонов, обложенность языка, болезненность при глубокой пальпации в эпигастральной области, в правом подреберье и по ходу толстой кишки, как проявление дистонии и дискинезии желчного пузыря, желчевыводящих путей, а также же- лудка и кишечника. Однако все эти изменения выражены нерезко и непостоянны.

У больных, подвергающихся длительному воздействию мягких рентгеновских лучей или бета-частиц, в ряде случаев выявляются изменения кожи (сухость, истончение, шелушение, пиг- ментация, выпадение волос, образование трещин и др.).

В периферической крови определяется лейкопения до 3,5 х 109/л с относительным лимфо- цитозом, возможны качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядер, токсическая зернистость).

При исследовании костного мозга выявляется нормальное количество миелокариоцитов, торможение созревания миелоидных клеток и плазмацитарная реакция. Довольно часто отмеча- ется угнетение секреторной и кислотообразующей функции желудка, умеренная тром- боцитопения до 150 х 109/л, возможна ретикулоцитопения.

ХЛБ легкой степени характеризуется благоприятным течением. Прекращение контакта с ионизирующим излучением, стационарное лечение, отдых в течение 2-3 мес приводят к значи- тельному улучшению самочувствия больных и практически полному восстановлению нару- шенных функций органов и систем.

Для ХЛБ средней (II) степени тяжести характерна более выраженная симптоматика и отчетливая корреляция между субъективными и объективными признаками заболевания. Наибо- лее характерной жалобой больных является головная боль, возникающая в разное время суток и трудно поддающаяся лечебным воздействиям. Постоянными и более выраженными становятся общая слабость и быстрая утомляемость, отмечается снижение памяти, резко нарушаются сон и аппетит, усиливается боль в области сердца и животе, больные худеют, у них ослабевает половое чувство и половая потенция, появляется кровоточивость слизистых оболочек, в отдельных случа- ях нарушается терморегуляция, а у женщин и менструально-овариальный цикл.

Больные выглядят старше своих лет, что объясняется дистрофическими изменениями ко- жи, ломкостью, сухостью и выпадением волос, снижением тургора кожи и ее пигментацией в свя- зи с подкожными кровоизлияниями, а также уменьшением жировой прослойки. Наиболее отчет- ливо проявляются астенические признаки с вегетативными расстройствами. Больные эмоцио- нально лабильны, немотивированно обидчивы и плаксивы. Выявляется повышение или снижение сухожильных и периостальных рефлексов. В ряде случаев развиваются диэнцефальные расстрой- ства, проявляющиеся пароксизмальной тахикардией, субфебрильной температурой, снижением или повышением артериального давления.

Нередко выявляются субатрофические или атрофические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Довольно часто развиваются дистрофические изменения мио- карда, что проявляется ослаблением I тона на верхушке сердца, лабильностью пульса с наклон- ностью к тахикардии, снижением артериального давления до 90/60 мм рт. ст. Язык обложен, су- ховат, с отпечатками зубов по краям. На слизистой оболочке полости рта нередко выявляются кровоизлияния. Живот вздут, болезненный в эпигастральной области и по ходу толстой кишки. Дистония и дискинезия желудка, кишечника и желчных путей более постоянны и выражены, чем при ХЛБ легкой степени. Характерны нарушения секреторной функции желудка, поджелудочной железы и кишечника. Как правило, выявляются нарушения функций печени, (гипербилирубине- мия, гипергликемия, уменьшение содержания альбумина в сыворотке крови, снижение антиток- сической функции). В моче нередко появляется уробилин, в кале - скрытая кровь, изменяется копрограмма. Особенно показательными являются изменения периферической крови, свидетель- ствующие об угнетении всех видов кроветворения. Число эритроцитов снижается до 3 х 1012/л, выявляется анизоцитоз и пойкилоцитоз с появлением макроцитов и даже мегалоцитов, тромбоци- тов - до 100 х 109/л, лейкоцитов - до 2 х 109/л. В лейкоцитарной формуле выявляется относи- тельный лимфоцитоз (до 40-50%), нейтропения со сдвигом влево, качественные изменения нейтрофилов в виде гиперсегментации их ядер, вакуолизации и токсической зернистости, гигант- ских и распадающихся клеток. Ретикулоцитопения составляет 1-3%«. При исследовании костного мозга выявляется снижение общего числа миелокариоцитов, выраженная задержка про- цессов созревания миелоидных элементов на стадии миелоцита, иногда наблюдается извращение эритропоэза по мегалобластическому типу. Все проявления ХЛБ II степени являются чрез- вычайно стойкими и не исчезают под влиянием продолжительной комплексной терапии.

