Аномалии среднего уха. Аномалии развития внутреннего уха. Аномалии развития ушной раковины

К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины - к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области - ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.

Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлая врождённая патология; сопровождается нарушением слуха.

Двусторонние пороки - причина инвалидности больного.

Этиология . Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.

Классификация . Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них. Выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.

Выделяют следующие формы пороков.
Локальные пороки.

Гипогенезия органа слуха:
❖ лёгкой степени;
❖ средней степени;
❖ тяжёлой степени.

Дисгенезия органа слуха: о лёгкой степени;
❖ средней степени; о тяжёлой степени.

Смешанные формы.

Классификация R. Tanzer включает 5 степеней:
I - анотия;
II - полная гипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезией наружного слухового прохода,
❖ В - без атрезии наружного слухового прохода;
III - гипоплазия средней части ушной раковины;
IV - гипоплазия верхней части ушной раковины:
❖ А - свёрнутое ухо,
❖ В - вросшее ухо,
❖ С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины;
V - лопоухость.

Классификация Г.Л. Балясинской:
Тип А - изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции:
❖ А 1 - врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха.

Тип Б - сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохо-да без нарушения структур среднего уха:
❖ Б 1 - сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухово¬го прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек;
❖ Б II - сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума.
Тип В - отсутствие элементов наружного и среднего уха:
❖ В 1 - отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения.

В пластической хирургии последнего времени используют и приводят в литературных источниках классификацию Н. Weerda и R. Siegert.
I степень дисплазии - все элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: кожа или хрящ дополнительно в реконструкции не нуждаются.
❖ Макротия.
❖ Лопоухость.
❖ Свёрнутое ухо.
❖ Недоразвитие части завитка.
❖ Малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»).
❖ Колобомы ушной раковины.
❖ Деформации мочки (большая и маленькая мочки, колобома, отсутствие мочки).
❖ Деформации чаши ушной раковиныю

II степень дисплазии - только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: частичная реконструкция с дополнительным использованием кожи и хряща.
❖ Выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей.
❖ Гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части.

III степень - глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода; хирургическая тактика: тотальная реконструкция с использованием больших хрящевых и кожных лоскутов.

Классификация атрезий слухового прохода HLF. Schuknecht.
Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха 1 степени.
Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха II-III степени.
Тип С - все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости.
Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выявленные изменения - противопоказания к слухоулучшающей операции).

Диагностика . Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-гене- тическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга.

По мнению большинства авторов, первое, что следует оценить оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - это слуховую функцию. У детей раннего возраста используют объективные методики исследования слуха: определение порогов по регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, регистрацию отоакустической вызванной эмиссии, проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шёпотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано. Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.

При диагностированной двусторонней кондуктивной тугоухости ношение слухового аппарата с костным вибратором способствует нормальному речевому развитию. Там, где есть наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат. У ребёнка с микротией такая же вероятность заболеть средним отитом, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка продолжается из носоглотки в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией. Более того, антибиотики предписывают во всех случаях острого среднего отита, несмотря на отсутствие отоскопических данных.

Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случаях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение. В настоящее время в обычных случаях для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике мы рекомендуем ориентироваться на данные исследования слуха и еомпьютерной томографии височной кости.

Подробные данные компьютерной томографии височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для того, чтобы определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии. Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным компьютерной томографии височных костей. Наиболее известные из них - аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов, вплоть до их отсутствия.

Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследование пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового хроматина. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера.

Лечение . Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха производят слухопротезирование. Ниже приведены способы лечения наиболее часто встречающихся аномалий наружного и среднего уха. 

Макротии - аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного её роста, проявляются увеличением всей ушной раковины или её частей. Макротия обычно не влечёт за собой функциональных расстройств, способ лечения - хирургический. Ниже приведены схемы наиболее часто используемых способов коррекции макротий. Особенность вросшей ушной раковины - её расположение под кожей височной области. Во время операции следует освободить верхнюю часть ушной раковины из-под кожи и закрыть кожный дефект.

Способ Кручинского-Груздевой. На задней поверхности сохранившейся части ушной раковины проводят V-образный разрез так, чтобы длинная ось лоскута располагалась вдоль заушной складки. Иссекают участок хряща у основания и фиксируют его в виде распорки между восстановленной частью уха и височной областью. Дефект кожи восстанавливают выкроенным ранее лоскутом и свободным кожным трансплантатом. Контуры ушной раковины формируют марлевыми валиками. При выраженном противозавитке (ухо Шталя) деформацию устраняют клиновидным иссечением латеральной ножки противозавитка.

В норме угол между верхним полюсом ушной раковины и боковой поверхностью черепа составляет 30°, а скафоконхальный угол равен 90°. У больных с торчащими ушными раковинами эти углы увеличиваются соответственно до 90 и 120-160°. Для коррекции торчащих ушных раковин предложено множество способов. Наиболее распространён и удобен способ Converse-Tanzer и А. Груздевой, при котором производят S-образный разрез кожи по задней поверхности ушной раковины, отступая 1,5 см от свободного края. Обнажают заднюю поверхность хряща ушной раковины. Через переднюю поверхность иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка, по меткам разрезают хрящ ушной раковины, истончают его. Противозавиток и его ножку формируют непрерывным или узловыми швами в виде «рога изобилия».

Дополнительно из углубления ушной раковины выкраивают участок хряща размером 0,3x2,0 см. Двумя п-образными швами ушную раковину фиксируют к мягким тканям сосцевидного отростка. Заушную рану ушивают. Марлевыми повязками фиксируют контуры ушной раковины.

Операция по А. Груздевой. На задней поверхности ушной раковины производят S-образный разрез кожи, отступая от края завитка 1,5 см. Мобилизуют кожу задней поверхности до края завитка и заушной складки. Иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка. Края рассечённого хряща мобилизуют, истончают и сшивают в виде трубки (тело противозавитка) и жёлоба (ножка противозавитка). Дополнительно из нижней ножки завитка иссекают клиновидный участок хряща. Противозавиток фиксируют к хрящу конхальной ямки. Избыток кожи на задней поверхности ушной раковины иссекают в виде полоски. На края раны накладывают непрерывный шов. Контуры противозавитка укрепляют марлевыми повязками, фиксированными матрацными швами.

Атрезия наружного слухового прохода. Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха - сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта. Первая задача, которую следует решить при разработке реабилитационной программы больного с микротией, - определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики.

Решающими факторами при отборе больных следует считать результаты компьютерной томогафии височных костей. Была разработана 26-балльная оценка данных компьютерной томографии височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо.

