Врожденная патология почек у новорожденных. Увеличение лоханки почки у ребенка: причины, стадии, лечение. Лечение гидронефроза у новорожденных

В настоящее время УЗИ почек у детей – это самый часто назначаемый инструментальный метод диагностики патологии этой области. Он имеет множество преимуществ, среди которых неинвазивность, безболезненность, быстрота проведения, достаточно высокая точность, относительно небольшая стоимость. Этот метод имеет широкое применение не только при наличии симптомов почечных заболеваний, но и в качестве первого метода обнаружения врожденных аномалий и заболеваний почек у ребенка.

У детей может проводиться детям любого возраста, начиная с первых дней жизни. Самыми частыми показаниями к выполнению являются:

• клинические и лабораторные признаки воспаления мочевыделительной системы,
• боли в животе,
• пальпируемое образование в животе.

Кроме того, УЗИ проводится как скрининговое обследование у новорожденных в 1-2 месяца, если у родителей есть аномалии почек или у самого ребенка имеются врожденные пороки других систем. Если во время беременности у плода были обнаружены какие-то отклонения в строении почек или гидронефроз, то такому ребенку УЗИ проводят сразу после выписки из родильного дома или внутри него.

Проводить при лихорадке с неясной причиной, при дизурических расстройствах, болях в животе или пояснице, отклонениях в анализах мочи, травме живота.
Противопоказаний к данному обследованию нет.

Какие патологии можно обнаружить при УЗ-исследовании почек?

УЗИ почек может дать достаточно много информации врачу об органе, о его строении и косвенно о работе.

С помощью эхографии можно выявить врожденные пороки почек:

• отсутствие,
• удвоение,
• дистопию (аномальное расположение),
• аномалии формы,
• размера,
• аномалии строения и расположения почечных сосудов,
• врожденные нарушения структуры органа (поликистоз, тубулопатии, гипоплазию, эмбриональные опухоли).

УЗИ помогает в диагностике:

• воспалительных заболеваний почек (пиелонефрите, гломерулонефрите),
• абсцессе,
• травмах,
• объемных образованиях,
• мочекаменной болезни,
• поражении почек при сахарном диабете,
• нефросклерозе,
• обструктивных поражениях мочевыделительной системы (гидронефрозе).

Как правило, нефроптоз (опущение) или повышенную подвижность почек у детей также впервые выявляют во время ультразвукового исследования.

Как подготовиться ребенку к исследованию почек?

УЗИ почек маленькому ребенку можно проводить без какой-либо специальной подготовки. Если обследование назначено подростку в плановом порядке, то за 2-3 дня до визита к врачу следует исключить из его рациона продукты, вызывающие вздутие в кишечнике. Утром в день исследования или накануне следует опорожнить кишечник.

В некоторых случаях по назначению врача исследование почек проводится на фоне наполненного мочевого пузыря, а затем после мочеиспускания. Для этого ребенка не стоит насильно заставлять выпивать огромное количество жидкости. Обычно мочевой пузырь самостоятельно хорошо наполняется через 1,5 — 2,0 часа после завтрака с чаем или компотом.

Детей грудного возраста осматривают через 15-20 минут после кормления.

В экстренных ситуациях, когда необходима неотложная визуализация наполненных мочевыводящих путей, ребенку наполняют мочевой пузырь в медицинском учреждении с помощью катетера стерильным физиологическим раствором.

Нормальные значения

В нормальном состоянии у ребенка должно быть две почки, расположенные по обе стороны от позвоночного столба на уровне XI-XII ребра — I-III поясничных позвонков в зависимости от возраста. У новорожденных детей и детей грудного возраста они располагаются ниже, так как позвоночник короче, чем у старших детей.

У новорожденных продолжается подъем почки из малого таза и к 2-м годам её верхний полюс достигает уровня I поясничного позвонка. Правая в норме находится несколько ниже чем левая, поскольку располагается под печенью.

Левая почка обычно больше правой. Допустимая разница между ними — в пределах 1 см. У новорожденных доношенных детей длина почки в среднем составляет 4,5 см. К 1 году она достигает 6,2 см. Затем почка растет равномерно и каждый год в норме прибавляет примерно по 3 мм. Нормальные размеры почек определяются по специальным таблицам в соответствии с возрастом или ростом ребенка.

Контур зависит от возраста ребенка. У новорожденных детей и детей грудного возраста он четкий, может быть неровным (бугристым), что связано с дольчатостью почки из-за незавершенной ее структуры. У детей младшего и старшего возраста он становится ровным.

При продольном сканировании почка имеет овальную форму. Возможно локальное выбухание в области латерального контура — так называемая «горбатая почка» или в области медиального контура – так называемая «псевдоопухоль» (при нормальной эхоструктуре почки). На поперечном срезе форма почки округлая.

В норме у ребенка должна визуализироваться четкая дифференцировка паренхимы почек на корковый и мозговой слои. Эхогенность паренхимы почки у детей после 6 месяцев немного ниже или сопоставима с паренхимой здоровой печени – это показатели здоровых почек.

Обычно лоханки не визуализируются. Если же они видны и расположены интраренально, то толщина их у детей до 5 лет не должна превышать 3 мм, до 10 лет – 5 мм, у подростков – до 7 мм. Если лоханки располагается внепочечно, то толщина их не должна превышать 6 мм у детей до 5-летнего возраста, 10 мм – у ребенка от 5 до 10 лет и 14 мм у детей старшего возраста.

Диаметр чашечек, если они видны, не должен быть больше такового как и толщина лоханки в соответствующем возрасте.

Особенности результатов у новорожденного

Восприятие результатов имеет свои особенности, потому что у них сохраняются черты незавершенной структуры почки.

У новорожденных детей почки располагаются ниже, чем у детей старшего возраста, и почти параллельно позвоночнику, а затем постепенно поднимаются выше к диафрагме и сближаются верхними полюсами.

Контур почек у новорожденных обычно бугристый, потому что они имеют дольчатое строение. Оно может сохраняться до 2-х лет, а по некоторым данным и до 5 лет.

У детей до 6 месяцев жизни эхогенность коркового слоя паренхимы выше, чем у детей старшего возраста, и превышает эхогенность печени и селезенки.

У новорожденного может определяться эхографический признак «белых пирамидок», проявляющийся гиперэхогенностью нескольких пирамидок в паренхиме почек. Он определяется как норма до 1-2 месяцев.
Собирательная система на эхограммах, если она не расширена, у новорожденных и детей до 6 месяцев жизни не видна

Патологии, выявляемые при ультразвуковом исследовании

С помощью ультразвукового исследования можно выявить признаки многих аномалий и заболеваний почек у детей. Мы кратко рассмотрим типичные эхографические признаки наиболее распространенных выявляемых патологий и используемые при этом термины, которые может вносить при этом в заключение врач УЗД.

У детей могут встречаться различные варианты развития: дополнительная почка, внутрипочечная перегородка, гипертрофированный почечный столб или колонна Бертена. Все они являются анатомическими особенностями конкретного ребенка и не имеют никакой опасности для его здоровья.

Дополнительная почка

Дополнительная почка определяется как образование по форме и структуре сходное с нормальной почкой, но значительно меньшего размера. Врач проводит в этом случае дифференциальную диагностику с опухолью.