ХЛБ тяжелой (III) степени характеризуется полисиндромностью с поражением практи- чески всех органов и систем. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, го-

ловную боль, боль в груди и животе, отсутствие аппетита, плохой сон, диспепсические расстрой- ства, повышение температуры тела, кровоточивость слизистых оболочек и подкожные кровоиз- лияния в кожу, выпадение волос, исхудание, у женщин отмечается нарушение менструального цикла.

Изменения нервной системы характеризуются симптомами органического поражения, протекающими по типу токсического энцефалита с очагами поражения в среднем и межуточном мозге. Клинически это проявляется повышением или снижением сухожильных и брюшных реф- лексов, нарушением мышечного тонуса и статики, возникновением оптико-вестибулярных сим- птомов и нистагма.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются выраженные дистрофиче- ские изменения миокарда и сосудистые расстройства. Отражением этих процессов является тахи- кардия, ослабление I тона, систолический шум на верхушке и основании сердца, снижение арте- риального давления до 90/50 мм рт. ст., выраженные диффузные мышечные изменения на ЭКГ. В легких нередко выявляют изменения застойного или воспалительного характера. Язык обложен, на нем имеются отпечатки зубов, следы частых кровоизлияний в толщу языка и слизистую глот- ки. Наблюдается вздутие живота; при пальпации резкая болезненность его на всем протяжении, увеличение размеров и болезненность печени.

Лабораторные показатели свидетельствуют о выраженном угнетении секреторной и ки- слотообразующей функции желудка, поджелудочной железы и кишечника, резком расстройстве функций печени. Изменения в периферической крови выражены, они связаны с развитием гипо- пластического состояния костного мозга. Количество эритроцитов уменьшается до 1,5-2 х 1012/л, тромбоцитов - до 60 х 109/л, лейкоцитов - до 1,2 х 109/л и ниже, число ретикулоцитов составляет менее 1%с. Снижается осмотическая стойкость эритроцитов. В костном мозге резко уменьшается количество ядросодержащих клеток, происходит задержка созревания миелоидных элементов, извращается эритропоэз по мегалобластическому типу.

На высоте развития заболевания присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, сепсис и др.), которые могут быть причиной летального исхода. Прогноз при ХЛБ тяжелой сте- пени крайне серьезен. Клинико-гематологическая ремиссия, как правило неполная, наступает редко.

Клиническая картина при втором варианте ХЛБ, вызванной инкорпорацией радионук- лидов с четко выраженной избирательностью депонирования или местным облучением от внеш- них источников, имеет ряд особенностей, обусловленных прежде всего свойствами инкоопериро- ванных радионуклидов: периодами полураспада и полувыведения, типом и энергией излучения, избирательной локализацией в организме. Для нее характерно относительно раннее развитие по- вреждений функций отдельных критических органов и структур на фоне отсутствия или слабой выраженности общих реакций организма. Наиболее выраженные функционально- морфологические изменения будут выявляться в наиболее радиочувствительных («критических») органах или тканях, подвергающихся преимущественному облучению. Для этого варианта ХЛБ характерно длительное течение процесса, частые осложнения в виде системных заболеваний кро- ви и опухолевых процессов, менее определенный прогноз, чем при одинаковой по степени тяже- сти болезни, вызванной внешним облучением. В крови и выделениях больных постоянно обна- руживаются радиоактивные вещества.

При хроническом облучении от инкорпорированных радионуклидов радия, плутония, стронция клиническая картина периода формирования заболевания будет определяться пораже- нием легких, печени, костного мозга и костной ткани. В случае преимущественного облучения органов дыхания при ингаляции плутония или радона и его дочерних продуктов возможно разви- тие бронхита, лучевого пневмонита, пневмофиброза и пневмосклероза, а в отдаленные сроки - бронхогенного рака легкого.

При поступлении в организм гепатотропных радионуклидов, особенно растворимых (по- лоний, торий, плутоний), могут наблюдаться признаки печеночной ферментопатии и гепатопатии с исходом в цирроз печени, а в отдаленные сроки - опухолевые заболевания этого органа.

Хронические формы заболеваний при инкорпорации радиоактивного йода ограничивается поражением щитовидной железы (аплазия или гипоплазия, узловой зоб, рак).

В клинической картине данного варианта ХЛБ часто невозможно выделить период восста- новления: протекающие в нем репаративные и компенсаторные процессы сочетаются с продол- жающимися гипопластическими и дистрофическими изменениями в пораженных органах.