При количестве баллов 18 и более можно выполнять слухоулучшающую операцию - меатотимпанопластику. У больных с атрезией наружного слухового прохода и кондуктивной тугоухостью III-IV степени, сопровождающейся грубой врождённой патологией слуховых косточек, окон лабиринта, канала лицевого нерва, имеющих количество баллов 17 и менее, слухоулучшающий этап операции не будет эффективным. Если у этого больного микротия, рационально проведение только пластической операции по реконструкции ушной раковины.

Больным со стенозом наружного слухового прохода показано динамическое наблюдение с проведением компьютерной томографии височных костей для исключения холестеатомы наружного слухового прохода и полостей среднего уха. При выявлении признаков холестеатомы больному необходимо провести хирургическое лечение, направленное на удаление холестеатомы и коррекцию стеноза наружного слухового прохода.

Меатотимпанопластика у больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода по С.Н. Лапченко. После гидропрепаровки в заушной области производят разрез кожи и мягких тканей по заднему краю рудимента. Типично обнажают planum mastoideum, бором вскрывают кортикальные и периантральные клетки сосцевидного отростка, пещеру, вход в пещеру до широкого обнажения наковальни и формируют наружный слуховой проход диаметром 15 мм. Из височной фасции выкраивают свободный лоскут и укладывают на наковальню и дно формируемого слухового прохода, рудимент ушной раковины переносят за слуховой проход, заушный разрез продлевают вниз и выкраивают кожный лоскут на верхней ножке. Мягкие ткани и кожные края раны ушивают до уровня мочки, дистальный разрез рудимента фиксируют к краю заушной раны у зоны роста волос, проксимальный край лоскута опускают в слуховой проход в виде трубки для полного закрытия костных стенок слухового прохода, что обеспечивает хорошее заживление в послеоперационном периоде. В случаях достаточной кожной пластики послеоперационный период протекает гладко: тампоны после операции удаляют на 7-е сутки, затем меняют 2-3 раза в неделю в течение 1-2 мес, используя глюкокортикоидные мази.

Меатотимпанопластика при изолированных атрезиях наружного слухового прохода по R. Jahrsdoerfer. Автор использует прямой доступ к среднему уху, что позволяет избежать большой мастоидальной полости и сложностей с её заживлением, но рекомендует его только опытному отохирургу. Ушную раковину отводят кпереди, выделяют неотимпанальный лоскут из височной фасции, разрез надкостницы производят ближе к височно-нижнечелюстному суставу. Если удаётся обнаружить рудиментарную тимпанальную кость, начинают работать бором в этом месте вперёд и вверх (как правило, среднее ухо расположено непосредственно медиально). Формируют общую стенку между височно-нижнечелюстным суставом и мастоидальной костью. Она станет передней стенкой нового слухового прохода. Формируемое направление приведёт хирурга к пластинке атрезии, а пневматизированные клетки - в антрум. Пластинку атрезии истончают алмазными фрезами.

Если среднее ухо не обнаружено на глубине 2,0 см, хирургу следует сменить направление. После удаления пластинки атрезии элементы среднего уха хорошо обозримы: тело наковальни и головка молоточка, как правило, сращены, рукоятка молоточка отсутствует, шейка молоточка сращена с зоной атрезии. Длинный отросток наковальни может быть истончён, извит и расположен вертикально или медиально по отношению к молоточку. Расположение стремени также вариабельно. В 4% случаев стремя было полностью неподвижно, в 25% случаев автор обнаружил прохождение лицевого нерва через барабанную полость. Второе колено лицевого нерва было расположено над нишей круглого окна, и высока вероятность травмирования лицевого нерва во время работы бором. Хорда обнаружена R. Jahrsdoerfer в половине случаев (при её близком расположении с элементами среднего уха всегда высока вероятность травмы). Наилучшая ситуация - обнаружить пусть деформированные, но работающие как единый механизм звукопередачи слуховые косточки. В этом случае фасциальный лоскут укладывают на слуховые косточки без дополнительных опор из хряща. При этом, работая бором, следует оставлять небольшой костный навес над слуховыми косточками, что позволяет сформировать полость, а слуховые косточки оказываются в центральном положении. Перед наложением фасции анестезиологу следует уменьшить давление кислорода до 25% или перейти на вентиляцию комнатным воздухом, чтобы избежать «надувания» фасции. Если шейка молоточка фиксирована к зоне атрезии, мостик следует снести, но лишь в последний момент, используя алмазную фрезу и малую частоту оборотов бора во избежание травмы внутреннего уха.

В 15-20% случаев используют протезы, как и при обычных видах оссикулопластики. В случаях фиксации стремени рекомендуют прекратить эту часть операции. Формируют слуховой проход, неомембрану, а оссикулопластику откладывают на 6 мес, чтобы избежать создания двух нестабильных мембран (неомембрана и мембрана овального окна), вероятности смещения протеза и травмы внутреннего уха.

Новый слуховой проход должен быть покрыт кожей, иначе в послеоперационном периоде очень быстро разовьётся рубцовая ткань. Расщеплённый кожный лоскут автор берёт дерматомом с внутренней поверхности плеча ребёнка. Следует помнить, что толстоватый кожный лоскут будет сворачиваться и с ним трудно работать, слишком тонкий будет легко ранимым при накладывании швов, ношении слухового аппарата. Более тонкую часть кожного лоскута накладывают на неомембрану, более толстую - фиксируют к краям слухового прохода. Расположение кожного лоскута - наиболее тяжёлая часть операции; затем в слуховой проход вводят силиконовый протектор до неомембраны, что предотвращает смещение как кожного, так и неотимпанального лоскута и формирует канал слухового прохода.

Костный слуховой проход может быть сформирован только в одном направ¬лении, в связи с чем следует приспособить его мягкотканную часть в новом положении. Для этого допустимо смещение ушной раковины вверх или кзади и вверх до 4,0 см. Кожный С-образный разрез проводят по границе concha, зону козелка оставляют интактной, её используют для закрытия передней стенки, что предупреждает грубое рубцевание. После совмещения костной и мягкотканной частей слухового прохода ушную раковину возвращают в прежнее положение и фиксируют нерассасывающимися швами. На границе частей слухового прохода накладывают рассасывающиеся швы, позадиушной разрез ушивают.

Результаты операции зависят от количества исходных баллов при оценке данных компьютеной томографии височной кости. Ранняя оссикулофиксация отмечена автором в 5% случаев, стеноз слухового прохода - в 50%. Поздние осложнения операции - появление очагов неоостеогенеза и холестеатомы слухового прохода.

