Лечение доброкачественной опухоли мозжечка в домашних условиях. Как проявляется опухоль мозжечка. Распространенная локализация рака головного мозга

Руководитель направления
„Онкогенетика“

Жусина
Юлия Геннадьевна

Окончила педиатрический факультет Воронежского государственного медицинского университета им. Н.Н. Бурденко в 2014 году.

2015 - интернатура по терапии на базе кафедры факультетской терапии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко.

2015 - сертификационный курс по специальности «Гематология» на базе Гематологического научного центра г. Москвы.

2015-2016 – врач терапевт ВГКБСМП №1.

2016 - утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «изучение клинического течения заболевания и прогноза у больных хронической обструктивной болезнью легких с анемическим синдромом». Соавтор более 10 печатных работ. Участник научно-практических конференций по генетике и онкологии.

2017 - курс повышения квалификации по теме: «интерпретация результатов генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями».

С 2017 года ординатура по специальности «Генетика» на базе РМАНПО.

Руководитель направления
„Генетика“

Канивец
Илья Вячеславович

Канивец Илья Вячеславович, врач-генетик, кандидат медицинских наук, руководитель отдела генетики медико-генетического центра Геномед. Ассистент кафедры медицинской генетики Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования.

Окончил лечебный факультет Московского государственного медико-стоматологического университета в 2009 году, а в 2011 – ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре Медицинской генетики того же университета. В 2017 году защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Молекулярная диагностика вариаций числа копий участков ДНК (CNVs) у детей с врожденными пороками развития, аномалиями фенотипа и/или умственной отсталостью при использовании SNP олигонуклеотидных микроматриц высокой плотности»

C 2011-2017 работал врачом-генетиком в Детской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова, научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». С 2014 года по настоящее время руководит отделом генетики МГЦ Геномед.

Основные направления деятельности: диагностика и ведение пациентов с наследственными заболеваниями и врожденными пороками развития, эпилепсией, медико-генетическое консультирование семей, в которых родился ребенок с наследственной патологией или пороками развития, пренатальная диагностика. В процессе консультации проводится анализ клинических данных и генеалогии для определения клинической гипотезы и необходимого объема генетического тестирования. По результатам обследования проводится интерпретация данных и разъяснение полученной информации консультирующимся.

Является одним из основателей проекта «Школа Генетики». Регулярно выступает с докладами на конференциях. Читает лекции для врачей генетиков, неврологов и акушеров-гинекологов, а также для родителей пациентов с наследственными заболеваниями. Является автором и соавтором более 20 статей и обзоров в российских и зарубежных журналах.

Область профессиональных интересов – внедрение современных полногеномных исследований в клиническую практику, интерпретация их результатов.

Время приема: СР, ПТ 16-19

Руководитель направления
„Неврология“

Шарков
Артем Алексеевич

Шарков Артём Алексеевич – врач-невролог, эпилептолог

В 2012 году обучался по международной программе “Oriental medicine” в университете Daegu Haanu в Южной Корее.

С 2012 года - участие в организации базы данных и алгоритма для интерпретации генетических тестов xGenCloud (https://www.xgencloud.com/, Руководитель проекта - Игорь Угаров)

В 2013 году окончил Педиатрический факультет Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.

C 2013 по 2015 год обучался в клинической ординатуре по неврологии в ФГБНУ «Научный центр неврологии».

С 2015 года работает неврологом, научным сотрудником в Научно- исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Также работает врачом- неврологом и врачом лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга в клиниках «Центр эпилептологии и неврологии им. А.А.Казаряна» и «Эпилепси-центр».

В 2015 году прошел обучение в Италии на школе «2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015».

В 2015 году повышение квалификации - «Клиническая и молекулярная генетика для практикующих врачей», РДКБ, РОСНАНО.

В 2016 году повышение квалификации - «Основы молекулярной генетики» под руководством биоинформатика, к.б.н. Коновалова Ф.А.