Отличительная особенность периода последствий и исходов при этом варианте ХЛБ - развитие инволюционных и бластомогенных процессов в органах избирательного депонирования радионуклидов.

Диагностика ХЛБ, как профессионального заболевания, представляет определенные трудности, особенно на ранних этапах. Это связано с отсутствием в ее клинической картине па- тогномоничных для данного заболевания симптомов. Обязательным условием установления ди- агноза ХЛБ является наличие акта радиационно-гигиенической экспертизы, подтверждающего систематическое переоблучение пострадавшего в результате неисправности аппаратуры или на- рушения техники безопасности. Кроме того, в акте экспертизы должен быть представлен расчет вероятной суммарной дозы облучения за весь период работы с источниками излучения.

При наличии соответствующей радиационно-гигиенической документации в диагностике ХЛБ II и III степени тяжести решающее значение придается сочетанию картины гипопластиче- ской анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС. Сложнее обстоит дело с установлением диагноза ХЛБ I степени тяжести, где на первый план выступают малоспецифичные функциональные изменения нервной системы, а нарушения в системе кроветворения незначительны и непостоянны.

В диагностике ХЛБ, связанной с инкорпорацией радионуклидов, важное значение прида- ется результатам дозиметрических и радиометрических исследований.

В дифференциально-диагностическом плане в первую очередь следует исключить заболе- вания, имеющие сходные клинические проявления (гипопластическая анемия, хронические ин- токсикации, воздействие других профвредностей, остаточные явления перенесенных инфекций и др.).

Необходимо подчеркнуть, что окончательный диагноз ХЛБ должен устанавливаться после тщательного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении.

Лечение ХЛБ должно быть комплексным, индивидуальным, своевременным, соответст- вующим степени тяжести. Безусловным требованием является прекращение контакта пострадав- шего с источником излучения.

При ХЛБ I степени тяжести назначается активный двигательный режим, прогулки, лечеб- ная гимнастика, полноценное богатое витаминами и белками питание, а также медикаментозная терапия. Решающее значение придается нормализации функции ЦНС. С этой целью применяют седа/пивные средства (феназепам, седуксен, реланиум, препараты валерианы, пустырника, пио- на и др.), при необходимости используют снотворные (эуноктин, тардил, барбитураты). Затем назначают биостимуляторы центральной нервной системы (препараты женьшеня, китайского лимонника, заманихи, элеутерококка, стрихнина, секуринина и др.). Показана комплексная ви- таминотерапия с использованием витаминов B1, В2, B6, В12, С, фолиевой кислоты, рутина и др. Из физиотерапевтических процедур наиболее эффективна гидротерапия. Рекомендуется са- наторно-курортное лечение.

При ХЛБ II степени тяжести больные нуждаются в длительном стационарном лечении. Кроме выше перечисленных средств, используют стимуляторы кроветворения, особенно лей- копоэза (вит. В12, батилол, лития карбонат, пентоксил, нуклеиновокислый натрий, и др.). В слу- чаях отсутствия эффекта от гемостимуляторов прибегают к трансфузиям препаратов крови. Для борьбы с кровоточивостью назначают антигеморрагические препараты (аскорутин, дицинон, серотонин, препараты кальция, витамины В6, Р, К и др.), используют анаболические средства (метилтестостерон, неробол, препараты оротовой кислоты) и средства симптоматической тера- пии. При наличии инфекционных осложнений используются антибактериальные средства (с учетом чувствительности к ним микрофлоры), противогрибковые препараты. По индивидуаль- ным показаниям - физиотерапия и лечебная физкультура.

Больные с ХЛБ тяжелой степени нуждаются в сходном, но еще более упорном длитель- ном лечении. Необходимо проведение тщательно сбалансированной антибактериальной, гемоста- тической, стимулирующей и заместительной терапии, назначение ферментных препаратов, спаз-

молитиков, холеретиков, слабительных средств, физиотерапевтических методов лечения (гидро-

терапия, тепловые процедуры, массаж, лекарственные ингаляции) и лечебной гимнастики.

Установление окончательного диагноза возможно лишь после углубленного стационарно- го обследования в специализированном лечебном учреждении. При этом важно помнить, что ди- агноз ХЛБ является не только клиническим, но и радиационно-гигиеническим.

Для лечения ХЛБ, возникшей вследствие инкорпорации радионуклидов, применяются средства и методы, изложенные в разделе 2.3.4.