В среднем на госпитализацию требуется 16-21 день, последующий амбулаторный период долечивания занимает до 2 мес. Понижение порогов звукопроведения на 20 дБ считают хорошим результатом, его достигают, по данным разных авторов, в 30-45% случаев. В послеоперационное ведение больных с атрезиями наружного слухового прохода можно включать курсы рассасывающей терапии.

Микротия . Привески необходимо удалить до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Гольденхара. В этих случаях первоначально нужно провести реконструкцию уха, затем нижней челюсти. В зависимости от методики реконструкции рёберный хрящ, взятый для каркаса ушной раковины, может быть использован и для реконструкции нижней челюсти. Если реконструкцию нижней челюсти не планируют, при аурикулопластике следует учесть асимметричность лицевого скелета. В настоящее время эктопротезирование в детском возрасте возможно, но из-за особенностей фиксации и гигиены больше распространено у взрослых и детей старше 10 лет.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий наиболее распространена многоэтапная аурикулопластика рёберным хрящом. Важное решение для ведения таких больных - выбор времени хирургического вмешательства. При больших деформациях, где необходим рёберный хрящ, аурикулопластику следует начинать после 7-9 лет. Недостаток операции - высокая вероятность резорбции трансплантата.

Из искусственных материалов используют силикон и пористый полиэтилен. При реконструкции ушной раковины у больных микротией и атрезией наружного слухового прохода аурикулопластика должна быть сделана первой, так как любая попытка реконструкции слуха будет сопровождаться выраженным рубцеванием, что значительно снижает возможности использования кожи околоушной области, и возможен не вполне хороший косметический результат. Поскольку для хирургической коррекции микротии необходимо несколько стадий операции, пациент должен быть полностью предупреждён о потенциальном риске, включая и неудовлетворительный эстетический результат. Ниже приведено несколько основ-ных принципов хирургической коррекции микротии.

Пациент должен быть достаточного возраста и роста для того, чтобы можно было взять рёберные хрящи для каркаса ушной раковины. Рёберный хрящ можно забирать со стороны поражения, но предпочтительнее - с противоположной. Следует помнить, что тяжёлая местная травма или значительный ожог височной области препятствуют операции в связи с распространённым рубцеванием и отсутствием волос. При хронических инфекциях деформированного или вновь сформированного слухового прохода хирургическое вмешательство следует отложить. В случае ожидания пациентом или его родителями нереальных результатов операцию проводить не следует.

Измеряют ушную раковину аномального и здорового уха, определяют верти-кальную высоту, расстояние от наружного угла глаза до ножки завитка, расстояние от наружного угла глаза до передней складки мочки, определяют высоту верхней точки ушной раковины по сравнению с бровью, а мочку рудимента сравнивают с мочкой здорового уха. На рентгеновскую плёнку наносят контуры здорового уха. Полученное лекало в дальнейшем используют для создания каркаса ушной рако¬вины из рёберного хряща. При двусторонней микротии образец создают по уху одного из родственников больного.

Аурикулопластика при холестеатоме . У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе. В этих случаях при последующей аурикулопластике используют височную фасцию (донорское место хорошо скрыто под волосами, может быть получен большой участок тканей для реконструкции на длинной сосудистой ножке, позволяющей убрать рубцы и неподходящие ткани и хорошо закрыть рёберный имплантат). Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат.

Оссикулопластику проводят либо на этапе формирования отстоящей от черепа ушной раковины, либо после завершения всех этапов аурикулопластики. Другой вид реабилитации слуховой функции - имплантация костного слухового аппарата. Ниже приведены наиболее часто используемые авторские методики аурикуло-пластики у больных микротией. Наиболее широко распространена методика хирургического лечения микротии по способу Танзера-Брента - многоэтапное лечение, при котором проводят реконструкцию ушной раковины с использованием нескольких аутогенных рёберных имплантатов.

Кожный карман для рёберного имплантата формируют в околоушной области. Его следует формировать, уже имея приготовленный каркас ушной раковины. Положение и размеры ушной раковины определяют по лекалу из рентгеновской плёнки. В сформированный кожный карман вводят хрящевой каркас ушной раковины. Рудимент ушной раковины на этом этапе операции авторы оставляют интактным. Через 1,5-2 мес можно проводить следующий этап реконструкции ушной раковины - перенос мочки ушной раковины в физиологическое положение. На третьем этапе Танзер формирует отстоящую от черепа ушную раковину и заушную складку. Автор проводит разрез по периферии завитка, отступая несколько миллиметров от края. Ткани в заушной области стягивают кожными и фиксирующими швами, тем самым несколько уменьшают раневую поверхность и создают линию роста волос, не отличающуюся значительно от линии роста на здоровой стороне. Раневую поверхность укрывают расщеплённым кожным трансплантатом, взятым с бедра в «зоне трусов». Если больному показана меатотимпанопластика, то её проводят на этом этапе аурикулопластики.

Заключительный этап аурикулопластики включает формирование козелка и имитацию наружного слухового прохода: со здоровой стороны из конхальной области выкраивают полнослойный кожно-хрящевой лоскут J-образным разрезом. Из конхальной области на стороне поражения дополнительно удаляют часть мягких тканей для формирования конхального углубления. Козелок формируют в физиологическом положении. Недостаток метода - использование рёберных хрящей ребёнка размером 3,0x6,0x9,0 см, при этом высока вероятность расплавления хрящевого каркаса в послеоперационном периоде (до 13% случаев); большая толщина и малая эластичность сформированной ушной раковины.

Такое осложнение, как расплавление хряща, сводит на нет все предпринятые попытки по восстановлению ушной раковины пациента, оставляя в области вмешательства рубцы и деформацию тканей. Именно поэтому до настоящего времени идут непрекращающиеся поиски биоинертных материалов, способных хорошо и постоянно сохранять приданную форму. В качестве каркаса ушной раковины пористый полиэтилен. Разработаны отдельные стандартные фрагменты каркаса ушной раковины. Преимуществом своего метода реконструкции ушной раковины стабильность создаваемых форм и контуров ушной раковины, отсутствие вероятности расплавления хряща. На I этапе реконструкции проводят имплантацию полиэтиленового каркаса ушной раковины под кожу и поверхностную височную фасцию. На II этапе - отведение ушной раковины от черепа и формирование заушной складки. Из возможных осложнений отмечены неспецифические воспалительные реакции, потеря височно-теменного фасциального или кожного трансплантата и экструзия Меёрог-каркаса (1,5%).