Соединительнотканный дефект

Соединительнотканный дефект или внутрипочечная перегородка в паренхиме почки при ультразвуковом исследовании определяется как гиперэхогенное (белое) образование треугольной или округлой формы, идущее от передневерхней или задненижней поверхности почки, или как тонкий гиперэхогенный линейный сигнал от поверхности почки до ее ворот. Эти структуры в три раза чаще выявляются в правой почке и могут быть приняты за рубец, наличие которого заставляет думать о последствиях травмы или процессе сморщивания.

Гипертрофированный почечный столб Бертена

Гипертрофированный почечный столб Бертена, как правило, выявляется в центре почки и имеет вид однородного образования треугольной или округлой формы с четкими границами, эхогенность которого превышает эхогенность окружающей ткани. Гипертрофированный столб может быть принят за опухоль. При допплеровском исследовании выявляется огибание сосудами этого участка.

Синдром Фрейли

Еще одним из вариантов развития считается расширение верхней чашечки, не превышающее 8 мм — синдром Фрейли , возникающий в результате аномального расположения сосуда, пережимающего шейку чашечки и затрудняющего пассаж мочи. При этом на эхограммах определяется расширенная верхняя чашечка.

Блуждающая почка

При слабости фиксирующего аппарата почки могут смещаться («блуждающая почка»). На вдохе смещаемость почек у детей младшего возраста составляет в среднем 1 см, у детей старшего возраста от 1,5 до 2-х см. В положении стоя нормальное опущение почки составляет до 1,8% от роста ребенка. Смещаемость в пределах от 1,8% до 3% расценивается как избыточная подвижность, а больше 3% — как нефроптоз.

При аномалиях развития УЗИ почек не всегда в полной мере информативно. Отсутствие почки в типичном месте может быть обусловлено агенезией (полное отсутствие эмбрионального зачатка органа), аплазией (эмбрионально нарушенный, но обнаруживаемый нефункционирующий зачаток почки), дистопией (смещение органа в нетипичное место), аномалией сращения и требует дополнительных лучевых методов исследования.

Удвоение

Различные типы удвоения почки – самая частая форма врожденной патологии. Далеко не всегда при ультразвуковом исследовании удается заметить два собирательных комплекса. Первым признаком удвоения является различная длина почек. Отсутствие симметрии, разница по длине более чем 5 мм чаще всего обусловлена удвоением большей почки. Асимметрия размеров также может быть обусловлена другой патологией – гипоплазией, сморщиванием одной из почек и, соответственно, викарным увеличением другой. Окончательный ответ устанавливается после экскреторной урографии.

Пиелонефрит и абсцесс

В отличии от взрослых у детей острый пиелонефрит почти всегда достоверно виден при УЗИ. Он характеризуется утолщением стенок лоханки на фоне нечеткости или утраты кортико-медуллярной дифференцировки в виде нечеткости или отсутствия визуализации пирамидок. При нем может наблюдаться расширение чашечно-лоханочной системы.

Абсцесс в почке выглядит как зона неправильной округлой формы с неровными нечеткими контурами, гипоэхогенным центром.

Хронический атрофический пиелонефрит эхографически представлен фрагментарным истончением паренхимы, уменьшением размеров почки, небольшим расширением чашечно-лоханочной системы. Контуры почки становятся неровными, могут появляться втяжения.

Нефросклероз

Нефросклероз или «сморщенная почка» является конечной стадией практически любого поражения почки и приводит к хронической почечной недостаточности. При этом почка значительно уменьшена в размерах, эхогенность паренхимы повышена, кортико-медуллярная дифференциация не определяется.

Камни и конкременты

Формирование камней и конкрементов в почках бывает даже у грудных детей. Конкремент описывают как гиперэхогенную структуру, дающую четкую акустическую тень.

Кисты

Кисты почек бывают самыми разнообразными. Чаще всего выглядят как анэхогенные структуры (полностью черные) округлой формы с четкими ровными контурами, с дистальным акустическим усилением. Если выявляется множество мелких кист, то это может быть проявлением поликистоза «взрослого типа», который часто сочетается с кистами в печени и поджелудочной железе.

У детей грудного возраста может обнаруживаться поликистоз ювенильного типа . При нем вся паренхима почек утолщена и представлена совокупностью мелких кистозных включений с формированием «губчатой» структуры.

Гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит при УЗИ проявляется увеличением почки в размере, повышением эхогенности паренхимы, нечеткостью рисунка пирамидок. Но эти признаки могут наблюдаться и при других заболеваниях, поэтому однозначно только с помощью ультразвукового исследованию установить диагноз гломерулонефрита нельзя.

Травмы и опухоли

Травмы почек часто хорошо видны с помощью ультразвука. Небольшие разрывы определяются как гипоэхогенные или анэхогенные участки на фоне повышенной эхогенности паренхимы. После заживления в этой области образуется рубец.

Более тяжелые повреждения характеризуются нечетким контуром органа, скоплением гетерогенного содержимого вокруг, снижением кортико-медуллярной дифференциации и зонами пониженной эхогенности в паренхиме почки.

Опухоли почек у детей встречаются редко и не имеют точных ультразвуковых признаков. Они могут быть очень разными по своей структуре и эхогенности. УЗИ в этом случае используется только как скрининговый метод их выявления, а дальнейшая диагностика проводится с помощью КТ или МРТ, а также биопсии.

Гидронефротическая патология

У новорожденного ребенка резкое расширение лоханки и чашечек (гидронефротическая патология) может быть вызвано пороками развития любого отдела мочевыделительной системы, что приводит к нарушению оттока мочи из почек. Причиной обструкции, приводящей к такой патологии, также может быть камень, опухоль, последствия тяжелого воспаления, травм, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Ультразвуковая диагностика ПМР возможна, когда моча забрасывается до лоханки (3–4 степень процесса).

Сравнение нормальной почки и почки при гидронефрозе

Выделяют несколько стадий гидронефротической трансформации.

• При I стадии во время ультразвукового исследования определяется расширение лоханки.
• На II стадии присоединяется расширение чашечек, при этом паренхима остается сохранной.
• На III стадии выявляется резко расширенная лоханка и сдавленные, расширенные чашечки, в просвете собирательной системы могут быть «взвесь», «сгустки»; паренхима истончена, исчезает кортико-медуллярная дифференцировка, мочеточник расширен в верхней трети.

Как видите, УЗД может помочь с выявлением многих заболеваний почек у ребенка. Но несомненно расшифровку и дальнейшую тактику ведения после получения заключения врача УЗД должен проводить педиатр или уролог.

Пиелоэктазия (от греч. pyelos – лоханка и ectasia – расширение) выступает в качестве косвенного признака нарушений мочевого оттока, не являясь самостоятельным заболеванием. Часто такая аномалия у новорожденных может проходить сама собой, лоханка постепенно приходит в соответствующие размеры, и почка будет адекватно выполнять свои функции. Нужно сказать, что пиелоэктазия у девочек встречается в 4-5 раз реже, чем у мальчиков.

Гидронефроз представляет собой патологическое прогрессирующее расширение .