– комплекс общих и местных реактивных изменений, обусловленных воздействием повышенных доз ионизирующего излучения на клетки, ткани и среды организма. Лучевая болезнь протекает с явлениями геморрагического диатеза, неврологической симптоматикой, гемодинамическими нарушениями, склонностью к инфекционным осложнениям, желудочно-кишечными и кожными поражениями. Диагностика основывается на результатах дозиметрического контроля, характерных изменениях в гемограмме, биохимических анализах крови, миелограмме. В острой стадии лучевой болезни проводится дезинтоксикация, гемотрансфузии, антибиотикотерапия, симптоматическая терапия.

Общие сведения

Лучевая болезнь – общее заболевание, вызываемое влиянием на организм радиоактивного излучения в диапазоне, превышающем предельно допустимые дозы. Протекает с поражением кроветворной, нервной, пищеварительной, кожной, эндокринной и других систем. В течение жизни человек постоянно подвергается воздействию малых доз ионизирующего излучения, исходящего как от внешних (естественных и техногенных), так и внутренних источников, проникающих в организм при дыхании, потреблении воды и пищи и накапливающихся в тканях. Т. о., при нормальном радиационном фоне с учетом вышеназванных факторов суммарная доза ионизирующего излучения обычно не превышает 1-3 мЗв (мГр)/год и считается безопасной для населения. Согласно заключению Международной комиссии по радиологической защите, при превышении порога облучения более 1,5 Зв/год или однократном получении дозы 0,5 Зв может развиться лучевая болезнь.

Причины лучевой болезни

Лучевые поражения могут возникать вследствие однократного (либо кратковременного) облучения высокой интенсивности или длительного воздействия низких доз радиации. Высокоинтенсивное поражающее воздействие характерно для техногенных катастроф в атомной энергетике, испытаний или применения ядерного оружия, проведения тотального облучения в онкологии, гематологии, ревматологии и пр. Хроническая лучевая болезнь может развиваться у медицинского персонала отделений лучевой диагностики и терапии (рентгенологов, радиологов), больных, подвергающихся частым рентгенологическим и радионуклидным исследованиям.

Поражающими факторами могут выступать альфа- и бета-частицы, гамма-лучи, нейтроны, рентгеновские лучи; возможно одновременное воздействие различных видов лучевой энергии – так называемое смешанное облучение. При этом поток нейтронов, рентгеновское и гамма-излучение способны вызывать лучевую болезнь при внешнем воздействии, тогда как альфа- и бета-частицы вызывают поражение только при попадании внутрь организма через дыхательный или пищеварительный тракт, поврежденную кожу и слизистые оболочки.

Лучевая болезнь является результатом повреждающего воздействия, происходящего на молекулярном и клеточном уровне. В результате сложных биохимических процессов в крови появляются продукты патологического жирового, углеводного, азотистого, водно-солевого обмена, вызывающие лучевую токсемию. Поражающие эффекты, прежде всего, затрагивают активно делящиеся клетки костного мозга, лимфоидной ткани, желез внутренней секреции, эпителий кишечника и кожи, нейроны. Это обуславливает развитие костномозгового, кишечного, токсемического, геморрагического, церебрального и других синдромов, составляющих патогенез лучевой болезни.

Особенность лучевого поражения заключается в отсутствии в момент непосредственного воздействия тепловых, болевых и иных ощущений, наличии латентного периода, предшествующего развитию развернутой картины лучевой болезни.

Классификация

В основу классификации лучевой болезни положены критерии времени поражения и дозы поглощенной радиации. При однократном массивном воздействии ионизирующего излучения развивается острая лучевая болезнь, при длительном, повторяющемся в относительно малых дозах – хроническая лучевая болезнь. Степень тяжести и клиническая форма острого лучевого поражения определяются дозой облучения:

Лучевая травма возникает при одномоментном/кратковременном облучении дозой менее 1 Гр; патологические изменения носят обратимый характер.

Костномозговая форма (типичная) развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой 1-6 Гр. Летальность составляет 50%. Имеет четыре степени:

• 1 (легкая) – 1-2 Гр
• 2 (средняя) – 2-4 Гр
• 3 (тяжелая) – 4-6 Гр
• 4 (крайне тяжелая, переходная) – 6-10 Гр

Желудочно-кишечная форма является результатом одномоментного/кратковременного облучения дозой 10-20 Гр. Протекает с тяжелым энтеритом , кровотечениями из ЖКТ, лихорадкой, инфекционно-септическими осложнениями.

Сосудистая (токсемическая) форма манифестирует при одномоментном/кратковременном облучение дозой 20-80 Гр. Характеризуется тяжелой интоксикацией и гемодинамическими нарушениями.

Церебральная форма развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой свыше 80 Гр. Летальный исход наступает на 1-3 сутки после облучения от отека мозга .