Известно, что силиконовые имплантаты хорошо сохраняют форму, биоинертны, в связи с чем их широко используют в челюстно-лицевой хирургии. Используют в реконструкции ушной раковины силиконовый каркас. Имплантаты изготавливают из мягкой, эластичной, биологически инертной, нетоксичной силиконовой резины. Они выдерживают любые виды стерилизации, сохраняют эластичность, прочность, не рассасываются в тканях и не изменяют формы. Имплантаты можно обрабатывать режущими инструментами, что позволяет корректировать их форму и размеры во время операции. Чтобы избежать нарушения кровоснабжения тканей, улучшить фиксацию и уменьшить массу имплантата, проводят его перфорирование сквозными отверстиями по всей поверхности из расчёта 7-10 отверстий на 1,0 см.

Этапы аурикулопластики с силиконовым каркасом совпадают с этапами реконструкции. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные травмирующие операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Силиконовый каркас ушной раковины позволяет получить ушную раковину, по контурам и эластичности близкую к нормальной. При использовании силиконовых имплантатов следует помнить о возможности их отторжения.

Существует некая квота случаев послеоперационного стеноза наружного слухового прохода, и она составляет 40%. Использование широкого слухового прохода, удаление всех избыточных мягких тканей и хряща вокруг наружного слухового прохода и тесный контакт кожного лоскута с костной поверхностью и фасциальным лоскутом предупреждают стенозирование. Использование мягких протекторов в сочетании с глюкокортикоидными мазями может быть полезно при начальных стадиях развития послеоперационного стеноза. В случаях тенденции к уменьшению размеров наружного слухового прохода рекомендован курс эндаурального электрофореза с гиалуронидазой (8-10 процедур) и инъекций гиалуронидазы в дозе (10-12 инъекций) в зависимости от возраста пациента.

У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Гольденхара, помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода, есть нарушения развития лицевого скелета за счёт недоразвития ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Им показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, чтобы решить, необходима ли ретракция ветви нижней челюсти. Коррекция же врождённого недоразвития нижней челюсти у этих детей значительно улучшает их внешний облик. Таким образом, если выявлена микротия как симптом при врождённой наследственной патологии зоны лица, в реабилитационный комплекс больных с микротией должны быть включены консультации челюстно-лицевых хирургов.

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) . Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром "фетоплацентарного обкрадывания", когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний (например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек - Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины - анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как "маленькое ухо" или "закрытое ухо". Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

"Второй тур" начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь "косметической хирургией", исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

1. Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врож­денных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, име­ющие различные формы. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специ­фический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки.

К патогенным факторам относятся: воздействие на зародыш, интоксикация организма матери, инфицирование, травма плода, наслед­ственное предрасположение. От врожденных дефектов развития сле­дует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда проис­ходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавливания головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов. Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. В этих случаях может повреждаться одновременно также среднее ухо и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

2. Воспаление внутреннего уха (лабиринтит). Воспаление внутреннего уха возникает вследствие: 1) перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) распространения воспаления со сторо­ны мозговых оболочек; 3) заноса инфекции током крови.

При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибе­ли рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полно­стью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или на­всегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

Заболевания слухового нерва, проводящих путей и слуховых центров в головном мозге

1. Неврит слухового нерва. Данная группа включает не только заболевания ствола слухового нерва, но и поражения нервных кле­ток, входящих в состав спирального нервного узла, а также некото­рые патологические процессы в клетках кортиева органа.

Интоксикация клеток спирального нервного узла происходит не только при отравлении химическими ядами, но и при воздействии токсинов, циркулирующих в крови при многих болезнях (например, менингите, скарлатине, гриппе, тифе, свинке). В результате интокси­кации как химическими ядами, так и бактерийными наступает ги­бель всех или части клеток спирального узла с последующим пол­ным или частичным выпадением слуховой функции.

Заболевания ствола слухового нерва возникают также вследствие перехода воспалительного процесса с мозговых оболочек на оболоч­ку нерва при менингите. В результате воспалительного процесса происходит гибель всех или части волокон слухового нерва и возни­кает соответственно полная или частичная потеря слуха.

Характер нарушения слуховой функции находится в зависимо­сти от места поражения. В тех случаях, когда процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекре­ста, нарушается слух на соответствующее ухо; если при этом гибнут все слуховые волокна, то возникает полная потеря слуха на это ухо;

при частичной гибели слуховых путей - большее или меньшее по­нижение слуха, но опять-таки на соответствующее ухо.

Заболевания слуховой области коры головного мозга, так же как и заболевания проводящих путей, могут возникать при кровоиз­лияниях, опухолях, энцефалитах. Односторонние поражения ведут к понижению слуха на оба уха, больше - на противоположное.

2. Шумовые поражения. При длительном воздействии шума развиваются дегенеративные изменения в волосковых клетках кор­тиева органа, распространяющиеся на нервные волокна и на клетки спирального нервного узла.

3. Воздушная контузия. Действие взрывной волны, т.е. вне­запного резкого колебания атмосферного давления, обычно сочетает­ся с влиянием сильного звукового раздражения. В результате одно­временного действия обоих этих факторов могут возникать патологические изменения во всех отделах слухового анализатора. Наблюдаются разрывы барабанной перепонки, кровоизлияния в сред­нем и внутреннем ухе, смещение и разрушение клеток кортиева орга­на. Результатом такого рода повреждений является стойкое пораже­ние слуховой функции.

4. Функциональные нарушения слуха - временные расстрой­ства слуховой функции, сочетающиеся иногда с нарушениями речи. К числу функциональных нарушений слуха относится также истери­ческая глухота, развивающаяся у людей со слабой нервной системой под влиянием сильных раздражителей (испуг, страх). Случаи исте­рической глухоты наблюдаются чаще у детей.

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятельная работа

По дисциплине анатомия, физиология и патология органов слуха и речи

Тема: Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

заболевание ухо отосклероз тугоухость

Москва, 2007

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

2.Невосполительные заболевания внутреннего уха

3. Тугоухость. Нейросенсорная тугоухость

4. Повреждение слуховой области коры головного мозга. Поражения проводникового отдела слухового анализатора

5. Поражение структур внутреннего уха

6. Опыт Ринне. Опыт Вебера. Проводимость (костная, воздушная) при нейросенсорной тугоухости

7. Аудиограмма больных с нейросенсорной тугоухостью

Литература

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном – в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

2.Невоспалительные заболевания внутреннего уха

Отосклероз – заболевание костной ткани лабиринта неясной этиологии, которым заболевают преимущественно женщины молодого возраста. Ухудшение наступает во время беременности и инфекционных заболеваний.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают нарушение минерализации костной ткани с образованием отосклеротических очагов в области окна преддверия и передней ножки стремени.