С 2016 года - руководитель неврологического направления лаборатории "Геномед".

В 2016 году прошел обучение в Италии на школе «San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016».

В 2016 году повышение квалификации - "Инновационные генетические технологии для врачей", "Институт лабораторной медицины".

В 2017 году – школа «NGS в медицинской генетике 2017», МГНЦ

В настоящее время проводит научные исследования в области генетики эпилепсии под руководством профессора, д.м.н. Белоусовой Е.Д. и профессора, д.м.н. Дадали Е.Л.

Утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Клинико-генетические характеристики моногенных вариантов ранних эпилептических энцефалопатий".

Основные направления деятельности – диагностика и лечение эпилепсии у детей и взрослых. Узкая специализация – хирургическое лечение эпилепсии, генетика эпилепсий. Нейрогенетика.

Научные публикации

Шарков А., Шаркова И., Головтеев А., Угаров И. «Оптимизация дифференциальной диагностики и интерпретации результатов генетического тестирования экспертной системой XGenCloud при некоторых формах эпилепсий». Медицинская генетика, № 4, 2015, с. 41.
*
Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л. "Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом." Тезисы XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.226-227.
*
Дадали Е.Л., Белоусова Е.Д., Шарков А.А. "Молекулярно-генетические подходы к диагностике моногенных идиопатических и симптоматических эпилепсий". Тезис XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.221.
*
Шарков А.А., Дадали Е.Л., Шаркова И.В. «Редкий вариант ранней эпилептической энцефалопатии 2 типа, обусловленной мутациями в гене CDKL5 у больного мужского пола». Конференция "Эпилептология в системе нейронаук". Сборник материалов конференции: / Под редакцией: проф. Незнанова Н.Г., проф. Михайлова В.А. СПб.: 2015. – с. 210-212.
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Канивец И.В., Гундорова П., Фоминых В.В., Шаркова И,В,. Троицкий А.А., Головтеев А.Л., Поляков А.В. Новый аллельный вариант миоклонус-эпилепсии 3 типа, обусловленный мутациями в гене KCTD7// Медицинская генетика.-2015.- т.14.-№9.- с.44-47
*
Дадали Е.Л., Шаркова И.В., Шарков А.А., Акимова И.А. «Клинико-генетические особенности и современные способы диагностики наследственных эпилепсий». Сборник материалов «Молекулярно-биологические технологии в медицинской практике» / Под ред. чл.-корр. РАЕН А.Б. Масленникова.- Вып. 24.- Новосибирск: Академиздат, 2016.- 262: с. 52-63
*
Белоусова Е.Д., Дорофеева М.Ю., Шарков А.А. Эпилепсия при туберозном склерозе. В "Болезни мозга, медицинские и социальные аспекты" под редакцией Гусева Е.И., Гехт А.Б., Москва; 2016; стр.391-399
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Шаркова И.В., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Акимова И.А. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся фебрильными судорогами: клинико-генетические характеристики и способы диагностики. //Русский Журнал Детской Неврологии.- Т. 11.- №2, с. 33- 41. doi: 10.17650/ 2073-8803- 2016-11- 2-33- 41
*
Шарков А.А., Коновалов Ф.А., Шаркова И.В., Белоусова Е.Д., Дадали Е.Л. Молекулярно-генетические подходы к диагностике эпилептических энцефалопатий. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт- Петербург, 2016, с. 391
*
Гемисферотомии при фармакорезистентной эпилепсии у детей с билатеральным поражением головного мозга Зубкова Н.С., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Троицкий А.А., Шарков А.А., Головтеев А.Л. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт-Петербург, 2016, с. 157.
*
*
Статья: Генетика и дифференцированное лечение ранних эпилептических энцефалопатий. А.А. Шарков*, И.В. Шаркова, Е.Д. Белоусова, Е.Л. Дадали. Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2016; Вып. 2doi: 10.17116/jnevro 20161169267-73
*
Головтеев А.Л., Шарков А.А., Троицкий А.А., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Копачев Д.Н., Дорофеева М.Ю. "Хирургическое лечение эпилепсии при туберозном склерозе" под редакцией Дорофеевой М.Ю., Москва; 2017; стр.274
*
Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017. Т. 117. № 7. С. 99-106