Течение типичной (костномозговой) формы острой лучевой болезни проходит IV фазы:

• I - фаза первичной общей реактивности – развивается в первые минуты и часы после лучевого воздействия. Сопровождается недомоганием, тошнотой, рвотой, артериальной гипотонией и др.
• II - латентная фаза – первичная реакция сменяется мнимым клиническим благополучием с улучшением субъективного состояния. Начинается с 3-4 суток и продолжается до 1 месяца.
• III - фаза развернутых симптомов лучевой болезни; протекает с геморрагическим, анемическим, кишечным, инфекционным и др. синдромами.
• IV – фаза восстановления.

Хроническая лучевая болезнь в своем развитии проходит 3 периода: формирования, восстановления и последствий (исходов, осложнений). Период формирования патологических изменений длится 1-3 года. В эту фазу развивается характерный для лучевого поражения клинический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой до крайне тяжелой степени. Период восстановления обычно начинается спустя 1-3 года после значительного уменьшения интенсивности или полного прекращения лучевого воздействия. Исходом хронической лучевой болезни может являться выздоровление, неполное восстановление, стабилизация полученных изменений или их прогрессирование.

Симптомы лучевой болезни

Острая лучевая болезнь

В типичных случаях лучевая болезнь протекает в костномозговой форме. В первые минуты и часы после получения высокой дозы радиации, в I фазу лучевой болезни, у пострадавшего возникает слабость, сонливость, тошнота и рвота, сухость или горечь во рту, головная боль. При одномоментном облучении в дозе свыше 10 Гр возможно развитие лихорадки, поноса, артериальной гипотонии с потерей сознания. Из местных проявлений может отмечаться преходящая кожная эритема с синюшным оттенком. Со стороны периферической крови ранние изменения характеризуются реактивным лейкоцитозом, который на вторые сутки сменяется лейкопенией и лимфопенией. В миелограмме определяется отсутствие молодых клеточных форм.

В фазу кажущегося клинического благополучия признаки первичной реакции исчезают, и самочувствие пострадавшего улучшается. Однако при объективной диагностике определяется лабильность АД и пульса, снижение рефлексов, нарушение координации, появление медленных ритмов по данным ЭЭГ . Через 12-17 суток после лучевого поражения начинается и прогрессирует облысение. В крови нарастает лейкопения, тромбоцитопения , ретикулоцитопения. Вторая фаза острой лучевой болезни может продолжаться от 2-х до 4-х недель. При дозе облучения свыше 10 Гр первая фаза может сразу же перейти в третью.

В фазе выраженной клинической симптоматики острой лучевой болезни развиваются интоксикационный, геморрагический, анемический, инфекционный, кожный, кишечный, неврологический синдромы. С началом третьей фазы лучевой болезни наступает ухудшение состояния пострадавшего. При этом вновь усиливаются слабость, лихорадка, артериальная гипотензия. На фоне глубокой тромбоцитопении развиваются геморрагические проявления, включающие кровоточивость десен, носовые кровотечения , желудочно-кишечные кровотечения , кровоизлияния в ЦНС и пр. Следствием поражения слизистых оболочек служит возникновение язвенно-некротического гингивита , стоматита , фарингита , гастроэнтерита . Инфекционные осложнения при лучевой болезни чаще всего включают ангины , пневмонии , легочные абсцессы .

При высокодозном облучении развивается лучевой дерматит . В этом случае на коже шеи, локтевых сгибов, подмышечной и паховой области формируется первичная эритема, которая сменяется отеком кожи с образованием пузырей. В благоприятных случаях лучевой дерматит разрешается с образованием пигментации , рубцов и уплотнения подкожной клетчатки. При заинтересованности сосудов возникают лучевые язвы, некрозы кожи. Выпадение волос носит распространенный характер: отмечается эпиляция волос на голове, груди, лобке, потеря ресниц и бровей. При острой лучевой болезни происходит глубокое угнетение функции желез внутренней секреции, главным образом, щитовидной железы, гонад, надпочечников. В отдаленном периоде лучевой болезни отмечено учащение развития рака щитовидной железы .

Поражение ЖКТ может протекать в форме лучевого эзофагита , гастрита , энтерита, колита , гепатита . При этом наблюдается тошнота, рвота, боли в различных отделах живота, диарея, тенезмы, примесь крови в кале, желтуха. Неврологический синдром, сопутствующий течению лучевой болезни, проявляется нарастающей адинамией, менингеальной симптоматикой, спутанностью сознания, снижением мышечного тонуса, повышением сухожильных рефлексов.