Клинически заболевание проявляется прогрессирующим понижением слуха и шумом в ушах. Слух снижается в начале по типу нарушения звукопроводящего аппарата, в дальнейшем при вовлечении в процесс улитки поражается звуковоспринимающий аппарат. Часто отмечаются явления парадоксального слуха – пациент лучше слышит в шумной обстановке.

При отоскопии изменений со стороны барабанной перепонки не отмечается. Обращает на себя внимание истончение кожи наружного слухового прохода и отсутствие серы.

Лечение хирургическое, операция получила название стапедопластики . Подвижность звукопроводящей системы восстанавливается путем удаления замурованного в овальном окне стремени и замены его тифлоновым протезом. В результате операции наступает стойкое улучшение слуха. Больные подлежат диспансерному учету.

Болезнь Меньера. Причины заболевания до настоящего времени остаются неясными, предполагается, что процесс связан с нарушением лимфообразования во внутреннем ухе.

Клинические признаки заболевания характерны:

· внезапный приступ головокружения, тошноты, рвоты;

· появление нистагма;

· шум в ухе, одностороннее снижение слуха.

В межприступном периоде пациент чувствует себя здоровым, однако, тугоухость постепенно прогрессирует.

Лечение в момент приступа – стационарное, в межприступном периоде применяется хирургическое лечение.

Поражения внутреннего уха могут возникать при сифилисе. При врожденном сифилисе поражение рецепторного аппарата в виде резкого понижения слуха является одним из поздних проявлений и обнаруживается обычно в возрасте 10-20 лет. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. При приобретенном сифилисе поражение внутреннего уха чаще возникает во вторичном периоде и может протекать остро - в виде быстро нарастающего понижения слуха вплоть до полной глухоты. Иногда заболевание внутреннего уха начинается с приступов головокружения, шума в ушах и внезапно наступающей глухоты. В поздних стадиях сифилиса понижение слуха развивается более медленно. Характерным для сифилитических поражений внутреннего уха считается более резко выраженное укорочение костного звукопроведения по сравнению с воздушным. Поражение вестибулярной функции при сифилисе наблюдается реже. Лечение при сифилитических поражениях внутреннего уха специфическое. В отношении расстройств функций внутреннего уха оно тем эффективнее, чем раньше начато.

Невриномы преддверно-улиткового нерва и кисты в области мостомозжечкового угла головного мозга часто сопровождаются патологическими симптомами со стороны внутреннего уха, как слуховыми, так и вестибулярными, в связи со сдавлением проходящего здесь нерва. Постепенно появляется шум в ушах, снижается слух, возникают вестибулярные расстройства вплоть до полного выпадения функций на пораженной стороне в сочетании с другой очаговой симптоматикой. Лечение направлено на основное заболевание

Пороки развития уха случаются у детей часто. Учитывая сложное эмбриологическое развитие уха, эти недостатки могут касаться отдельных его частей, а также возникать в различных комбинациях. С развитием диагностических методов (радиологических и различных методов обследования слуха у детей) пороки развития среднего и внутреннего уха становятся все более понятными.

Эпидемиология пороков развития уха

Половина всех врожденных пороков уха, носа и горла привлекают ухо. Недостатки наружного и среднего уха в основном касаются правой стороны (58-61%) и большинство из них (около 70-90%) односторонние. Недостатки внутреннего уха могут быть одно- или двусторонними.

В общем, частота пороков уха составляет примерно 1: 3800 новорожденных. Частота пороков развития наружного уха у новорожденных составляет от 1: 6000 до 1: 6830. Выраженные пороки развития встречаются у 1:10 000-1: 20 000 новорожденных, очень тяжелые пороки или аплазия - у 1:17 500 новорожденных. Распространенность.

Недостатки могут поражать наружное ухо (ушную раковину и наружный слуховой проход, НСП), среднее и внутреннее ухо нередко в комбинациях. Частота пороков внутреннего уха составляет 11-30% у лиц с недостатками наружного и среднего уха.

И все же, несмотря на разный эмбриогенез внешнего / среднего и внутреннего уха, недостатки внешнего и / или среднего уха часто имеются без недостатков внутреннего уха и наоборот. При определенных недостатках ушной раковины бывают дополнительные недостатки косточек (6-33%), круглого и овального окна (6-15%), пневматизации сосцевидного отростка (15%), прохода лицевого нерва (36%), и НСП (42%).

Комбинированный недостаток уха, известный как врожденная атрезия уха (недостатки наружного и среднего уха с атрезией НСП), случается у 1:10 000 - 1:15 000 новорожденных; в 15-20% случаев отмечались двусторонние недостатки.

Распространенность пороков внутреннего уха у детей с врожденной глухотой или сенсоневральной тугоухостью колеблется от 2,3% до 28,4%. При применении КТ и МРТ засвидетельствовано, что недостатки внутреннего уха случались в 35% случаев сенсоневральной тугоухости.

Недостатки наружного уха могут включать нарушения ориентации, положения, размера и ослабление структуры ушной раковины, когда случается анотия. Также может быть антериоризация ушной раковины, околоушные приложения, ушные пазухи и ушные свищи. НСП может быть апластическим (атрезованным) или гипопластическим. Недостатки среднего уха могут касаться конфигурации и размера пространства среднего уха, а также количества, размера и конфигурации косточек.

Возможны аномалии овального окна и редко - круглого окна. Недостатки внутреннего уха могут возникать из-за остановки или нарушения эмбрионального развития. Также встречаются аплазия, гипоплазия и недостатки лабиринта и сенсорных путей. Мало того, водопровод преддверия может быть узким или расширенным. В области барабанной перепонки недостатки проявляют очень редко. При пороках внутреннего уха количество вестибулоакустических ганглионарных клеток часто уменьшено. Внутренний слуховой проход также может иметь недостатки, в частности, могут быть смещены артерии и нервы (особенно лицевой нерв).

Причины пороков развития уха

Недостатки уха могут иметь генетическую или приобретенную причину развития. Среди врожденных пороков примерно 30% случаев ассоциированы с синдромами, включающие другие недостатки и / или потерю функциональности органа и систем органов.

Несиндромные недостатки уха касаются только его аномалий без других недостатков. Во всех генетически обусловленных недостатках (синдромных или несиндромных) можно предположить высокую частоту спонтанных генетических мутаций. Ответственными за недостатки уха могут быть различные гены, транскрипционные факторы, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы.