Руководитель направления
"Пренатальная диагностика"

Киевская
Юлия Кирилловна

В 2011 году Окончила Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет им. А.И. Евдокимова по специальности «Лечебное дело» Обучалась в ординатуре на кафедре Медицинской генетики того же университета по специальности «Генетика»

В 2015 году окончила интернатуру по специальности Акушерство и Гинекология в Медицинском институте усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «МГУПП»

С 2013 года ведет консультативный прием в ГБУЗ «Центр Планирования Семьи и Репродукции» ДЗМ

С 2017 года является руководителем направления «Пренатальная Диагностика» лаборатории Геномед

Регулярно выступает с докладами на конференциях и семинарах. Читает лекции для врачей различных специальной в области репродуции и пренатальной диагностики

Проводит медико-генетическое консультирование беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития, а так же семей с предположительно наследственной или врожденной патологией. Проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Латыпов
Артур Шамилевич

Латыпов Артур Шамилевич – врач генетик высшей квалификационной категории.

После окончания в 1976 году лечебного факультета Казанского государственного медицинского института в течение многих работал сначала врачом кабинета медицинской генетики, затем заведующим медико-генетическим центром Республиканской больницы Татарстана, главным специалистом министерства здравоохранения Республики Татарстан, преподавателем кафедр Казанского медуниверситета.

Автор более 20 научных работ по проблемам репродукционной и биохимической генетики, участник многих отечественных и международных съездов и конференций по проблемам медицинской генетики. Внедрил в практическую работу центра методы массового скрининга беременных и новорожденных на наследственные заболевания, провел тысячи инвазивных процедур при подозрении на наследственные заболевания плода на разных сроках беременности.

С 2012 года работает на кафедре медицинской генетики с курсом пренатальной диагностики Российской академии последипломного образования.

Область научных интересов – метаболические болезни у детей, дородовая диагностика.

Время приема: СР 12-15, СБ 10-14

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Габелко
Денис Игоревич

В 2009 году закончил лечебный факультет КГМУ им. С. В. Курашова (специальность «Лечебное дело»).

Интернатура в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (специальность «Генетика»).

Интернатура по терапии. Первичная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика». С 2016 года является сотрудником кафедры кафедры фундаментальных основ клинической медицины института фундаментальной медицины и биологии.

Сфера профессиональных интересов: пренатальная диагностика, применение современных скрининговых и диагностических методов для выявления генетической патологии плода. Определение риска повторного возникновения наследственных болезней в семье.

Участник научно-практических конференций по генетике и акушерству и гинекологии.

Стаж работы 5 лет.

Консультация по предварительной записи

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Гришина
Кристина Александровна

Окончила в 2015 году Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет по специальности «Лечебное дело». В том же году поступила в ординатуру по специальности 30.08.30 «Генетика» в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Принята на работу в лабораторию молекулярной генетики сложно наследуемых заболеваний (заведующий – д.б.н. Карпухин А.В.) в марте 2015 года на должность лаборанта-исследователя. С сентября 2015 года переведена на должность научного сотрудника. Является автором и соавтором более 10 статей и тезисов по клинической генетике, онкогенетике и молекулярной онкологии в российских и зарубежных журналах. Постоянный участник конференций по медицинской генетике.

Область научно-практических интересов: медико-генетическое консультирование больных с наследственной синдромальной и мультифакториальной патологией.