В фазу восстановления постепенно улучшается самочувствие, и частично нормализуются нарушенные функции, однако длительное время у пациентов сохраняется анемия и астеновегетативный синдром . Осложнения и остаточные поражения острой лучевой болезни могут включать развитие катаракты , цирроза печени , бесплодия , неврозов, лейкемии , злокачественных опухолей различных локализаций.

Хроническая лучевая болезнь

При хронической форме лучевой болезни патологические эффекты разворачиваются медленнее. Ведущими являются неврологические, сердчно-сосудистые, эндокринные, желудочно-кишечные, обменные, гематологические нарушения.

Легкая степень хронической лучевой болезни характеризуется неспецифическими и функционально обратимыми изменениями. Больные ощущают слабость, снижение работоспособности, головные боли, нарушения сна , неустойчивость эмоционального фона. В числе постоянных признаков - снижение аппетита, диспепсический синдром , хронический гастрит с пониженной секрецией, дискинезии желчевыводящих путей . Эндокринная дисфункция при лучевой болезни выражается в снижение либидо , нарушениях менструального цикла у женщин, импотенции у мужчин. Гематологические изменения неустойчивы и не резко выражены. Течение легкой степени хронической лучевой болезни благоприятно, возможно выздоровление без последствий.

При средней степени лучевого поражения отмечаются более выраженные вегетативно-сосудистые расстройства и астенические проявления. Отмечаются головокружения, повышенная эмоциональная лабильность и возбудимость, ослабление памяти, возможны приступы потери сознания. Присоединяются трофические нарушения: алопеция , дерматиты , деформации ногтей . Сердечно-сосудистые нарушения представлены стойкой артериальной гипотензией, пароксизмальной тахикардией . Для II степени тяжести хронической лучевой болезни характерны геморрагические явления: множественные петехии и экхимозы, рецидивирующие носовые и десневые кровотечения. Типичными гематологическими изменениями выступают лейкопения, тромбоцитопения; в костном мозге - гипоплазия всех кроветворных ростков. Все изменения носят стойкий характер.

Тяжелая степень лучевой болезни характеризуется дистрофическими изменениями в тканях и органах, которые не компенсируются регенерационными возможностями организма. Клинические симптомы носят прогрессирующее развитие, дополнительно присоединяются интоксикационный синдром и инфекционные осложнения, в т. ч. сепсис . Имеют место резкая астенизация, упорные головные боли, бессонница , множественные кровоизлияния и повторные кровотечения, расшатывание и выпадение зубов, язвенно-некротические изменения слизистых, тотальное облысение. Изменения со стороны периферической крови, биохимических показателей, костного мозга носят глубоко выраженный характер. При IV, крайне тяжелой степени хронической лучевой болезни, прогрессирование патологических сдвигов происходит неуклонно и быстро, приводя к неминуемому смертельному исходу.

Диагностика лучевой болезни

Развитие лучевой болезни можно предположить на основании картины первичной реакции, хронологии развития клинических симптомов. Облегчает диагностику установление факта лучевого поражающего воздействия и данные дозиметрического контроля.

Степень тяжести и стадийность поражения можно определить по изменению картины периферической крови. При лучевой болезни отмечается нарастание лейкопении, анемии, тромбоцитопении, ретикулоцитопении, повышение СОЭ. При анализе биохимических показателей в крови обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия, электролитные нарушения. В миелограмме выявляются признаки выраженного угнетения кроветворения. При благоприятном течении лучевой болезни в фазе восстановления начинается обратное развитие гематологических изменений.

Вспомогательное значение имеют другие лабораторно-диагностические данные (микроскопия соскобов язв кожи и слизистых, посев крови на стерильность), инструментальные исследования (ЭЭГ, электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости, малого таза , щитовидной железы и др.), консультации узкопрофильных специалистов (гематолога, невролога , гастроэнтеролога, эндокринолога и др.).

Лечение лучевой болезни

При острой лучевой болезни больного госпитализируют в стерильный бокс, обеспечивая асептические условия и постельный режим. Первоочередные меры включают ПХО ран , деконтаминацию (промывание желудка, постановку клизмы, обработку кожи), введение противорвотных средств, устранение коллапса. При внутреннем облучении показано введение препаратов, нейтрализующих известные радиоактивные вещества. В первые сутки после появления признаков лучевой болезни проводится мощная дезинтоксикационная терапия (инфузии солевых, плазмозамещающих и солевых растворов), форсированный диурез. При явлениях некротической энтеропатии назначается голод, парентеральное питание, обработка слизистой полости рта антисептиками.