Врожденные пороки уха с явным семейным анамнезом имеют аутосомно-доминантный тип наследования в 90% случаев, а X-связанный тип наследования - примерно в 1% случаев. Распространенность несиндромных врожденных нарушений слуха весьма различна: аутосомно-доминантный тип наследования - примерно в 30% случаев, аутосомно-рецессивный - в 70%, X-связанный тип наследования - примерно в 2-3% и изредка - митохондриально-связанный тип наследования.

Приобретенные пороки уха могут возникать вследствие воздействия экзогенных факторов в течение беременности: инфекции (подтверждено в отношении вируса краснухи, цитомегаловируса и вируса простого герпеса, возможно, по кори, паротита, гепатита, полиомиелита и ветряной оспы, вируса Коксаки и ECHO-вируса, токсоплазмоза и сифилиса), химические вещества, недоедание, облучение, несовместимость по резус-фактору, гипоксия, изменения атмосферного давления, влияние шума. Также факторами риска являются кровотечение, которое произошло в первой половине беременности, и нарушение метаболизма (например диабет).

Среди химических тератогенов ведущую роль играют лекарственные препараты (например хинин, аминогликозидные антибиотики, цитостатики, некоторые противоэпилептические лекарства). Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты (связанная с ретиноевой кислотой эмбриопатия), так и отсутствие витамина А (синдром отсутствия витамина А, VAD синдром) во время беременности могут вызвать пороки уха. Также считают, что пороки развития могут вызвать гормоны, наркотики, алкоголь и никотин. Факторы окружающей среды, такие как гербициды, ртутьсодержащие фунгициды и свинец, могут иметь тератогенный эффект. Недостаточность определенных гормонов (например тиреоидного гормона) также может быть связана с проблемами уха.

Вероятно, доля экзогенных факторов в развитии пороков внешнего уха (особенно ушной раковины) составляет 10%. Однако во многих случаях настоящая причина появления дефектов уха неизвестна.

Классификация пороков развития уха

Для классификации пороков ушной раковины и НСП лучшей считают классификацию Веерда (Weerda, 2004), для врожденного порока уха - классификацию Альтманн (Altmann, 1955), для изолированных пороков среднего уха - классификацию Кеслинг (Kösling, 1997), а для пороков внутреннего уха - классификацию Джеклера (Jackler, 1987), Марангоса (Marangos, 2002) и Сеннароглу (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ушные свищи и ушные кости.

Свищи и кисты, которые выстланы плоскоклеточным или респираторным эпителием, чаще всего обнаруживают в предушном участке и вокруг ножки завитка ушной раковины. Клинически эти предушные кисты и свищи часто обнаруживают впервые, когда возникает их воспаление. Кроме того, описаны верхние шейные свищи или свищи уха, которые являются удвоением НСП вследствие изменений первой жаберной щели.

Их разделяют на два типа:

• Тип I - это "удвоение" НСП, обычно на коже. Свищи и кисты чаще встречаются в заушной области, чем в предушной, идут параллельно НСП и обычно заканчиваются слепо латеральнее или выше лицевого нерва.
• Кисты и свищи II типа являются истинным удвоенным НСП, покрыты кожей, а также, как правило, содержат хрящ. Часто они заканчиваются в переходной области между хрящевой и костной частями НСП или открываются в области передней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Пристальное внимание врачи уделяют индивидуальной анатомии у пациентов, которым планируют хирургическое вмешательство, поскольку кости и свищи могут пересекать лицевой нерв или проходить под ним.

Некоторые свищи типа II могут также открываться позади уха. При таких ямках, открывающихся ретроаурикулярно, случаются сопутствующие недостатки среднего и внутреннего уха.

При дисплазии I степени (незначительные недостатки) можно обнаружить большинство структур нормальной ушной раковины. Реконструкция только иногда требует использования дополнительной кожи или хряща.

• Умеренные аномалии составляют дисплазию II степени, которую также называют микротией II степени. Некоторые структуры нормального уха узнаваемы. Частичная реконструкция ушной раковины требует использования некоторых дополнительных элементов кожи и хряща.
• Дисплазию III степени представляют серьезные недостатки. Ни одна из нормальных структур ушной раковины не обнаруживается. Тотальная реконструкция требует использования кожи и большого количества хряща.

Чашеподобное ухо дополнительно классифицируют следующим образом:

• Тип I (незначительная деформация, которая соответствует дисплазии I степени, поражает только завиток). Незначительное выступление завитка в форме чашки висит над ладьевидной ямкой; нижняя ножка противозавитка обычно имеется. Продольная ось ушной раковины слегка укорочена. Часто возникают сопутствующие оттопыренные уши.
• При деформации типа II завиток, противозавиток с его ножками и ладьевидный ямка изменены.
• Тип IIa (от незначительной до умеренной деформации, дисплазия I степени) - капюшоноподобный завиток с нависающими краями, который сопровождается сглаживанием или отсутствием верхней ножки противозавитка и резко выраженной нижней ножкой противозавитка. Укорочение продольной оси ушной раковины выражено в большей степени. Выражены также оттопыренные уши.
• Тип IIb (от умеренной до сильной деформации, дисплазия I степени), капюшоноподобная нависающая форма завитка, укорочение продольной оси более выражено. Ухо уменьшено по ширине, в частности, в верхней части. Ножки противозавитка и сам противозавиток сглажены или отсутствуют; оттопырены уши.
• Тип III (тяжелая деформация, дисплазия II степени) - существенное недоразвитие верхней части ушной раковины, большое нависание верхних компонентов уха и большие дефициты по высоте и ширине уха. Часто имеется дистопия, которая характеризуется низким и передним положением ушной раковины, часто присутствует стеноз НСП, иногда атрезия НСП.

Из-за тесной взаимосвязи развития наружного слухового прохода (НСП) и среднего уха могут быть комбинированные пороки, которые называются врожденной атрезией. Для них есть отдельная классификация. Описаны три степени тяжести:

• Недостатки I степени - легкая деформация, небольшие деформации НСП, нормальная или несколько гипопластическая барабанная полость, деформированные слуховые косточки и хорошо пневматизированный сосцевидный отросток.
• Недостатки II степени - умеренная деформация; слепое окончание НСП или отсутствует НСП, узкая барабанная полость, деформация и фиксация слуховых косточек, уменьшение пневматизации клеток сосцевидного отростка.
• Недостатки III степени - выраженные деформации; НСП отсутствует, среднее ухо гипопластическое, а слуховые косточки существенно деформированы; полное отсутствие пневматизации сосцевидного отростка.

В случаях врожденной атрезии уха недостатки слуховых косточек преимущественно характеризуются слиянием молоточка и наковальни, включая фиксацию в эпитимпанальном пространстве; также имеются костный анкилоз шейки молоточка к атрезированной пластинке и также гипоплазия рукоятки молоточка.