Консультация врача-генетика позволяет ответить на вопросы:

являются ли симптомы у ребенка признаками наследственного заболевания какое исследование необходимо для выявления причины определение точного прогноза рекомендации по проведению и оценка результатов пренатальной диагностики все, что нужно знать при планировании семьи консультация при планировании ЭКО выездные и онлайн консультации

ринимала участие в научно-практической школе "Инновационные генетические технологии для врачей: применение в клинической практике", конференции Европейского общества генетики человека (ESHG) и других конференциях, посвященных генетике человека.

Проводит медико-генетическое консультирование семей с предположительно наследственной или врожденной патологией, включая моногенные заболевания и хромосомные аномалии, определяет показания к проведению лабораторных генетических исследований, проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики. Консультирует беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития.

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Кудрявцева
Елена Владимировна

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук.

Специалист в области репродуктивного консультирования и наследственной патологии.

Окончила Уральскую государственную медицинскую академию в 2005 году.

Ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»

Интернатура по специальности «Генетика»

Профессиональная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика»

Направления деятельности:

  • Бесплодие и невынашивание беременности
  • Василиса Юрьевна

    Является выпускницей Нижегородской государственной медицинской академии, лечебного факультета (специальность «Лечебное дело»). Окончила клиническую ординатуру ФБГНУ «МГНЦ» по специальности «Генетика». В 2014 году проходила стажировку в клинике материнства и детства (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Italy).

    С 2016 года работает на должности врача-консультанта в ООО «Геномед».

    Регулярно участвует в научно-практических конференциях по генетике.

    Основные направления деятельности: Консультирование по вопросам клинической и лабораторной диагностики генетических заболеваний и интерпретация результатов. Ведение пациентов и их семей с предположительно наследственной патологией. Консультирование при планировании беременности, а также при наступившей беременности по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врожденной патологией.

Опухоль мозжечка - доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.

Общие сведения

Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии , нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома .

Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы , астроцитомы) - у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) - у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.

Причины и патогенез

Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена . Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов , вирусы герпеса , вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных , получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).

Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях.

  1. Во-первых, происходит поражение тканей мозжечка, связанное с их сдавлением растущим опухолевым образованием и гибелью. Клинически это проявляется очаговой мозжечковой симптоматикой.
  2. Во-вторых, опухоль мозжечка в процессе своего роста заполняет полость IV желудочка и начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов (ЧМН).
  3. Третий механизм обуславливает развитие общемозговой симптоматики, он связан с нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке приводит к опущению миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. При этом нижняя часть продолговатого мозга оказывается зажатой между мозжечком и костью затылочного отверстия, сдавление локализующихся в ней структур приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, расстройству сердечной деятельности и дыхания.

Классификация

Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.

Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.

В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы - первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы , злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы , злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.

Симптомы опухоли мозжечка

Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при . Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже - локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях - обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение - наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.

Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия . При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма - непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии - нарушения речи , характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.

По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.

Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия , косоглазие , центральный неврит лицевого нерва , тугоухость , расстройство вкусового восприятия, дисфагия , парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией , диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия , тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.

Диагностика опухоли мозжечка

Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией . Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение - обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.

Прогноз

Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Обязательно проводится сбор анамнеза пациента, в ходе которого опрашивают на предмет жалоб, наличия заболеваемости среди близких родственников и других факторов, которые могут повлиять на постановку диагноза.

Консультация невролога необходима для определения неврологических нарушений. Могут . В ходе процедуры в вену вводят контрастное вещество и оценивают степень кровоснабжения опухоли.

Методы лечения

Чтобы избавиться от патологического процесса, применяют различные методы. С помощью медикаментозного лечения болезнь устранить нельзя. Наиболее действенный из них - это оперативное вмешательство. На длительное время избавиться от опухоли можно, только если удастся удалить ее полностью. Но нейрохирургам не всегда это удается сделать.

