Допустимые размеры физиологической эмбриональной пупочной грыжи. Эмбриональная грыжа пупочного канатика - хирургия детского возраста. Главные симптомы заболевания
– врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Общие сведения
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.
Причины омфалоцеле
Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.
При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации . Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.
Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау , Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей , порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.
Классификация и симптомы омфалоцеле
Диагностика омфалоцеле
В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом . При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.
Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием .
Лечение омфалоцеле
При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.
Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса , риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.
Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.
После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ . После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.
Прогноз и профилактика омфалоцеле
В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ , спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра , хирурга и семейного врача .
Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.
Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).
Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.
Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь‑
тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.
Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3‑й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны 5 , грыжи обычно располагаются в над‑пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.
Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.
Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).
Рис. 24.
а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын; а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).
Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.
С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение
оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.
При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.
Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.
Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).
Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.
Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь-
тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.
Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3-й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны [до 10x8 см (М. П. Постолов)], грыжи обычно располагаются в над-пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.
Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.
Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).
а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын;а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).
Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.
С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение
оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.
При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.
Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.
ГРЫЖИ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА - ПУПОВИННАЯ, ЗАРОДЫШЕВАЯ (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)
Пуповинные или зародышевые грыжи как дефект развития плода образуются после 3-го месяца внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этом периоде брюшная стенка близка к своему оформлению, пупочный канатик и пупочное кольцо принимают анатомические соотношения, обеспечивающие нормальное развитие плода и полноценность его к моменту рождения.
К 3 месяцам брюшина плода формируется как анатомический пласт, покрывая собой и область пупка; задержка же развития брюшины благоприятствует образованию грыжевого выпячивания.
Покровы зародышевой грыжи имеют три слоя: амнион, вартонов студень и брюшину (рис. 25). Наружная оболочка грыжевого выпячивания переходит на пупочный канатик с образованием на месте перехода заметной борозды, которая наблюдается не во всех случаях. Грыжевое выпячивание может входить в пупочный канатик между сосудами, ниже их, а также располагаться справа или слева от них.
Рис. 25. Грыжа пупочного канатика (Kossakowski).
Рис. 26. Операция при эмбрио-
нальной грыже. Разрез кожи
на расстоянии нескольких миллиметров от мешка, перевязка пупочных артерий и пупочной вены (Duhamel).
Грыжевые ворота обычно имеют круглую форму. Пупочный канатик за пределами грыжевого выпячивания имеет свой обычный вид. Грыжевое выпячивание у своего основания может иметь суженную шейку, и пупочное отверстие является грыжевыми воротами. Увеличение грыжевого выпячивания происходит при крике ребенка. При грыжах канатика, так же как и при эмбриональных, наступает мацерация наружной оболочки, сморщивание ее с постепенным отторжением отдельных участков. Возможен и разрыв оболочек выпячивания с выпадением брюшных внутренностей и последующим развитием перитонита.
По данным П. И. Тихова, одна грыжа пупочного канатика встречается на 3000-5000 родов. Консервативное лечение не дает результатов и единственное обоснованное мероприятие - срочное оперативное вмешательство в первые часы после рождения; в более поздние сроки исходы операции неблагоприятны.
Н. В. Шварц (1935) предлагал при грыжах пупочного канатика больших размеров отказаться от операции и применять консервативное лечение, чтобы получить заживление дефекта брюшной стенки путем рубцевания. Несмотря на то, что в литературе имеются сведения о единичных случаях самостоятельного излечения эмбриональных грыж и грыж пупочного канатика (зародышевых), в данный период развития хирургии нельзя говорить о консервативном лечении как методе, и мнение С. Д. Терновского (1959) о том, чтозащита консервативного метода является «направлением неправильным», вполне обосновано.
Показания и противопоказания к операциям при эмбриональных грыжах и грыжах пупочного канатика в каждом случае должны ставиться с учетом общего состояния новорожденного и сопутствующих дефектов развития. Значительный дефект брюшной стенки, исключающий возможность закрытия брюшной раны, недоразвитие диафрагмы, выстояние в дефект стенки сердца, недоношенность новорожденного являются противопоказаниями к операции.
При показаниях к операции необходимо быстрое вмешательство в ближайшие часы после рождения ребенка.