В случае когда лоханка почки расширена у новорожденного, нарушаются ее основные функции, в частности, вывод мочи из организма происходит с отклонениями. При гидронефрозе, помимо расширения чашечно-лоханочной системы и расстройств оттока мочи, встречаются процессы атрофии паренхимы почки.

Причин, по которым может возникать гидронефроз у младенцев, несколько:

1. Врожденный гидронефроз, обусловленный анатомическими особенностями организма новорожденного. При этом внутренними причинами могут явиться недоразвитый просвет мочеточника и его сужение, а внешней – сильно сдавливаемый мочеточник дополнительным сосудом. Есть и такие случаи, когда внешняя причина может заключаться в аномальном лоханочном отхождении от мочеточника. Нередко причиной может быть и генетическая предрасположенность.
2. Приобретенный гидронефроз, возникающий как осложнение иной почечной болезни, в том числе и с инфекционной природой.

При I стадии гидронефроза, в связи с непостоянством и невыраженностью симптомов, мать может не заметить у новорожденного нарушения, поскольку главные функции почка сохраняет. Лоханка расширена при целостной паренхиме.

Гидронефроз II стадии характеризуют увеличение размеров почки, повреждения паренхимы и значительное . При этом можно наблюдать болезненные реакции у младенца при мочеиспускании, в моче могут быть кровяные вкрапления. Функции почки снижены при этом на 40%.

III стадия гидронефроза сопровождается атрофией паренхимы и заметными увеличениями почки, функции которой могут быть снижены на более чем 40% или полностью отсутствовать.

Профилактика и лечение расширения лоханки почки

После диагностики и выявления причин отклонения врач-уролог назначает лечение или профилактические процедуры.

Вначале назначают УЗИ почек, а также мочеточников и мочевого пузыря в течение 1-го месяца жизни с целью определить динамику увеличения лоханки или, наоборот, приход ее размера в норму. Регулярно собирают мочу на анализ.

В случае появления отрицательной динамики или инфекции в мочевых путях спектр урологических обследований ребенка расширяют:

• экскреторной (внутривенной) урографией;
• цистографией;
• радиоизотопным исследованием почек.

Если заболевание не связано с аномалиями в мочеточниках или не характеризуется резким и спонтанным ухудшением, лечение ограничивается приемом определенных препаратов (назначается врачом-урологом индивидуально) и регулярными анализами, исследованиями.

Воспаление почек (пиелонефрит) может возникнуть в любом возрасте. Чем раньше при появлении симптомов будет проведено обследование и назначено лечение, тем быстрее можно избавиться от проблемы. Любое простудное заболевание может негативно сказаться на работе почек. Пиелонефрит может послужить развитию серьезных последствий, поэтому важно знать особенности заболевания.

Почки являются парными органами, которые располагаются по обе стороны от позвоночника. Они играют большую роль в организме человека.

От нормальной работы почек зависит функционирование и других внутренних органов у ребенка: сердца, мозга, легких. Поэтому очень важно распознать симптомы заболевания.

При пиелонефрите воспаляются не только сами ткани почки, но и лоханка. Выделяют первичный, вторичный, острый и хронический пиелонефрит. Острый воспалительный процесс после лечения полностью проходит через месяц. Хронический пиелонефрит длится в течение нескольких месяцев, с периодическими обострениями.

Заболевание, при котором у грудничка увеличена в размерах лоханка почки, называют пиелоэктазия. При этом происходит нарушение оттока мочи из одной или из обеих лоханок. Лоханка представляет собой место, где происходит скопление мочи из почек. После этого моча попадает в мочеточник.

Почему возникает заболевание

Причины, по которым возникает первичный пиелонефрит у ребенка, следующие.

• Изменение микрофлоры в кишечнике.
• Дисбактериоз кишечника, который в основном развивается на фоне простудных заболеваний или кишечной инфекции.
• Грипп, ангина, вызванные кокковыми возбудителями.
• Воспаление мочевого пузыря (цистит).

Вторичное воспаление почек у ребенка может возникнуть из-за следующих нарушений.

• Врожденная аномалия развития мочевыводящих органов (нарушения в строение и расположение почек, мочевого пузыря).
• Недоразвитие почек.

Причины, по которым развивается пиелоэктазия у грудничка, следующие.

• Наследственный фактор.
• Попадание инфекции в мочевыделительные пути.
• Опущение почек.
• Неправильное расположение лоханки.
• Воспалительные процессы в почках.

Как распознать заболевание

Симптомы, по которым можно понять, что почки у ребенка функционируют неправильно.

• Высокая температура тела (до 39 градусов). При этом у ребенка нет признаков простуды: насморка, кашля, покраснения горла. Малыш вялый и плохо кушает.
• Учащенное или наоборот редкое мочеиспускание. Моча приобретает резкий неприятный запах.
• Перед мочеиспусканием ребенок плачет, капризничает, ворочается.
• Моча становится темного цвета.
• Малыш перестает прибавлять в весе. Наблюдаются частые срыгивания, расстройство стула.
• Небольшое количество мочи.

В некоторых случаях симптомы болезни у ребенка могут отсутствовать. Но внимательные родители не смогут упустить важные детали.

В возрасте до 6 месяцев ребенок в норме должен мочиться до 20 раз в день. От 6 месяцев до года количество мочеиспусканий уменьшается до 15 раз в день.

Пиелоэктазия это заболевание, при котором симптомы практически отсутствуют. Обнаружение чаще всего происходит после осложнений, которые возникают на фоне нарушения.

Осложнения могут быть следующими:

• пиелонефрит;
• гидронефроз (происходит нарушение оттока мочи, в результате расширяются лоханки и чашечки);
• эктопия мочеточника (мочеточник направляется не в мочевой пузырь, а во влагалище или уретру);
• уретероцеле (при входе в мочевой пузырь мочеточник расширен, а при выходе слишком заужен);
• рефлюкс (неправильный выход мочи, когда моча попадает в почки, а не в мочевой пузырь).

Диагностика заболевания

Как только мама обнаружила у малыша настораживающие симптомы, нужно обратиться к врачу . Педиатр может направить к урологу, который назначит все основные обследования. Самым основным способом распознать заболевание является общий анализ мочи. К дополнительным методам диагностики относят: УЗИ, общий и биохимический анализ крови, посев мочи на флору.

Чтобы результат был достоверным, необходимо соблюдать ряд правил при сборе мочи.

• Не следует давать ребенку минеральную воду.
• В аптеке нужно купить специальную стерильную баночку для сбора анализов.
• Для анализа необходима утренняя порция мочи. Перед сбором материала ребенка нужно подмыть.
• Собирать нужно среднюю порцию мочи.

Для более детального изучения болезни назначают анализ мочи по методу Нечипоренко или Зимницкого.

Мочу для изучения по методу Зимницкого следует собирать в течение целых суток. Для этого потребуется восемь пронумерованных баночек.

• В норме моча должна быть прозрачного цвета.
• Плотность мочи находится около 1020.
• Белок не должен присутствовать в моче.
• Бактерии и грибы обозначатся знаком +. Чем больше этих плюсов, тем больше данных микроорганизмов.
• Допустимое количество лейкоцитов у мальчиков составляет от 0-3-5, у девочек – от 0-5-7.
• Не должно быть обнаружено эритроцитов.
• Цилиндры выявляются при тяжелых заболеваниях почек.