Если опухолевые ткани прорастают в ткани желудочка, то полностью их устранить нельзя. В этой ситуации стараются убрать как можно больше патологической ткани. Операция позволяет восстановить нормальный ток ликвора.

Могут подвергать определенную часть затылочной кости и часть первого шейного позвонка. После операции давление на ствол головного мозга будет не таким сильным, и движение спинномозговой жидкости улучшится.

Если гистологическое исследование показало, что опухоль имеет злокачественный характер, то для уничтожения раковых клеток нужно провести лучевую терапию. В некоторых случаях показана химиотерапия с применением цитостатических препаратов. Какие процедуры будут применяться для устранения проблемы, зависит от вида новообразования мозжечка.

Чтобы ускорить процесс выздоровления, могут проводить лечение с помощью:

  • радиохирургии;
  • иммунотерапии;
  • генной терапии.

Большая часть методик, применяемых для устранения раковых клеток, негативно действует и на здоровые клетки. Поэтому после такого лечения возникает ряд побочных эффектов.

Симптоматика заболевания приводит к значительному ухудшению качества жизни больного. Поэтому чтобы облегчить его страдания, назначают гормональные, укрепляющие, противорвотные препараты, а также средства для устранения головной боли и головокружения.

Вылечить новообразование в мозжечке можно, но только при условии полного удаления патологических тканей, и даже это не дает полной гарантии того, что не возникнет рецидив.

Прогноз при этой патологии зависит от вида опухоли. При доброкачественных новообразованиях есть шансы на полноценную жизнь в дальнейшем. Если опухоль сдавливает мозговые структуры, то риск летального исхода повышается.

В случае рецидива заболевания может понадобиться повторное хирургическое вмешательство.

При наличии злокачественной опухоли после проведенного лечения больной может прожить от 1 до 5 лет.

Профилактических мероприятий, которые позволили бы снизить риск заболеваемости, нет. Единственное, что можно сделать, это вести здоровый образ жизни и регулярно проходить обследование для своевременного выявления нарушений.

Из доброкачественных опухолей в мозжечке чаще всего встречаются инфильтративно растущие астроцитомы, относящиеся к невроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менинго-сосудистому ряду опухолей. Астроцитомы и ангиоретикулемы в большинстве случаев кистозно перерождаются, при этом может наблюдаться небольшой узел и больших размеров кистозная полость.

Среди злокачественных опухолей мозжечка первое по частоте место у детей и подростков занимает медуллобластома, затем саркома, а у взрослых - метастазы рака. Медуллобластома - чрезвычайно быстро растущая опухоль, поражает чаще всего червь мозжечка, распространяясь в дальнейшем на полушария и прорастая крышу IV желудочка, внедряется в его полость, обычно оставляя непораженным дно желудочка. Эта опухоль распространяется и метастазирует по субарахноидальным пространствам. Саркома (первичная) мозжечка представляется в виде узла плотной консистенции, крупнобугристого строения. Вылущение опухоли из мозжечка во время операции не представляет особого труда.

Клиническая картина опухолей мозжечка характеризуется прогрессированием мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани, стволовым синдромом, зависящим от сдавления ствола на уровне задней черепной ямки, а также от нарушения функции черепно-мозговых нервов и синдромом повышения внутричерепного давления, обусловленным желудочковой гидроцефалией.

Для стволового синдрома характерна рвота, зависящая от раздражения нервных образований в пределах задней черепной ямки; она возникает вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, иногда при резких движениях, изменении вынужденного положения головы и туловища. Рвота при повышении внутричерепного давления возникает при нарастании головных болей.