Перед операцией матери сообщают о состоянии ребенка и показаниях к операции, которая является единственным мероприятием, могущим устранить врожденный дефект.
Новорожденного по предложению Я. Коссаковского укладывают на специально подготовленную крестообразную пластину, конечности фиксируют мягкими бинтами.
Операция при грыжах пупочного канатика производится из овального разреза, окружающего основание грыжевого выпячивания. Далее разделяют послойно ткани, вскрывают грыжевой мешок, разделяют имеющиеся спайки. Если при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, возникает кровотечение, часть оболочек можно не удалять. Перевязывают пупочную вену и артерии; брюшину и апоневроз ушивают по возможности раздельно (рис. 26). При введении органов в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза. При невозможности стянуть края кожного разреза производятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем гранулирования (Я. Коссаковский).
Согласно данным некоторых авторов, за период 1997 - 2003 г. частота омфалоцеле увеличилась в несколько раз, и встречается примерно в 2 случаях на 10 000 новорождённых. Согласно тем же данным, чаще всего, патология встречается у матерей в возрасте 25 - 29 лет.
Причинами возникновения патологии могут стать вредные привычки - курение, употребление алкоголя. Некоторые лекарства также могут оказывать влияние на формирование этой патологии. Чаще всего от патологии страдают мальчики.
Также причиной могут стать некоторые генетические дефекты, например, синдром Эдвардса и Патау (хромосомные аномалии). Была доказана связь между болезнями будущей мамы на протяжении беременности, например, инфекции, недостаточность плаценты.
Симптомы
Впервые, диагноз выставляется еще при первом скринингом исследовании на сроке 11 - 14 недель гестации. По итогам исследования, на экране монитора виден грыжевой мешок, выходящий через отверстие пупка.
Размер дефекта может быть различным от 4 до 12 см. В клинической практике, могут встречаться различные степени тяжести омфалоцеле. При лёгкой степени, образовавшейся мешок, включает в себя единичные петли кишечника, тяжёлая - большинство органов брюшной полости. В таком случае, у новорождённого, нередко выявляются и другие аномалии, затрагивающие многие системы органов.
Диагностика омфалоцеле у новорождённых
Подозрение на патологию может возникнуть уже при первом УЗИ исследовании, на сроке 11 - 14 недель. Но стоит помнить, что выставленный диагноз на таком сроке не всегда говорит о патологии, дело в том, что это могут быть особенности развития плода. Но все же, процесс требует наблюдения, и повторное исследование проводится на 18 - 19 неделе беременности. Точность пренатальной диагностики составляет 33 - 87%, но за последние несколько лет, наметилась тенденция к более лёгкой и точной диагностике. Получается что основной метод диагностирования - УЗИ.
На экране монитора, доктор увидит переднюю брюшную стенку плода, и прикреплённое к ней образование овальной формы, контуры его ровные. Именно к этому образованию происходит прикрепление пуповины. Омфалоцеле может быть самостоятельной и единичной патологией, но в 40% случаев, сочетается с другими пороками, например, синдром Беквита-Видеманам, аномалиями развития сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника и др.
Поэтому, для своевременного выявления сопутствующей патологии, необходимо назначение других методов исследования - консультация генетика, сбор семейного анамнеза родителей и ближайших кровных родственников. Также назначаются и лабораторные методы исследования - анализ крови, исследования амниотической жидкости и др.
Осложнения
Осложнения и последствия во многом будут зависеть от степени выраженности патологии. При незначительной выраженности патологии прогнозы вполне благоприятные, хоть и необходимо пройти длительный курс лечения, в том числе и оперативного.
Но все же, в некоторых случаях, омфалоцеле может стать показанием к прерыванию беременности, или при большом дефекте и присоединении сопутствующей патологии это станет причиной летального исхода.
Лечение
Что можете сделать вы
Лечение данной патологии может осуществляться только докторами под их строгим наблюдением. При постановке такого диагноза, может встать вопрос об оперативном родоразрешении. Доказано, что кесарево сечение позволяет снизить риск смертности младенцев примерно на 50%. Необходимо быть готовыми к прерыванию беременности. Согласно статистическим данным, примерно в 46% беременность была прервана по медицинским показаниям. Если беременность было показано сохранить, то необходим УЗИ контроль развития плода.