Все отклонения от нормы могут свидетельствовать о наличии воспалительного очага.

Профилактические мероприятия

Заболевание и сопутствующие симптомы можно предупредить, соблюдая несколько несложных правил.

• Подгузники нужно надевать на улицу и перед сном. Постоянное соприкосновение с мочой приводит к распространению инфекции.
• Следить за ребенком, чтобы он вовремя мочился. Чем больше жидкость находится в мочевом пузыре, тем выше риск распространения инфекции.
• Важно соблюдать правила гигиены: частое и правильное подмывание, ежедневная смена трусиков.
• Нельзя давать ребенку в качестве питья газированную воду.
• Кормящей маме нужно придерживаться строгой диеты. Исключить из рациона соленые, жареные, острые блюда.

Лечение заболевания

Любое лечение для ребенка назначает только врач-уролог или нефролог. Грудным детям нужно рассчитывать дозировку лекарств, в соответствии с возрастом, весом и тяжестью течения заболевания. Чтобы устранить неприятные симптомы заболевания, нужно установить причину.

• Антибиотики (Амоксиклав, Цефиксим, Цефепим).
• Пробиотики и пребиотики (Линекс, Аципол) помогут снять симптомы расстройства кишечника после приема антибактериальной терапии.
• Уросептические препараты (Фурагин, Фурамаг).
• Фитотерапия (Канефрон).
• Гомеопатия.
• Иммуномодулирующие лекарства (Виферон, Генферон).

Чтобы устранить сопутствующие симптомы, назначают жаропонижающие препараты, лекарства, снимающие интоксикацию организма.

Пиелоэктазия выявляется уже внутриутробно, либо на первом профилактическом УЗИ. За ребенком ведется наблюдение. Каждые три месяца проводят повторные УЗИ. Обычно к году заболевание само проходит. В редких случаях показано хирургическое вмешательство.

Важно проводить профилактические осмотры и вовремя сдавать анализы. Чем раньше удается распознать нарушения в работе мочевыделительной системы, тем эффективнее будет лечение. И можно исключить много осложнений.

Основные заболевания почек у новорожденных можно разделить на две основные группы (систематизация авторов):

• врожденные и наследственные нефропатии;
• приобретенные поражения почек.

В 1-й группе можно выделить несколько довольно больших подгрупп:

1. анатомические пороки почек (изменения количества, формы, размера и т.д.);
2. гистологические аномалии почек (кистозная болезнь, в том числе врожденный нефротический синдром финского типа, дисплазии, рефлюкс-нефропатия );
3. наследственный нефрит;
4. тубулопатии;
5. опухоли;
6. дизметаболические нефропатии.

Вторая группа поражений органов мочевой системы у новорожденных довольно немногочисленна. Чаще регистрируются следующие группы болезней:

1. микробно-воспалительные заболевания (первичный и вторичный пиелонефрит, инфекции мочевых путей);
2. тубулоинтерстициальный нефрит;
3. вторичные поражения почек (гемолитико-уремический синдром, почечный кандидоз , тромбоз почечных сосудов, ожоговая и лекарственная болезни);
4. травмы почек и мочевых путей.

Из всего многообразия почечных заболеваний в периоде новорожденности наиболее часто диагностируются врожденный нефротический синдром (первичный или вторичный), инфекции мочевыводящих путей , интерстициальный нефрит, тромбоз почечных вен.

Под термином «врожденный нефротический синдром» (ВНС) понимают соответствующее заболевание, диагностируемое в первые 3 месяца жизни. Наиболее полно в мировой литературе классификация нефротического синдрома, в том числе и врожденного, представлена в работах Н.Д. Савенковой, А.В. Папаяна (1996, 1997, 1999).

Выделяют первичный и вторичный врожденный нефротический синдром.

В группе первичного нефротического синдрома чаще регистрируются так называемый финский тип (микрокистозная болезнь) и французский тип (диффузный мезангеальный склероз).

Вторичный нефротический синдром может быть ассоциирован с гипотиреозом, тромбозом почечной вены, токсоплазмозом, туберкулезом, сифилисом , СПИДом , гепатитом В , некоторыми генетическими синдромами (Лоу) и т.д.

Врожденный нефротический синдром финского типа ВНС (врожденная микрокистозная нефропатия, инфантильный нефроз, микрокистоз почек финского типа) – самая частая причина нефротического синдрома у новорожденных. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Частота болезни составляет 10–12 случаев на 100 000 родов. Описаны случаи ВНС у монозиготных близнецов и детей от родственных браков. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Патогенез.

Патогенез заболевания сводится к нарушениям белков нефрина и подоцина . Морфологически выявляются микрокистоз проксимальных канальцев в кортико-медулярной зоне, признаки незрелости клубочков, фокально-пролиферативные изменения в зрелых гломерулах.

Клиническая картина.

Клинически врожденный нефроз финского типа проявляется клинико-лабораторным симптомокомплексом НС (выраженные отеки, протеинурия, иногда гематурия, тяжелая гипоальбуминемия – менее 10 г/л, гипогаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, может быть глюкозурия, генерализованная аминоацидурия ) в первые днижизни ребенка (реже в первые 4–8 недель) или с рождения.

Уровень тироксина низкий, а ТТГ – нормальный. Почки при УЗИ симметрично увеличены. У таких детей выражены стигмы дизэмбриогенеза. В большинстве случаев при этом заболевании во время беременности отмечаются гестозы, угрозы прерывания и преждевременные роды , задержка внутриутробного роста плода. Масса плаценты резко увеличена и достигает 40–50% массы тела новорожденного.

Лечение.

Эффективного лечения ВНС финского типа не существует. В качестве средств поддержки рекомендуются внутривенные инфузии альбумина (3–4 г/кг) с последующим назначением (0,5 мг/кг), применение витамина D2, кальция , предупреждение гнойно-септических осложнений.

Больные с финским типом нефротического синдрома не реагируют на кортикостероиды и цитостатики, но положительная динамика состояния может быть достигнута при использовании индометацина и ингибиторов АПФ.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Дети в основном погибают на 1-м году жизни в результате инфекций, почечной недостаточности, отека мозга, кахексии.

Описаны случаи успешной симптоматической терапии ВНС финского типа, когда дети достигают возрастной возможности перитонеального диализа и пересадки почки. Однако у трети больных после пересадки почек развивается посттрансплантационный нефроз .

При других типах ВНС в почках морфологически могут выявляться диффузный мезангеальный склероз, минимальные изменения, фокальный сегментарный гломерулосклероз. Клинически эти варианты могут выявляться в более позднем возрасте, протекают легче, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Окончательный морфологический диагноз врожденного нефротического синдрома может быть установлен только после нефробиопсии.

Инфекция мочевой системы.

Инфекция мочевой системы (ИМС) – инфекционно-воспалительный процесс в мочевой системе без указания уровня поражения. Термин «инфекция мочевой системы» правомочен в том случае, когда имеются признаки микробного поражения мочевого тракта, но нет возможности на данный момент определить уровень его локализации. Этот диагноз является временным и может быть использован от моментавыявления патологии до уточнения топического уровня и определения конкретной нозологической формы. ИМС – собирательное понятие, включающее пиелонефрит , цистит , уретрит и т.д.