Из глазодвигательных нарушений наиболее угрожающими являются четверо-холмные парезы и параличи взора вверх, свидетельствующие о прогрессирующем сдавлении ствола. В период нарастания внутричерепного давления часто наблюдается диплопия. Спонтанный нистагм отмечается в подавляющем большинстве случаев опухолей мозжечка. Нарушения позы и положения проявляются фиксированным положением головы, с запрокидыванием ее назад или наклоном вперед, а также предпочтительным положением в постели на стороне полушария, где расположена опухоль. Если процесс поражает также область среднего мозга и красного ядра, возникают нарушения тонуса по типу децеребрационной ригидности. Поражения тройничного нерва чаще всего проявляются угасанием корнеальных рефлексов вначале на стороне мозжечкового очага, а затем двусторонним их снижением. Нарушение функции IX-X пар черепно-мозговых нервов является поздним симптомом, когда парезы мягкого неба выявляются на одной стороне или преимущественно на одной стороне.

Характерным для опухолей задней черепной ямки является синдром опущения миндалин мозжечка (tonsilla cerebelli - образование, расположенное у заднего мозгового паруса, соответствующее язычку червя) и ущемления их в большом затылочном отверстии. Задняя черепная ямка ограничена со всех сторон неподатливыми костными стенками, за исключением располагающегося сверху мозжечкового намета с пахионовым отверстием, и снизу - воронкообразным большим затылочным отверстием, ведущим в позвоночный канал. Поэтому смещение мозжечка и ствола может происходить только в двух направлениях: вниз, в большое затылочное отверстие, и кверху, в пахионово отверстие. При нарастании гипертензии в пределах задней черепной ямки, а также при остром набухании мозга происходит заполнение мозговой или опухолевой тканью резервных ликворных пространств, заполнение большой цистерны опущенными миндалинами с последующим развитием грыжевидного ущемления миндалин между неподатливыми костным краем большого затылочного отверстия и дужкой первого позвонка с одной стороны и продолговатым мозгом - с другой. Это сопровождается резко выраженным сдавлением нижних отделов продолговатого мозга с возникновением тяжелых бульбарных расстройств, выраженных дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений.

Симптомы окклюзионного приступа в основном связаны с быстро нарастающей задержкой оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в результате полной или почти полной временной или постоянной обтурации путей оттока. Гипертензия приводит к окклюзионной гидроцефалии, увеличению внутрижелудочкового давления и сдавлению ствола. При этом наблюдаются резкие головные боли, рвота, вынужденное положение с неправильной установкой головы, двигательное беспокойство, замедление или учащение пульса и аритмия, прогрессирование глазодвигательных расстройств, усиление нистагма. Часто проявляются вегетативные расстройства, учащение и некоторое затруднение дыхания, усиление пирамидных расстройств; иногда тонические судороги в конечностях. Нарушение дыхания прогрессирует или же оно внезапно останавливается, нередко при удовлетворительном пульсе. Стволовые симптомы являются одним из наиболее важных компонентов окклюзионного приступа.

Синдром повышения внутричерепного давления, обусловленный желудочковой гидроцефалией, проявляется головными болями, чаще всего пароксизмального характера, непостоянными супратенториальными корковыми нарушениями (истощаемость, нарушения сознания различной степени в виде оглушения, изредка световые, звуковые и обонятельные галлюцинации), застойными сосками зрительных нервов, вторичными гипертензионно-гидроцефальными изменениями в костях свода черепа и турецкого седла.

В тех случаях, когда возникают затруднения в диагнозе, особенно при необходимости дифференциации между супра- и субтенториальной опухолью, важнейшим дополнительным методом исследования является пневмография с использованием методики вентрикулографии (см.) или энцефалографии (см.). Вертебральная ангиография мозга в ряде случаев посредством введения контрастного вещества в позвоночную артерию уточняет локализацию опухолей мозжечка сосудистого генеза (ангиоретикулома).