В целях борьбы с геморрагическим синдромом проводятся гемотрансфузии тромбоцитарной и эритроцитарной массы . При развитии ДВС-синдрома осуществляется переливание свежезамороженной плазмы, . В целях профилактики инфекционных осложнений назначается антибиотикотерапия. Тяжелая форма лучевой болезни, сопровождаемая аплазией костного мозга, является показанием к его трансплантации. При хронической лучевой болезни терапия носит, главным образом, симптоматический характер.

Прогноз и профилактика

Прогноз лучевой болезни напрямую связан с массивностью полученной дозы радиации и временем поражающего воздействия. Больные, пережившие критический срок в 12 недель после облучения, имеют шансы на благоприятный прогноз. Однако даже при нелетальном лучевом поражении у пострадавших впоследствии могут возникать гемобластозы , злокачественные новообразования различной локализации, а у потомства выявляться различные генетические аномалии.

В целях предупреждения лучевой болезни лица, находящиеся в зоне радиоизлучения, должны использовать средств индивидуальной радиационной защиты и контроля, препараты-радиопротекторы, снижающие радиочувствительность организма. Лица, контактирующие с источниками ионизирующего излучения, должны проходить периодические медицинские осмотры с обязательным контролем гемограммы.

Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - заболевание всего организма, наступающее в результате повторных или длитель­но продолжающихся воздействий на организм малых доз иони­зирующих излучений, превышающих предельно допустимые уровни, т.е. иными словами ХЛБ является проявлением хрони­ческих лучевых поражений, классификация которых изложена выше.

Предельно допустимой дозой для человека по внешнему гамма-облучению считается 0,017 рад/день или 5 рад/год. Эти дозы занижены. Если они будут превышены в 10 раз, то изме­нений, характерных для ХЛБ, еще не будет, но при увеличении в 30-50 и более раз, да еще часто, уже будут возникать измене­ния.

Сроки развития и тяжесть ХЛБ определяются суммарной дозой и состоянием реактивности организма. Обычно доза, не­обходимая для возникновения ХЛБ, накапливается за 3-5 лет, но бывает и 2-3 года и даже еще меньше. В настоящее время считают, что о ХЛБ можно говорить в том случае, если набор дозы произошел за период больше 6 месяцев.

Клинические проявления ХЛБ определяются условиями лучевого воздействия (см. Классификацию хронических радиа­ционных поражений), суммарной дозой облучения, темпом на­копления дозы и индивидуальной реактивностью организма.

Наиболее полная развернутая симптоматология ХПБ на­блюдается при первом варианте ХЛБ (от внешнего облучения). При втором варианте ХЛБ клиническая картина заболевания бывает более скудной, имеют место проявления поражения «критического» органа от внутреннего заражения тем или иным радионуклидом. При третьем варианте ХЛБ симптомы поражения «критического» органа являются главными прояв­лениями болезни.

При развернутых формах ХЛБ клиническая картина бо­лезни складывается из характерного сочетания нескольких синдромов:

изменения функции ЦНС с вегетативно-сосудистыми нару­шениями;

угнетение гемопоэза;

геморрагический синдром;

нарушения секреторной и моторной функции желудочно-кишечного тракта;

нарушения функции эндокринных желез, особенно половых;

трофические нарушения кожи.

При ХЛБ от внешнего облучения клинические проявле­ния болезни определяются в первую очередь суммарной дозой внешнего облучения, которая, в свою очередь, обуславливает степень тяжести ХЛБ.

По степени тяжести в настоящее время ХЛБ подразделя­ют на 4 степени;

1 степень (легкая) возникает при облучении ориентировочной суммарной дозой (за 2-3 года) -180 - 200 рад;

2 степень (средняя) - 200 - 250 рад;

3 степень (тяжелая) - 250 - 300 рад;

4 степень (крайне тяжелая) - 300 - 350 рад и более».

Клиника ХЛБ 1 степени определяется, в первую очередь, развитием астенического синдрома (повышенная утомляе­мость, раздражительность, снижение работоспособности, ухудшение памяти, нарушения сна, головные боли, ухудшение аппетита, полового влечения). При объективном обследовании у многих больных отмечается акроцианоз, локальный гипер­гидроз, ангиодистонические расстройства носоглотки, сниже­ние резистентности капиллярной стенки (симптом щипка, про­ба А.И. Нестерова), пульс лабильный, часто с наклонностью к брадикардии, у многих больных - склонность к артериальной гипотонии, при аускультации- приглушение 1 тона на верхуш­ке, нежный систолический шум. У части больных отмечаются функциональные нарушения со стороны системы пищеварения - снижение секреторной функции желудка, наклонность к запо­рам и др.