Наряду с понятием ИМС применяют и другой термин – «инфекция мочевыводящих путей» (ИМВП) . Это воспалительный процесс в мочевыводящих путях (лоханка, мочеточники, уретра) без поражения почечной паренхимы. Точную локализацию инфекционного процесса можно определить после проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований и дифференциальной диагностики.

ИМС и ИМВП диагностируется у 0,7–1% доношенных и у 4–25% недоношенных и переношенных новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. В периоде новорожденности инфекции мочевого тракта нередко клинически манифестируют в виде вторичного пиелонефрита (при обструкциях мочевых путей, сепсисе).

Этиология.

Наиболее частыми возбудителями ИМС являются грамотрицательные микроорганизмы: Esherichia coli, Klebsiella pneumonia, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, реже обнаруживаются стафилококки, стрептококки группы В.

Среди факторов риска развития ИМС у новорожденных рассматриваются патологическое течение беременности , наследственная отягощенность по почечной патологии, врожденные аномалии органов мочевой системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др.

Клиническая картина.

Самой частой назологической формой ИМВП в периоде новорожденности является пиелонефрит. – микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественной локализацией патологического процесса в тубулоинтерстициальной ткани и поражением чашечно-лоханочной системы.

В клинической картине пиелонефрита выделяют следующие синдромы. Интоксикационный синдром характерен для гематогенного пути инфицирования. Дети вяло сосут, вплоть от полного отказа от кормления, срыгивают, появляются рвота, жидкий стул, что ведет к потере массы тела и развитию электролитного дисбаланса. Отмечаются гипо- или гипертермия, повышенная возбудимость. Нередко наблюдаются гепатомегалия, желтуха, гемолитическая анемия.

В клинической картине уриногенного пиелонефрита на 1-м месте находятся нарушения уродинамики и местные симптомы. У половины детей при мочеиспускании отмечается беспокойство, у других – перед мочеиспусканием появляются плач, покраснение лица, что рассматривается как эквивалент синдрома дизурических расстройств (А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997).

Мочевой синдром характеризуется диагностически значимой бактериурией (100 000 микробных тел в 1 мл), нейтрофильной лейкоцитурией (более 10–15 в поле зрения; более 2000 в 1 мл по Нечипоренко), протеинурией до 1 г/л и непостоянной микрогематурией.

Со стороны крови при выраженном бактериальном процессе могут наблюдаться анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ.

При наличии признаков вторичного пиелонефрита имеются основания для проведения экскреторной урографии. Под вторичным пиелонефритом понимают микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, возникающий на фоне врожденных аномалий, пороков развития органов мочевой системы, наследственных или приобретенных заболеваний либо функциональных нарушений уродинамики. Такой пиелонефрит обструктивный.

В случае микробно-воспалительного процесса в почечной ткани на фоне дизметаболических нарушений, врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний, эндокринных дисфункций вторичный пиелонефрит является необструктивным.

Лечение.

В остром периоде в стационаре проводится инфузионная дезинтоксикационная терапия, коррекция нарушений гомеостаза. Основной этиотропной терапией является антибактериальная, проводимая с учетом чувствительности возбудителя и минимальной токсичности для новорожденного.

Наиболее подходящими для этой цели являются β-лактамазные пенициллины благодаря введению в их формулу клавулановой кислоты (амоксиклав, аугментин, клавоцин, тикарциллин ) или сульбактама (ампициллин + сульбактам, пиперациллин + тазобактам – тазоцин, уназин ), цефалоспоринов 2–3-го поколений, аминогликозидов (нетромицин, амикин, амикацин, тобрамицин, сизомицин ), макролидов (эритромицина аскорбинат, сизомицин ). Длительность курса антибактериальной терапии при лечении пиелонефрита – 10–14 дней.

При отсутствии нормализации анализов мочи и крови целесообразно продолжить антибактериальную терапию с учетом чувствительности выделенной флоры.

Налидиксовую кислоту и нитрофураны у новорожденных применяют с осторожностью из-за риска развития ацидоза, повышения ликворного давления.

По мере стихания воспалительного процесса, через 5–7 дней после начала антибактериальной терапии, назначаются антиоксидантные средства курсом 2–3 недели (витамин Е – 10 мг/кг · сут, витамин А – 1000 МЕ/кг · сут ). В случае тяжелого варианта пиелонефрита, затяжного или рецидивирующего течения и микст-инфекции используют средства неспецифической (эхинацея, интерфероногены – циклоферон ) и специфической (лизоцим, интерферон – виферон) иммунокоррекции. Назначение иммуномодуляторов показано при стихании инфекционно-воспалительного процесса.

При необходимости последующая противорецидивная терапия проводится в течение 4–6 месяцев антибактериальными препаратами в 1/3–1/4 возрастной дозе.

Интерстициальный нефрит.

Интерстициальный нефрит (ИН, ТИН) – неспецифическое абактериальное воспаление тубулоинтерстициальной ткани аллергического, токсического, инфекционного генеза с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы.

У новорожденных это заболевание чаще представляет собой острое, транзиторное состояние, вызванное поражением тубулоинтерстиция вследствие гипоксии, нарушения почечного кровотока и повышения проницаемости сосудов с развитием межуточного отека.

Клиническая картина.

Клиническая картина ИН неспецифична. В ней преобладают проявления основного заболевания, приведшего к поражению почек. Морфологическим субстратом интерстициального нефрита, независимо от его причины, являются межуточный отек, циркуляторные расстройства, лимфогистиоцитарная инфильтрация.

У младенцев могут наблюдаться повышение температуры тела, адинамия, снижение диуреза.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией в пределах 0,033–0,99 г/л, микрогематурией (10–30 эритроцитов в поле зрения), мононуклеарной лейкоцитурией (15–30 в поле зрения), снижением плотности мочи. Снижаются экскреторная и секреторная функции канальцев: осмотическая плотность мочи в пределах 50–100 мосм/л, уменьшаются титрационная кислотность и экскреция аммония, нередко повышается выделение с мочой натрия и калия. Возможно развитие скрытых отеков, что клинически проявляется чрезмерной прибавкой массы тела. В наиболее тяжелых случаях развивается ОПН.

Диагностика.

В общем анализе крови отмечаются небольшой лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево, эозинофилия, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе – повышенное содержание α2-глобулина, β2-микроглобулина, лизоцима, креатинина и мочевины.

При УЗИ почки увеличены в размерах (особенно в толщину).

Абсолютным подтверждением диагноза ИН являются результаты морфологического исследования нефробиоптата (в периоде новорожденности нефробиопсии практически не выполняются).

В литературе имеются единичные сообщения о развитии ОПН в первые месяцы жизни. Вначале доминируют симптомы тубулярной недостаточности вследствие ИН. К концу первого – второму году жизни у этих пациентов формируются ХПН в сочетании с портальным фиброзом селезенки. Основа заболевания не установлена (Н.Д. Папаян, А.В. Савельева, 1997).

Лечение.

Лечение ИН – весьма сложная задача, требующая дифференцированного подхода в зависимости от его причины.