Почти во всех случаях, когда имеется картина окклюзии на уровне задней черепной ямки и есть основание полагать, что она зависит от опухоли мозжечка, показано оперативное вмешательство. Даже если состояние больного хорошее, при отчетливо выраженных симптомах опухоли мозжечка операцию нельзя откладывать на длительный срок, ибо угроза может возникнуть внезапно, а зрение нередко катастрофически падает вплоть до слепоты. При возникновении угрожающего окклюзионного приступа неотложные хирургические мероприятия должны быть предприняты еще до появления резко выраженного нарушения дыхания. В этих случаях показаны искусственное дыхание и срочная вентрикулярная пункция; обычно после удаления спинномозговой жидкости из желудочковой системы исчезают симптомы резко повышенного внутричерепного давления и сдавления ствола, и состояние больного быстро становится удовлетворительным. После этого в ближайшие часы должна быть произведена радикальная операция. Однако и после остановки дыхания срочное применение указанных мер нередко даст возможность спасти и вылечить больного.

Следует стремиться к полному удалению опухоли, а при невозможности - производить частичное ее удаление или декомпрессию задней черепной ямки, так как даже декомпрессия уменьшает сдавление ствола и улучшает циркуляцию ликвора. После частичного удаления доброкачественных опухолей обычно через несколько лет рост опухоли возобновляется и возникают показания к повторной операции. После удаления медуллобластомы показана рентгенотерапия, не предотвращающая, однако, в дальнейшем рост опухоли и ее метастазирование по ликворным пространствам. Все же продолжительность жизни оперированных больных превышает продолжительность жизни кооперированных; оперированные больные при последующей рентгенотерапии живут обычно от 2 до 5 лет.

Опухоль мозжечка представляет собой одну из разновидностей новообразований головного мозга. Опухоль мозжечка может быть доброкачественной и злокачественной, самой разнообразной по гистологическому строению. Даже если опухоль доброкачественного характера, из-за ее особого расположения она может представлять непосредственную угрозу для жизни больного ввиду возможности ущемления структур мозга с нарушением дыхания и кровообращения. Опухоль мозжечка проявляет себя общемозговыми, отдаленными и очаговыми (мозжечковыми) симптомами. Для диагностики этой патологии обязательным является проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Лечение опухоли мозжечка преимущественно оперативное. Из этой статьи Вы сможете узнать об основных симптомах, методах диагностики и лечения опухолей мозжечка.

Классификация и терминология

Как и все опухоли нервной системы, опухоли мозжечка могут быть первичными (если их источником являются нервные клетки или оболочки мозга) и вторичными (если они являются метастазом опухоли другой локализации).

По гистологическому строению опухоли мозжечка также весьма разнообразны (известно более 100 видов). Однако наиболее часто встречающимися являются глиомы мозжечка (медуллобластомы и астроцитомы) и метастазы рака.

Глиомы мозжечка составляют более 70% всех опухолей задней черепной ямки. У маленьких детей гистологически опухоли чаще представляют собой медуллобластомы, у людей среднего возраста – астроцитомы и ангиоретикулемы. В зрелом и пожилом возрасте пальма первенства принадлежит метастазам рака и глиобластомам.

Опухоли мозжечка могут иметь относительно доброкачественный медленный рост, располагаясь отдельно от нормальной мозговой ткани (как бы в капсуле), а могут инфильтрировать собою окружающие ткани, что само по себе менее благоприятно.

Симптомы опухоли мозжечка

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Общемозговые симптомы опухоли мозжечка

Отдаленные симптомы опухоли мозжечка

В случае опухоли мозжечка эти симптомы представлены поражением черепно-мозговых нервов (вернее, их сдавлением). Черепно-мозговые нервы, в большинстве своем, выходят из толщи мозговой ткани в области ствола мозга. Растущая опухоль мозжечка оказывает сдавление нервных корешков, что и вызывает появления различных симптомов. Это могут быть:

  • боли и нарушения чувствительности в одной половине лица, трудности с жеванием (связано с компрессией тройничного нерва);
  • косоглазие (поражение отводящего нерва);
  • асимметрия лица (поражение лицевого нерва);
  • ухудшение слуха или ощущение звона в ушах (VIII пара черепно-мозговых нервов);
  • нарушения подвижности языка и связанная с этим некоторая нечеткость речи;
  • изменения вкусовой чувствительности.