Угнетение гемопоэза при ХЛБ 1 степени выражено незна­чительно. Число тромбоцитов (150-180 х 10 9 /л) и лейкоцитов (3-4 х 10 9 /л) снижалось до нижней границы нормы или чуть ниже. Содержание лейкоцитов уменьшается главным образом за счет нейтрофилов, одновременно имеет место относитель­ный лимфоцитоз. Количество эритроцитов и содержание гемо­глобина обычно бывают нормальными. При исследовании пунктата костного мозга выявляются незначительные измене­ния.

ХЛБ 1 степени при исключении дальнейшего контакта с источником излучения имеет благоприятное течение и клини­ческое выздоровление может наступить в относительно корот­кие сроки 1,5- 2.0 месяца.

ХЛБ 2 степени характеризуется более выраженной и раз­нообразной симптоматикой. Проявления астенического син­дрома и сосудистой дистонии у таких больных выражены еще резче. Помимо вышеназванных жалоб, многих больных беспо­коят неприятные ощущения в области сердца, разнообразные боли в разных отделах живота, боли в костях. При этой степени тяжести ХЛБ имеет место существенное угнетение системы кроветворения, одним из проявлений которого является та или иная степень геморрагического синдрома. В связи с этим боль­ные предъявляют жалобы на кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные кровотечения, кровоизлияния в кожу.

При объективном обследовании отмечается снижение эла­стичности и сухость кожи, исчерченность и ломкость ногтей, локальный гипергидроз и акроцианоз, точечные (петехии) или более обширные кровоизлияния (экхимозы) в кожу, цианотичность, разрыхленность и кровоточивость десен. Отмечаются субатрофические и атрофические изменения слизистой носо­глотки и верхних дыхательных путей.

Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются брадикардия, артериальная гипотония, некоторое расширение левой границы относительной тупости сердца, приглушение 1 тона и систолический шум на верхушке. На ЭКГ у многих больных отмечаются умеренно выраженные диффузные дис­трофические изменения (сглаженность или слабо отрицатель­ный зубец Т).

Со стороны системы пищеварения отмечается стойкое уг­нетение секреторной функции желудка и кишечника, наруше­ние моторной функции, может наблюдаться некоторое увели­чение печени с нерезким нарушением ее функций (повышение содержания билирубина и др.)

Со стороны крови отмечается угнетение всех ростков кроветворения. Количество тромбоцитов снижается до 100 х 10 9 /л и ниже, лейкоцитов (за счет гранулоцитов) - до 1,5 - 2,5 х 10 9 /л, эритроцитов - до 3,5 -2,0x10 /л. Анемия обычно нормохромная, но иногда бывает макроцитарной. В костном мозгу угнетены все ростки кроветворения.

ХЛБ 2 степени протекает упорно, годами, с частыми обо­стрениями под влиянием неспецифических воздействий (ин­фекции, переутомление и др.) Больные нуждаются в много кратном стационарном и санаторном лечении. Полного выздо­ровления не происходит.

ХЛБ 3 степени характеризуется еще более тяжелым тече­нием. Гемопоэз характеризуется резким угнетением всех рост­ков кроветворения. Развивается тяжелая анемия (количество эритроцитов снижается до 1,5 - 2,0 х10 |2 /л), резкая тромбоцито-пения (число тромбоцитов 20 - 50хЮ 9 /л), выраженная лейкопе­ния (лейкоцитов 1хЮ 9 /л и ниже). В костном мозгу возникает резкое опустошение. Но этом фоне возникает выраженный ге­моррагический синдром и инфекционные осложнения. Со сто­роны ЦНС у таких больных имеют место органические пора­жения (энцефаломиелит, полирадикулит, очаговые изменения). Со стороны внутренних органов развиваются разнообразные нарушения на фоне выраженных обменных и трофических рас­стройств.

Заболевание характеризуется прогрессирующим течением и нередко заканчивается летальным исходом на фоне геморра­гических или инфекционных осложнений, однако под влияни­ем активного длительного лечения может наблюдаться непол­ная клинико-гематологическая ремиссия.

ХЛБ 4 степен и характеризуется еще более выраженным угнетением гемопоэза - в костном мозгу панмиелофтиз, в пе­риферической крови - резко выраженная стойкая панцитопе-ния. Очень резко выражен геморрагический синдром, инфек­ционные осложнения, полигландулярные расстройства со сто­роны эндокринных желез, поражение нервной системы, кожи, пищеварительной системы, других внутренних органов. Про­гноз неблагоприятен.