При развитии ОПН требуются неотложные мероприятия, включающие восстановление ОЦК, коррекцию водно-электролитных нарушений, ацидоза и т.д.

При лечении ИН инфекционной природы проводится этиотропная терапия, лекарственных ИН – десенсибилизирующая (лекарственный повреждающий препарат немедленно отменяют). В тяжелых случаях токсико-аллергического ТИН коротким курсом назначают кортикостероиды в небольших дозах (0,5–1 мг/кг · сут).

Вопрос о назначении диуретиков решается индивидуально с учетом состояния функций почек.

Показано использование витаминов А и Е, пиридоксаль фосфата. С целью иммунокоррекции возможно назначение лизоцима, улучшающего фагоцитарные функции нейтрофилов.

Тубулопатии.

Тубулопатии – заболевания, объединенные наличием нарушения мембранного транспорта различных веществ в канальцах почек. Первичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ возникает преимущественно в почечных канальцах. Вторичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ носит диффузный характер и наблюдается не только в почках, но и других органах.

Клиническая картина.

Несмотря на качественное и количественное разнообразие нарушений транспорта различных веществ в почке, клиническая картина тубулярных нарушений складывается из нескольких основных клинико-лабораторных синдромов (А.В. Папаян, И.С. Стяжкина, 2002):

• полиурии;
• электролитных расстройств;
• нарушения кислотно-основного состояния крови;
• рахитоподобного синдрома (почечной остеопатии);
• нефролитиаза.

Необходимо отметить, что в первые месяцы жизни проявляются очень немногие тубулярные нарушения. Большая часть врожденных тубулопатий клинически манифестирует с 2–3 месяцев жизни или во 2-м полугодии жизни, иногда на 2-м году, когда тубулярные нарушения приводят уже к рахитоподобным изменениям костей скелета, задержке психомоторного развития.

B.S. Kaplan (1998) приводит следующие данные расстройства функции канальцев, начало которых проявляется в неонатальном периоде: почечный синдром Дебре де Тони – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз: дистальный I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта), проксимальный II типа; псевдогипоальдостеронизм; нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони (глюкозо-фосфат-аминовый диабет) наследутся аутосомно-доминантно. Некоторые авторы указывают на возможность аутосомно-рецессивного типа наследования. Данный синдром проявляется сниженной реабсорбцией воды, фосфатов, натрия, калия, бикарбонатов, глюкозы, аминокислот и других органических кислот в проксимальных канальцах. Первыми признаками заболевания являются: вялость, адинамия, анорексия, рвота, субфебрилитет, отставание в физическом развитии в сочетании с рахитоподобными изменениями скелета.

Диагностика.

В анализе крови обнаруживается гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышается активность щелочной фосфатазы. В анализе мочи – гипераминоацидурия (аланин, аргинин и др. ), фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.

Лечение.

Лечение включает назначение ощелачивающего питья (2 г лимонной кислоты, 3 г натрия цитрата, 3,3 г калия цитрата на 100 мл воды; 1 мл раствора содержит по 1 ммолю натрия и калия) по 45–60 мл в сутки. В целях предупреждения камнеобразования необходимо принимать магурлит или блемарен по 0,5 г 3 раза в день после кормления.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта) наследуется аутосомно-доминантно. Синдром вызван дефектом ацидогенетических функций дистальных канальцев и сопровождается нарушением активности секреции и экскреции Н+, неспособностью дистальных канальцев поддерживать градиент рН, потерей калия и натрия с мочой и недостаточностью альдостерона. Вначале синдром проявляется задержкой прибавки массы тела, анорексией, иногда рвотой, запорами.

В последующем отмечаются отставание в росте, рахитоподобные изменения костной системы, кризы обезвоживания и полиурии, нефрокальциноз и уролитиаз с сопутствующим интерсициальным нефритом или пиелонефритом.

Диагностика.

В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. В анализе мочи – щелочная реакция, гиперкалийурия, гиперкальциурия (более 4 мг/кг · сут), снижение концентрационной способности, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония.

Проксимальный тубулярный ацидоз (II типа).

В основе проксимального тубулярного ацидоза (II типа) лежит дефект реабсорбции бикарбонатов, что приводит к развитию декомпенсированного метаболического ацидоза. При данном синдроме дети не имеют нарушений концентрационной функции почек, уролитиаза и нефро-кальциноза. Синдром может быть изолированным или сочетаться с другими проксимальными нарушениями (синдром Дебре де Тони – Фанкони и др.). Болеют в основном мальчики.

Клиническая картина.

Для первичных форм характерны задержка физического развития в сочетании с рахитоподобными изменениями, метаболическим ацидозом до ацидемической комы, рвотой, лихорадкой, полиурией, нефрокальцинозом.

Диагностика.

В анализе крови – гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче – кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и амония, снижение концентрационной способности менее выражено.

Заболевания почек у новорожденных - Лечение.

Лечебные мероприятия при почечном тубулярном ацидозе направлены на ограничение приема белков животного происхождения, увеличение количества потребляемой жидкости, назначение ощелачивающего питья. При выраженном ацидозе и дегидратации показано внутривенное введение раствора натрия гидрокарбоната из расчета V = ВЕ больного · 0,5 · Масса тела.

В первые 6 ч вводится примерно 1/3 натрия гидрокарбоната. В период стихания и ремиссии заболевания количество натрия гидрокарбоната в сутки при дистальном почечном ацидозе составляет 1–3 мэкв/кг в 4 приема, проксимальном – 5–15 мэкв/кг в 4–6 премов.

Псевдогипоальдостеронизм.

Псевдогипоальдостеронизм (почечный солевой диабет) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для новорожденных характерен I тип – первичныйт (почечный); II тип – вторичный (полиорганный). Он характеризуется низкой чувствительностью канальцевого аппарата к альдостерону, что ведет к низкой реабсорбции натрия почечными канальцами. Клинически с первых дней жизни проявляется полиурией, анорексией, адинамией, артериальной гипотонией. Вследствие большой потери воды и натрия развивается обезвоживание с высокой гипонатриемией и натриурией, гиперкалиемией, метаболический ацидоз. В дальнейшем отмечается задержка массы тела, роста и оссификация костей скелета, отставание в психическом развитии. Уровень натрия в крови – менее130 ммоль/л, ацидоз. Концентрация альдостерона в моче резко повышена – до 60–80 мкг (при норме 2,5 мкг).

Лечение.

Проводят заместительную терапию натрия хлоридом в объеме 3–6 г/сут.

Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой наследуется рецессивно.

Болеют преимущественно мальчики. Заболевание связано с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, что ведет к развитию выраженной дегидратации и электролитным нарушениям (гипернатриемии, гиперхлоремии). Как правило, заболевание проявляется с рождения полиурией, полидипсией, повторяющимися периодами гипернатриемического обезвоживания, рвотой, запорами, задержкой роста и гипотрофией. При выраженном обезвоживании могут развиться гипертермия («солевая лихорадка»), судороги. В случае значительной полиурии могут развиться мегатестис, мегауретер, гидронефроз.

Диагностика.

Для дифференциального диагноза полиурии, обусловленной несахарным диабетом, проводят пробу с десмопрессином (интраназально вводят 10 мкг), который вызывает длительный и выраженный антидиуретический эффект.