Следует отметить, что поражение нервов бульбарной группы встречается реже, чем V-VIII пар.

Помимо симптомов со стороны черепно-мозговых нервов, к отдаленным признакам опухоли мозжечка относят появление слабости или изменение чувствительности в одной половине тела, эпилептические приступы. повышение тонуса мышц по спастическому типу.

Очаговые симптомы (собственно мозжечковые)

Эти проявления опухолевого процесса связаны с непосредственным поражением ткани мозжечка.

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него полушарий (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными (это тоже связано с нарушением правильного сокращения мышц кисти). Возможны нарушения речи: она становится прерывистой, скачкообразной, как бы скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм. Это толчкообразные колебательные непроизвольные движения глазных яблок, особенно при взгляде в сторону.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Еще одним опасным состоянием, которое может возникнуть при опухоли мозжечка, является ущемление мозговой ткани. Дело в том, что растущая опухоль занимает часть пространства внутри черепа, а это пространство постоянно. Остальной части мозговой ткани просто некуда деваться, и она «движется» в направлении имеющихся по близости отверстий черепа (в частности, большого затылочного отверстия). Ущемление возможно и в вырезке намета мозжечка (последний сформирован твердой мозговой оболочкой). Ущемление мозговой ткани очень опасно для человека, поскольку в этот момент он рискует потерять собственную жизнь.

Диагностика

Для диагностики опухоли мозжечка важную роль играет тщательный неврологический осмотр, консультация офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна. Наиболее информативными для диагностики являются лучевые методы исследования. Компьютерная томография (а лучше магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением) позволяет не только обнаружить опухоль, но и отдифференцировать это заболевание от ряда других при имеющихся у больного симптомах поражения мозжечка. С помощью МРТ можно увидеть особенности строения опухоли, расположение ее относительно сосудистой сети и ряд других признаков, которые помогут лечащему врачу во время операции по удалению опухоли.

Лечение

Основным методом лечения опухоли мозжечка является хирургическое вмешательство. Желательно радикальное, то есть тотальное удаление опухолевой ткани, однако не всегда это выполнимо технически. Если опухоль прорастает окружающие ткани, IV желудочек, то, конечно, полностью удалить ее невозможно. В таком случае стараются удалить как можно больше опухолевой ткани. В любом случае, нейрохирург делает все для того, чтобы восстановить нарушенную циркуляцию ликвора. С этой целью могут удаляться часть затылочной кости и часть первого шейного позвонка (это помогает устранить сдавление ствола мозга).

При злокачественных опухолях мозжечка (что устанавливается гистологически) после оперативного лечения больным показана лучевая терапия, которая имеет цель уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток. Возможна и химиотерапия. Вид и объем лечения определяется гистологической разновидностью опухоли мозжечка.

Нужно понимать, что, если опухоль не удалось удалить полностью, то через некоторое время она вновь вырастет и даст снова клинические симптомы.

Кроме этого, при лечении опухоли мозжечка используются медикаментозные препараты для проведения симптоматического лечения. Это могут быть противорвотные, мочегонные, обезболивающие препараты, гормоны и так далее. Они, конечно, никоим образом не влияют на саму опухоль, но способствуют улучшению состояния больного.

Таким образом, опухоль мозжечка является разновидностью опухолевых процессов головного мозга. Учитывая анатомическое расположение мозжечка в полости черепа, его опухоли имеют своеобразные симптомы, которые не всегда связаны с поражением именно ткани мозжечка. По мере роста опухоли всегда появляются новые и новые симптомы. Решающим методом диагностики при опухоли мозжечка является магнитно-резонансная томография с внутривенным усилением с помощью контраста. Избавиться от опухоли мозжечка можно только с помощью операции. К сожалению, не всегда хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению больных этим недугом.



Давление