Молоточек и наковальня также могут отсутствовать. Мало того, могут быть самые разнообразные недостатки наковальни и стремени. Как обычно, стремя маленькое и тонкое, с деформированными ножками, но фиксация стремени случается редко.
Наковальня, стременной сустав - также может быть хрупким, а иногда может быть представлен только фиброзным соединением. Лицевой нерв может заходить на стремя, частично закрывая основу. Полная обзорность стремени может быть прикрыта выше размещенными слуховыми косточками. Распространенные недостатки лицевого нерва включают тотальную дегисценцию тимпанального сегмента, смещение вниз тимпанального сегмента, а также переднее и боковое смещение сосцевидного сегмента нерва. При последнем варианте порока круглое окно часто прикрыто.

Недостатки среднего уха

Описывают три степени тяжести изолированных пороков среднего уха:

• Легкие недостатки - нормальная конфигурация барабанной полости + дисплазия слуховых косточек.
• Умеренные недостатки - гипоплазия барабанной полости + рудиментарные или апластические слуховые косточки.
• Тяжелые пороки - апластическая или щелевидная барабанная полость.

Тяжелые пороки среднего уха (иногда с проблемами НСП) могут в 10-47% случаев сочетаться с проблемами внутреннего уха, особенно в сочетании с микротией.

Различные изолированные пороки слуховых косточек (включая всю цепь слуховых косточек или некоторые из них) относят к легкой группе; их также описывают как "малые" недостатки среднего уха.

Молоточек обычно в меньшей степени вовлечен при изолированных пороках среднего уха. Чаще всего это деформация и гипоплазия головки и рукоятки молоточка, прикрепленные в эпитимпанальном кармане и аномалия сустава молоточка. Молоточек также может отсутствовать.

Основные недостатки наковальни - отсутствие или гипоплазия длинной ножки, что сопровождается разъединением наковальне-стременного сустава. Реже длинная ножка может изменять свое положение (например, горизонтальная ротация и фиксация в горизонтальном направлении по ходу тимпанального сегмента канала лицевого нерва) или может быть полная аплазия. Мало того, часто имеются синостозные или синхондрозные аномалии молоточкового сустава и прикрепления в эпитимпанальном кармане. В таком случае молоточек и наковальня имеют вид сросшегося костного конгломерата.

Недостатки стремени часто случаются в изолированных "малых" пороках среднего уха. Наиболее распространенным типом изолированного недостатка цепи слуховых косточек является комбинированная деформация супраструктур стремени и наковальни, особенно длинной ножки наковальни.

Часто наблюдаются слияния стременного сустава и аплазия / гипоплазии стременных супраструктур (отделена головка стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени), а также костные или фиброзные массы между ножками. Более того, фиксация стремени может быть вызвана костными пластинками или быть следствием аплазии / дисплазии анулярной связи. К тому же стремя может быть полностью отсутствовать.

Среди недостатков лицевого нерва чаще всего обнаруживают дегисценции или смещение вниз тимпанального его сегмента. У некоторых больных лицевой нерв проходит по средней части промонтория и существенно ниже овального окна.
Радиологический анализ пороков уха при хирургической коррекции.

Существует полуколичественная балльная система для оценки недостатков височной кости (на основе КТ) и определения различных показаний для операции, в частности, для того, чтобы установить прогностическую основу для целесообразности реконструкции среднего уха.

Эта шкала включает степень развития структур, которые считают решающими для успешной хирургической реконструкции среднего уха. Высокий общий балл означает хорошо развитые или нормальные структуры. НСП, размер барабанной полости, конфигурация слуховых косточек и свободные окна важны пространственными параметрами для тимпанопластики. Пневматизация сосцевидного отростка и барабанной полости позволяет сделать выводы о функциональном состоянии слуховой трубы. Атипичный ход артерий и / или лицевого нерва не исключает операции, но увеличивает риск осложнений.

Нормальные уши почти всегда характеризуются баллами, близкими к максимуму (28 баллов). При больших недостатках ушей балл существенно снижается.

При пороках среднего уха встречаются и другие диагнозы: свищи "ликвор-среднее ухо" (косвенные транслабиринтные или прямые паралабиринтные ликворные свищи), врожденная холестеатома, врожденная дермоидная опухоль, недостаток и аберрантный ход лицевого нерва (аномальные дегисценции фаллопиевого канала, аберрантных ход с неправильным положением барабанной струны), аномалии вен и артерий, а также недостатки мышц среднего уха.

Для диагностики врожденной сенсоневральной тугоухости или глухоты, особенно в отношении показаний для кохлеарной имплантации (КИ), показаны КТ с высоким разрешением и МРТ. Недавно были выявлены новые недостатки, которые не вполне подходят для традиционных классификаций. Новые классификации позволяют лучше распределить недостатки в категории.

Диагностика пороков развития уха

Для диагностики пороков развития уха используют клинические и аудиометрические обследования, а также радиологические методы. Точное анатомическое описание пороков развития с помощью методов визуализации незаменимо, особенно для планирования, результата хирургических реконструкций среднего уха и кохлеарной имплантации (КИ).

Клинические обследования

Новорожденные с деформацией уха должны пройти подробное исследование черепно-лицевых структур. Необходимо тщательное обследование черепа, лица и шеи по конфигурации, симметрии, пропорций лица, жевательного аппарата, прикуса, состояния волос и кожи, сенсорных функций, речи, голоса и глотания. Функцию среднего уха исследуют особенно тщательно, так как развитие наружного уха тесно коррелирует с развитием среднего уха. Околоушные свищи или приложения, а также парез / паралич лицевого нерва могут сопровождать аномалии уха.

Кроме основного осмотра ушей (осмотр, пальпация, фотографическая документация), обращают внимание на любые анатомические особенности, которые могут увеличить риск или поставить под угрозу успешность операции среднего уха. К этим особенностям относятся нарушения функции слуховой трубы вследствие гипертрофии аденоидов, выраженное искривление перегородки носа, а также наличие расщелины нёба (и подслизистой).

Недостатки уха могут быть ассоциированы с синдромами; следовательно, изменения внутренних органов (например сердца и почек), нервной системы и скелета (например, шейного отдела позвоночника) должны быть исключены междисциплинарной командой, в которую входят педиатр, невропатолог, окулист и ортопед. Предоперационная оценка функции лицевого нерва обязательна, если планируют реконструктивную операцию среднего уха.