Мочу собирают с 2-часовыми интервалами. Оценивается ее осмолярность. При осмолярности ниже 200 мосм/кг можно констатировать факт, что новорожденный имеет почечную форму несахарного диабета. Для больного почечным несахарным диабетом характерны нормальные уровни антидиуретического гормона в крови. В биохимическом анализе крови на фоне клинической дегидратации отмечается гипернатриемия, гиперхлоремия, возможно повышение уровня креатинина. Относительная плотность мочи не превышает 1000–1003.

Лечение.

Основным компонентом лечения почечного несахарного диабета является обеспечение ребенка достаточным количеством жидкости. Медикаментозная терапия включает три основных препарата: гидрохлортиазид (тиазидовые диуретики) – 2 мг/кг · сут, амилорид (калийсберегающие диуретики) – 2–5 мг · сут (2,5–5 мг/м2 · сут) и нестероидные противовоспалительные препараты – индометацин – по 2 мг/кг · сут.

Эффективно сочетанное использование вышеуказанных препаратов. У новорожденных и детей до 6 лет наиболее эффективным является применение комбинации гидрохлортиазида с индометацином (назначают через день).

Синдром Батлера.

Синдром Батлера – аутосомно-рецессивное заболевание, при котором выявляют три различных наследственных дефекта белков, что сопровождается явлениями гипокалиемии, гипохлоремического метаболического алкалоза, чрезвычайно высокими величинами в крови уровня альдостерона и ренина при сохраняющемся нормальном артериальном давлении, повышенной экскреции с мочой хлоридов, калия, простагландина Е2, низкой агрегационной активностью тромбоцитов.

Патогенез заболевания на сегодняшний день остается неясным. Считают, что болезнь связана с нарушением реабсорбции хлоридов. Клинически с рождения отмечаются плохой аппетит, рвота, мышечная гипотония, запоры, полиурия (диурез может достигать 12–50 мл/кг · ч), полидипсия, гипокалиемические судороги, парестезия. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии. При данном синдроме в периоде новорожденности может проявиться клиническая картина нефрокальциноза.

Лечение.

Направлено на коррекцию гипокалиемии с введением калия хлорида – 1–3 мэкв/кг и более. Количество вводимого калия зависит от калия, экскретируемого с мочой. На сегодняшний день лучшим в терапии заболевания является использование ингибиторов синтеза простагландинов – индометацин в дозе 2 мг/кг · сут.

Тромбоз почечных вен.

Тромбоз почечных вен (ТПВ) развивается преимущественно у недоношенных новорожденных в течение 1-го месяца жизни вследствие тяжелой перинатальной гипоксии, дегидратации, шока, сепсиса, «синих» пороков сердца.

Предрасполагающими факторами являются осложненные роды, сахарный диабет у матери, патологическое снижение массы тела новорожденного.

Клиническая картина.

Проявления тромбоза почечных вен не типичны. На фоне шокового состояния при повторяющейся рвоте, метеоризме пальпаторно выявляется увеличение одной или двух почек, артериальная гипертензия в первые сутки жизни не характерна.

Мочевой синдром характеризуется альбуминурией, макрогематурией. При двустороннем ТПВ быстро развивается ОПН.

Диагностика.

Со стороны крови наиболее постоянными признаками являются анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз.

Отмечаются гиперкоагуляция, этаноловый тест резко положителен. Снижается уровень фибриногена плазмы, плазминогена V фактора при повышенном содержании продуктов деградации фибрина.

Наиболее информативными современными методами диагностики ТПВ являются УЗИ с использованием допплеровских исследований и компьютерная томография, ЯМР. Сохранили свою диагностическую значимость изотопная ренография и ренальная венография. Экскреторная урография (не рекомендуется в начальных стадиях ТПВ и в связи с большими техническими трудностями у недоношенных новорожденных) выявляет «немую» почку при одностороннем процессе.

Наиболее тяжелым осложнением ТПВ является инфаркт почки. Типичные признаки последнего: олигурия, быстро сменяющаяся полиурией, макрогематурия, снижение осмолярности мочи. Эхоскопически обнаруживаются гиперэхогенные или гипоэхогенные участки, которые могут иметь неоднородную опухолеподобную структуру. Допплеровские исследования подтверждают снижение или отсутствие кровотока.

Лечение.

В лечении используют антиагреганты, антикоагулянты (гепарин в стартовой дозе 50 ЕД/кг каждые 6 ч под контролем свертывания по Ли-Уайту), фибринолитики (фибринолизин, урокиназа, стрептаза) – по 10 мл/кг капельно в течение 1 ч совместно с гепарином.

Применяются физиотерапевтические методы – электрофорез гепарина, эуфиллина, никотиновой кислоты на область почек.

Развитие ОПН является показанием к использованию диализной терапии (перитонеальный диализ или гемодиализ).

Тромбоз почечной артерии.

Тромбоз почечной артерии (ТПА) – редкое заболевание у новорожденных, возникающее на фоне дегидратации, сахарного диабета матери, при эмболии через открытый артериальный проток или как осложнение катетеризации почечных артерий.

Поражение может быть бессимптомным либо в тяжелых случаях проявляться клинической картиной ОПН.

Наиболее грозным осложнением ТПА является инфаркт почки.

Лечение.

Сводится к применению тромболитиков, коррекции гипертензии и гомеостаза. При необходимости в тяжелых случаях используют диализ.

Артериальная гипертензия диагностируется при повышении артериального давления более 90/60 мм рт. ст. у доношенных и более 80/45 мм рт. ст. у недоношенных новорожденных. У новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гипертонической болезнью, артериальное давление при рождении будет несколько выше. Артериальная гипертензия у новорожденных встречается редко, но у детей, находящихся в реанимации, ее частота составляет от 1 до 2,5%. У 1/3 новорожденных гипертензия может протекать бессимптомно.

Артериальная гипертензия в неонатальном периоде чаще обусловлена сочетанием высокого сердечного выброса, повышенной вязкостью крови, высоким периферическим сосудистым сопротивлением, повышенной активностью симпатической нервной системы, барорефлекторными реакциями и дисбалансом вазоконстрикторов и вазодилататоров. Развитие артериальной гипертензии у новорожденных детей наблюдается при следующей почечной патологии: поликистозе почек младенческого типа, почечной недостаточности, тяжелой обструктивной уропатии, а также при тромбозе почечных артерий или их ветвей и коарктации аорты.

Лечение.

Для лечения неонатальной гипертензии могут быть использованы следующие препараты: мочегонные (фуросемид – 1–2 мг/кг каждые 12–24 ч, верошпирон, гипотиазид – 2–5 мг/кг · сут); вазодилататоры (гидрализин, апрессин – 0,2– 2 мг/кг внутривенно или внутрь каждые 6–12 ч, диазоксид – 1–3 мг/кг внутривенно, нитропруссид – 0,2–10 мкг/кг · мин); адреноблокаторы (обзидан, анаприлин – 0,5–2 мг/кг · сут внутрь, лабетолол – 0,5–1,0 мг/кг · ч внутривенно); ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора (каптоприл – 0,01– 0,5 мг/кг внутрь каждые 8–12 ч, энап – 5–15 мкг/кг внутривенно каждые 8–12 ч; 0,1 мг внутрь 1 раз в сутки); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин – 0,25–0,5 мг/кг каждые 8–12 ч), центрального действия (метилдопа – 2,5 мг/кг каждые 8 ч, разовую дозу можно повышать до 15 мг/кг).