Что делает врач
Лечение омфалоцеле - хирургическое, оперативное исправление дефекта, восстановление целостности брюшины, но на этом, лечение не заканчивается. Весь объем лечения определяется состоянием новорождённого, сложностью проблемы, наличием сопутствующей патологии. После рождения ребёнка, оперативное вмешательство по исправлению дефекта проводится практически сразу, и лечение оказывается успешным в 75% случаев. При незначительных размерах омфалоцеле, закрыть дефект удаётся в ходе одноэтапной операции. При более крупном дефекте, показана двухэтапная операция. В дальнейшем, докторами проводится лечение сопутствующей патологии.
Смертность младенцев после операции можно объяснить острой почечной недостаточностью и кардиогенным шоком. Но при успешном разрешении ситуации и лечения, в дальнейшем, жизнь ребёнка будет протекать полноценно без каких-либо ограничений и последствий.
Профилактика
Профилактические мероприятия сводятся к устранению вредных привычек - курение, алкоголь. Любой приём лекарственных препаратов запрещен без предварительной консультации со специалистом, ведь это также провоцирующий фактор.
На этапах беременности, необходима регулярная консультация специалистов генетиков, в обязательном порядке необходимо проходить все скрининговые исследования, без отлагательств.
ГРЫЖА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ (пуповинная грыжа, или грыжа пупочного канатика) - порок развития, когда при рождении ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. В ряде случаев к оболочкам припаивается не полностью облитерированный желточный проток. Размеры грыжевого выпячивания различны и достигают в диаметре 10 см и более. В зависимости от времени возникновения порока развития величина грыжи, характер ее содержимого, а также размеры дефекта передней брюшной стенки бывают различны. В первые дни внутриутробной жизни маленькая недоразвитая брюшная полость не может вместить в себя быстро увеличивающиеся в объеме органы брюшной полости. Последние, располагаясь внебрюшинно - в пуповинных оболочках, проходят временную стадию "физиологической эмбриональной грыжи". Затем, когда брюшная полость увеличивается в размерах, печень и кишечные петли в результате "процесса вращения" возвращаются в брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника или недоразвития брюшной полости часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с эмбриональной грыжей. Сохранившиеся необлитерированными урахус, соединявший мочевой пузырь с аллантоисом, или желточный проток, посредством которого кишечник сообщался с желточным мешком, приводят к образованию врожденных свищей пупка. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок, иногда и селезенка. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишки. При дефекте диафрагмы в оболочках эмбриональной грыжи можно обнаружить сердце и легкие. В случаях раннего возникновения эмбриональной грыжи примитивная оболочка плотно срастается с поверхностью печени, что связано с недоразвитием глиссоновой капсулы печени.
Диагноз не представляет затруднений и ставится сразу после рождения ребенка.
Лечение начинают по установлении диагноза. Выбор метода лечения зависит не столько от размеров грыжевого мошка, сколько от величины брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую, небольшую по объему брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая может послужить причиной летального исхода. При небольших грыжах производят радикальную операцию - вправление внутренностей и пластику передней брюшной стенки. При очень больших размерах грыжи, а также в тех случаях, когда брюшная полость недоразвита, радикальная операция нецелесообразна, так как в результате резкого повышения внутрибрюшного давления и затруднения дыхания дети очень быстро погибают. В этих случаях операция проводится по методике Гросса. Мышечно-апоневротическая пластика по поводу вентральной грыжи производится этим детям вторым этапом в более старшем возрасте. Летальность при оперативном лечении эмбриональных грыж до последнего времени оставалась высокой. Развитие специализированной помощи новорожденным и правильная хирургическая тактика позволили в последние годы значительно улучшить результаты оперативного лечения этого тяжелого порока развития. В группе детей, не имеющих тяжелых сочетанных пороков развития, летальность за последнее время значительно снизилась. Сочетанные пороки развития (атрезии пищевода, кишечника, порок сердца) резко ухудшают результат оперативного вмешательства и увеличивают послеоперационную летальность. Однако, несмотря на тяжесть порока развития, прогноз при правильно и своевременно проведенном оперативном вмешательстве следует считать вполне благоприятным. Консервативный метод лечения применяется при больших размерах грыжевого выпячивания и заключается в применении мазевых повязок с антибиотиками. Во всех остальных случаях показано оперативное вмешательство, которое должно быть возможно более ранним.