Аудиометрия

Аудиометрия является важнейшим функциональным исследованием у пациентов с ушными проблемами. Тяжелые недостатки наружного уха, такие как врожденная атрезия уха, часто случаются в сочетании с выраженными нарушениями среднего уха, могут касаться всех его структур. В таких случаях возникает кондуктивная тугоухость 45-60 дБ, часто можно обнаружить полную кондуктивную блокаду до уровня примерно 60 дБ.

В случаях односторонней врожденной атрезии уха раннее обследование слуха в вероятно нормальном противоположном ухе важно, чтобы выявить и исключить двустороннюю тугоухость. В зависимости от степени функциональных нарушений двустороннее поражение слуха может существенно помешать развитию речи. Таким образом, ранняя реабилитация является обязательной (сначала слуховые аппараты, при необходимости - хирургическая коррекция).

Аудиометрия возможна даже у младенца. Физиологические исследования включают тимпанометрию (измерение импеданса), отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (слуховые ответы ствола мозга). Для установления специфических пороговых значений дети около 3-х лет подлежат рефлекторным и поведенческим аудиометрическим обследованиям, тимпанометрии, измерению OAЭ и слухового ответа ствола мозга.

Объективные методы измерения (OAЭ и слуховой ответ ствола мозга) обеспечивают надежные результаты. У детей старшего возраста воспроизводимые результаты можно достичь с помощью проверки слухового ответа, используя традиционную тональную аудиометрию или поведенческую аудиометрию. Для точности аудиологическое обследование повторяют, особенно у детей раннего возраста и у больных с множественными пороками.

Вестибулологитическое обследование имеет дифференциально диагностическое значение. Нарушение вестибулярной функции не исключает наличие слуха.

Методы визуализации

Традиционная рентгенография имеет лишь небольшую ценность в диагностике пороков уха. Компьютерная томография высокого разрешения (high-resolution computer tomography (HRCT), КТВР) с ее четким изображением костных структур адекватна для отображения изменения наружного уха, наружного слухового прохода (НСП), среднего уха и сосцевидного отростка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучшая для отображения перепончатого лабиринта, нервных структур внутреннего слухового прохода и мосто-мозжечкового угла. КТВР и МРТ используют в комбинации. Ультразвуковая диагностика не имеет никакого значения при пороках уха.

• Компьютерная томография.

КТВР височной кости с использованием костного алгоритма и толщиной срезов 0,5-1 мм подходит для оценки недостатков среднего уха. Традиционной проекцией является аксиальная плоскость, которая показывает обе височные кости и позволяет сравнить две стороны. Коронарные сканы являются полезным важным дополнением. Технологии спирального сканирования обеспечивают высокое пространственное разрешение без потери качества и дают возможность документирования анатомических структур, видимых вариантов и врожденных или приобретенных деформаций. Современные КТ позволяют реконструировать вторичные срезы на любом желаемом уровне в любой плоскости, а также создавать трехмерные структуры.

КТВР визуализирует распространенность системы пневматических клеток и расположения луковицы яремной вены, сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии. Мало того, на КТВР видна цепь слуховых косточек, ход тимпанального и сосцевидного сегментов лицевого нерва, а также ширина внутреннего слухового прохода. Четкий контраст между костью и воздухом, а также высокое пространственное разрешение делает эту диагностическую процедуру совершенной для среднего уха.

Фиксацию цепи слуховых косточек не всегда можно выявить с помощью КТВР. Этим иногда можно объяснить нормальные КТ сканы у пациентов с кондуктивной тугоухостью. Стремя не всегда выявляют из-за его малого размера; только срезы не более 0,5 мм могут показать стремя полностью. Часто измеряют костную толщину свода черепа, в частности, в височной и теменной области у пациентов, которым запланировано установление усилительного устройства с костным проведением (bone-anchored hearing aid, ВАНА). Также можно установить определенные анатомические особенности при планировании КИ.

Таким образом, КТВР не только свидетельствует о пригодности для операции, но также четко указывает на противопоказания. Пациентов с очень нетипичным ходом лицевого нерва в среднем ухе или тяжелыми нарушениями среднего уха не рассматривают для хирургического лечения.

• Магнитно-резонансная томография.

МРТ обеспечивает более высокое разрешение, чем КТВР. Мягкие ткани подробно отражаются с введением контрастного вещества (гадолиний-DTPA) и с помощью различных секвенций. МРТ непревзойденна в отображении мелких деталей в височной кости.

Недостатком является длительное время обследования (около 20 мин). Срезы должны быть очень тонкие (0,7-0,8 мм). Выраженные Т2-усиленные изображения (3D СISS секвенции) пригодны для тщательного изображения лабиринта и внутреннего слухового прохода. Например, ликвор и эндолимфа дают очень сильный сигнал, а нервные структуры (лицевой нерв, преддверно-улитковый нерв) дают очень слабый сигнал. МРТ обеспечивает отличные данные о размере и форме завитков, преддверия и полукружных каналов, а также о жидкостном содержании завитков. Волокнистая облитерация лабиринта может быть обнаружена с помощью градиентных изображений. Можно увидеть эндолимфатический пролив и мешочек, а также определить их размер.

МРТ - единственный метод демонстрации преддверно-улиткового нерва одновременно с оценкой внутричерепных сегментов лицевого нерва. Поэтому это обследование необходимо при планировании КИ.

Генетический анализ

Ушные деформации могут возникнуть в ассоциациях с генетическими синдромами. Поэтому пациенты с клиническим подозрением на наличие синдромов должны пройти молекулярное генетическое исследование. Также рекомендуют генетический анализ родителей пациентов по аутосомно-рецессивному или Х-связанному рецессивному заболеванию (гетерозиготное тестирование).

ДНК-мутации можно выявить с помощью лабораторного анализа образцов крови. Здоровых членов семьи без клинических признаков обследуют на наличие мутаций, чтобы определить вероятность заболевания. В случае семейного анамнеза пороков выполняют внутриутробное тестирование.

Кроме того, генетический анализ уместен в дифференциальной диагностике наследственных заболеваний (в том числе ушных пороков). Молекулярно-генетический анализ имеет смысл только тогда, когда причинные гены известны и когда диагноз приводит к терапевтическим последствий. В контексте молекулярно-генетического анализа должно быть подробное консультирование пациентов.

Другие методы диагностики

Подробный ход сосудов основания черепа можно продемонстрировать неинвазивно как с помощью КТ-ангиографии, так и МР-ангиографии.

Подробную оценку стремени получают с помощью транстубарной оптико-волоконной видеоэндоскопии. Этот метод лучше, чем КТВР, потому что тонкие структуры стремени часто нельзя "увидеть" радиологическим методами.