Обычно расширение чашечно-лоханочной системы у малышей развивается бессимптомно и выявляется при проведении ультразвукового обследования. Данные патологии могут протекать с различными осложнениями и требуют проведения адекватного лечения.

Что это такое?

Заболевание, при котором лоханка почки расширена и увеличена, называется пиелоэктазией. Оно довольно распространено в детской урологической практике. Проведение обычного клинического осмотра у ребенка не способствует обнаружению данного клинического признака. Установить диагноз можно только после проведения вспомогательных диагностических исследований.

Лоханка - это структурный анатомический элемент почки. В норме она нужна для выведения мочи.

В составе лоханки есть большая и малая чашечки. В их полости накапливается моча, чтобы впоследствии стечь в мочевыводящие пути по мочеточнику.

К развитию увеличения лоханки могут приводить различные провоцирующие факторы. В некоторых случаях состояние может быть врожденным. Первые нарушения мочевыведения в этой ситуации возникают уже у новорожденного малыша или у грудничка. Патология может быть у левой почки, так и правой. В некоторых случаях наблюдается расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек.

Данное состояние изолировано и не является опасным. Оно лишь может вызвать у ребенка некоторые неблагоприятные последствия. При наличии сопутствующих заболеваний органов мочевыделительной системы наличие пиелоэктазии заметно ухудшает течение болезней в дальнейшем. Часто это приводит к нарушениям мочевыведения и функциональным сбоям в работе почек.

Норма

Размеры лоханок у малышей меняются и зависят от возраста. Существуют специальные возрастные таблицы нормальных значений, позволяющие докторам выявлять отклонения от нормы при проведении ультразвукового исследования. Так, размер чашечно-лоханочной системы у малыша в 1 месяц будет существенно меньше, чем у ребенка в 4 года.

В норме лоханка имеет вид воронки с щелевидным отверстием для прохождения мочи. Современные методы диагностики позволяют определять ее размеры еще во время беременности. Обычно измерить параметры чашечно-лоханочной системы можно уже на 16- 18 неделе внутриутробного развития малыша . Достигается это с помощью ультразвукового исследования с высокой разрешающей способностью.

Обычно у новорожденного ребенка размер почечной лоханки не превышает 10 мм. В среднем, он составляет ½ см. Размеры лоханки у девочки могут несколько отличаться от таковых у мальчиков. Открытая форма органа нужна для отведения мочи в мочеточник. По мере взросления ребенка увеличиваются и размеры лоханок. При увеличении данных показателей говорят о детской пиелоэктазии.

Факторы

К развитию данного состояния у малышей могут приводить сразу несколько причин. Если признаки расширения были выявлены еще во время беременности мамы или сразу после рождения, то в таком случае говорят о наличии врожденной пиелоэктазии. Это состояние регистрируется чаще у тех мамочек, которые имеют различные патологии во время вынашивания плода или страдают хроническими заболеваниями почек.

Среди наиболее распространенных причин, ведущих к развитию пиелоэктазии у ребенка, следующие:

• Различные анатомические дефекты в строении мочеточника . Данные патологии способствуют физиологическому выведению мочи и провоцируют расширение лоханок. Нарушение мочевыведения способствует развитию в будущем у ребенка артериальной гипотонии.
• Дисфункции мочевого пузыря. Могут быть вызваны различными причинами. Часто проявляются в виде нарушенного мочеиспускания. При этом состоянии увеличивается общее количество выводимой мочи, а также существенно учащаются позывы помочиться.
• Различные новообразования и преграды в мочевыводящих путях для выведения мочи . Чаще всего к этому приводят опухоли или кисты, существенно перекрывающие просвет мочевыводящих путей. Данные состояния способствуют накоплению мочи, что приводит к выраженному расширению лоханок.

• Избыточное скопление жидкости внутри организма. Данное состояние возникает при различных заболеваниях внутренних органов, для которых характерна склонность к образованию отеков. Также может быть проявлением проблем в работе сердца и сосудов.
• Инфекционные заболевания. Многие бактериальные инфекции, стремительно распространяясь по организму, с током крови достигают почек и мочевыводящих путей. Попадая в эти органы, они вызывают там сильный воспалительный процесс. Следствием данного состояния является нарушение выведения мочи. Длительные и хронические бактериальные инфекции часто становятся причинами стойкой пиелоэктазии.
• Слабость мышц мочеполовой зоны . Данное состояние характерно для недоношенных малышей. У таких деток нарушен внутриутробный органогенез. Чем больше срок недоношенности, тем более высок риск развития пиелоэктазии и почечных заболеваний у ребенка в дальнейшем.

Симптомы

Большинство детских пиелоэктазий протекает бессимптомно. Обычно на такие формы приходится более 75% случаев.

Бессимптомное течение также характерно для ранних стадий расширения чашечно-лоханочной системы, когда еще отсутствуют функциональные нарушения.

На более поздних сроках болезни появляются неблагоприятные симптомы.

К самым характерным признакам расширения можно отнести различные нарушения мочеиспускания. При этом могут изменяться порции мочи. Некоторые заболевания вызывают у ребенка сильные и частые позывы помочиться. Если малыш стал часто просыпаться среди ночи и бегать в туалет, то это должно насторожить родителей и мотивировать их на то, чтобы обратиться за консультацией с ребенком к детскому урологу.

Бактериальные заболевания почек могут протекать с повышением температуры тела и появлением симптомов интоксикации. Сопровождает их также нарушение мочеиспускания. В некоторых случаях у ребенка появляется болезненность во время посещения туалета. Тяжелое течение заболевания сопровождается изменением поведения малыша. Он становится более капризным, вялым и апатичным.

Диагностика

Основным диагностическим методом, позволяющим точно установить диагноз, является ультразвуковое исследование почек. Это исследование у детей можно проводить уже с первых месяцев после рождения. Ультразвук не приносит ребенку никакой болезненности и неприятных ощущений.

Во время проведения исследования доктор сможет выявить все имеющиеся отклонения в строении почек и мочевыводящих путей. С помощью ультразвука можно составить описание размеров и структуры лоханок, а также определить объем остаточной мочи. Для проведения исследования, в среднем, достаточно 15-20 минут.

Проводить ультразвуковое исследование почек и выводящих путей следует всем малышам, имеющим предрасполагающие факторы риска.

В сложных клинических случаях врачи прибегают к назначению МРТ. С помощью этого метода также можно получить очень точную характеристику структуры и размеров всех анатомических составляющих почек. Исследование имеет ряд противопоказаний и проводится для проведения дифференциальной диагностики. Существенный минус данного теста - высокая стоимость.

Для оценки функциональных нарушений в работе почек назначается общий анализ мочи. Этот простой и рутинный тест позволяет установить базовые показатели работы почек. Для выявления почечной недостаточности необходимо знать уровень креатинина. Превышение данного показателя выше возрастной нормы свидетельствует о наличии серьезных проблем в работе почек и всей мочевыделительной системы.